勒夫勒心内膜炎特征为心内膜纤维形成性增厚,是指长期嗜酸性粒细胞极度增高伴有局部或广泛的嗜酸性粒细胞浸润和心内膜受累为特征的综合征。常有劳累性呼吸困难、肺水肿和咳粉红色泡沫痰,可使用肾上腺皮质激素和免疫抑制药进行治疗。
勒夫勒心内膜炎主要病因为原因不明的嗜酸粒细胞增多,无确切的诱发因素,好发于中青年男性。
勒夫勒心内膜炎的主要病因认为是由于各种原因导致体内嗜酸性粒细胞增多引起心脏损伤所致,可能与5-羟色胺摄入过多、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播等因素相关,但都缺乏特异性。
勒夫勒性心内膜炎属临床少见病,尚无具体流行病学的发病率相关数据的统计。各个年龄阶段均有发病,多见于青中年男性患者,主要集中于非洲等热带地区,我国仅有少数病例报道。
好发于中青年男性。
经济条件差、营养不良、色氨酸和维生素E缺乏的人群。
既往患有寄生虫感染的人群。
嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸性粒细胞白血病的患者。
勒夫勒心内膜炎的典型症状为发热、咳嗽、咳痰、乏力、呼吸困难、双下肢水肿、盗汗等。部分患者可因各系统均出现嗜酸性粒细胞沉积而表现出顽固性皮肤损害、蛋白尿、支气管痉挛发作等其他症状。重症患者可并发血栓栓塞、瓣膜关闭不全、心力衰竭等严重并发症。
主要表现为不规则发热。
早期干咳为主,后期从干咳逐渐过渡到咳嗽、咳痰等心力衰竭表现,多为白色泡沫痰,急性左心室时可出现粉红色泡沫样痰。
本病患者可出现渐进性的心力衰竭,表现为乏力、呼吸增快、急促,夜间有阵发性呼吸困难,重症患者可有端坐呼吸。
同样为心力衰竭引起,由于外周血不能及时回流到心脏出现双下肢水肿,最先在脚踝内侧出现,之后水肿可逐渐加重。
患者可出现睡眠中有大量汗的流出,有时可能是午后出汗,醒后出汗停止。
勒夫勒心内膜炎还可见各式各样的顽固性皮肤损害、淋巴结肿大、支气管痉挛发作、腹水形成、肝脾肿大、蛋白尿和血尿、关节疼痛等累及各系统的表现。
勒夫勒心内膜炎可有心脏的附壁血栓,进入肺循环或体循环可引发肺栓塞或体循环栓塞,表现为突发的胸闷、胸痛、咯血等。
本病可累及二尖瓣和主动脉瓣,引发二尖瓣和主动脉瓣的关闭不全。
患者可因出现呼吸困难、乏力等就诊于心内科或急诊科。通过进行超声心动图、心电图、心内膜心肌活检等检查确诊。
出现盗汗、发热、咳嗽、乏力、呼吸困难等症状时要及时就医。
有突发的胸闷、咳粉红色泡沫样痰、胸痛、晕厥等情况应立即就医。
患者可因出现进行性的呼吸困难、全身乏力、胸闷而就诊于心内科或急诊科。
都有什么症状?(如进行性呼吸苦难、乏力、胸闷)
症状持续多久了?
既往有无心脏病史?
有无食物药物过敏史?
有无家族遗传病史?
心脏听诊是一种重要的检查手段,医生借助听诊器可发现患者心音低沉,累及到心脏瓣膜时可发现相关的心脏杂音。
实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多,部分患者可见免疫球蛋白,还可发现炎症指标如超敏C反应蛋白。
可判断心功能及有无心内膜、室壁的增厚。本病可出现心内膜增厚、内膜下肌层纤维化,心功能测定常显示舒张功能障碍,部分病例可有心包积液征象。
可通过心电图的波形判断患者有无心律失常及心肌缺血,以及患者是否为窦性心律。本病的心电图改变缺乏特异性,或有心房增大的心电图改变。此外,可有各种类型心律失常。
心内膜心肌活检对本病诊断有较大价值,可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润、心内膜纤维增生和内膜下心肌坏死等病理改变。
通过抽取骨髓标本,可检查有无嗜酸性粒细胞增多,有无白血病,并可以进行部分基因检测,可指导治疗药物的选择。
勒夫勒心内膜炎可通过临床表现及相关检查结果明确诊断。
出现盗汗、发热、咳嗽、咳痰、乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥等表现。
不明原因的进行性心力衰竭伴二、三尖瓣关闭不全的杂音和第三心音,心脏增大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。
血白细胞增多,嗜酸性粒细胞增多,骨髓粒系统增生活跃,其中嗜酸性粒细胞比例增高。
伴有心血管系统以外的脏器受累,如与心力衰竭程度不相称的肝脾大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大贫血等。
超声心动图显示心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成,心功能检查以舒张功能障碍为主。
心内膜心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸性粒细胞浸润等病理改变
勒夫勒心内膜炎目前缺乏有效的治疗手段,患病早期主要为药物治疗,如羟基脲、肝素、华法林。严重瓣膜关闭不全者可考虑手术,可施行换瓣术,患者通常需要长期维持治疗。
早期病例可使用肾上腺皮质激素和免疫抑制药,进行药物治疗,必要时应用羟基脲,辅以长春新碱,可以缓解病情,强化治疗。
抗凝血药的应用对防治动脉栓塞有所裨益,如肝素、华法林等。
常用药物有环磷酰胺,主要是该病会连累到重要脏器,病情严重时使用,可缓解病情。
可阻滞和部分逆转心室重构,延缓心衰进展。心衰急性期不应使用,注意心率和血压。代表药物有美托洛尔、普蔡洛尔、索他洛尔等。
抗心脏纤维化,改善预后。代表药物有卡托普利、福辛普利、培哚普利等。如果有干咳等副作用出现,可以考虑用血管紧张素受体拮抗剂,如缬沙坦、氯沙坦等替换。
可改善心室重构,延缓心衰进展,代表药物螺内酯。
可减轻心脏容量负荷,减轻下肢水肿,改善心衰症状等。代表药物有呋塞米、氢氯噻嗪等,注意有无电解质紊乱。
严重瓣膜关闭不全者可施行换瓣术并同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。通过开胸手术,用机械瓣膜或生物瓣膜替代原有瓣膜,延缓心衰进展,改善症状。可改善预后,延长生命,手术风险高,死亡率较高,费用高,可能会出现心脏骤停、感染等严重并发症。
勒夫勒心内膜炎难以治愈,经过积极治疗,长期药物控制可延缓病情发展,治疗不及时可因出现心衰、血栓栓塞等并发症而致命,建议患者根据病情遵医嘱定期复诊。
难以治愈,目前无治疗勒夫勒心内膜炎的特效疗法,只能通过现有的治疗手段控制其发展。
勒夫勒心内膜炎可因为出现心力衰竭、血栓栓塞等严重并发症而危及生命。
行手术治疗的患者注意出院后第1、3、6、12个月均复诊一次,此后可每3~6个月复诊一次。复诊的主要项目包括体格检查、心电图、超声心动图,用以判断患者心脏功能的基本情况及手术更换瓣膜的功能是否正常。无需手术的患者建议3~6个月复诊一次,项目同上。
勒夫勒心内膜炎需要保持饮食清淡,避免油腻及辛辣、刺激性的食物,戒烟限酒。恢复期需要有足够营养,可适当食用乳制品、豆制品来补充蛋白质。
患者宜进食清淡、易消化、高热量、高蛋白、高维生素的食物。
避免油腻及辛辣、刺激性的食物,戒烟限酒。
患者在恢复期需要足够的营养供给,可适当食用乳制品、豆制品来补充蛋白质。
多吃新鲜的蔬菜水果以补充维生素。
注意少食多餐,避免过饱食增加腹压。
勒夫勒心内膜炎的患者日常生活中国需要做好自身防护,避免剧烈运动。患者需要监测自己体温的变化以及有无出现其他不适、及时就医。患者需要注意保持情绪平和,特别注意有无出现血栓栓塞的临床表现,有类似不适出现要立即就医。
患者需要做好自身防护,注意防寒保暖,避免感冒,尽量少去公共场所。
避免剧烈运动和重体力劳动,适当进行身体锻炼,增强机体抵抗力,合理安排休息,注意劳逸结合。
术后患者应注意伤口恢复情况,有无红肿热痛,出现严重情况及时咨询医生处理。
遵医嘱用药,不可擅自更换药量,多了解药物的不良反应,出现不适及时就诊。
勒夫勒心内膜炎回家后自我监测体温变化,如出现发热、胸痛、腰部不适、头痛、肢体活动障碍时应及时到医院就诊。
勒夫勒心内膜炎容易发生栓塞、心力衰竭等并发症,很容易出现焦虑、抑郁等不良情绪,家属应帮助患者避免情绪激动,防止精神刺激引发的心动过速引起心脏过度收缩,促使赘生物脱落形成栓塞。
勒夫勒心内膜炎需要特别注意出现血栓栓塞,栓塞累及肺部时可表现为突发胸痛、呼吸困难发绀、咯血等。累及脑部时可导致偏瘫、失语、抽搐、昏迷、意识改变等表现。患者不宜过度活动,防止因剧烈活动导致栓子脱落而发生栓塞,有上述异常需立即就医。
勒夫勒心内膜炎的病因不明,尚无特效的预防措施,但通过尽量避免相关因素可能在一定程度上可预防该病的发生。
日常应注意勤洗澡、勤换衣,保持好个人卫生。
外出做好保护措施,避免被寄生虫叮咬。
加强营养,补充维生素E,减少富含5-羟色胺的食物摄入。
积极治疗嗜酸性粒细胞增多相关疾病。
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