手足徐动型脑瘫是锥体外系、大脑深部基底核疾病，能够引起患者发病的原因有很多，如基因问题，母体在怀孕期间受到感染，分娩困难、缺氧等。患儿多表现非对称性的不自然姿势，动作欠灵活、不完整，表现与意图相反的不随意运动扩展至全身。四肢不随意运动尤以上肢为重。发声、构音器官也多受累，常伴有语言障碍。本型患儿智商较高，但由于上肢运动及语言障碍，独立生活较困难，该病一般不能治愈，但需要尽早的综合康复治疗，经过积极诊治，能够代偿患儿的机体功能，改善患儿的生活质量。

手足徐动性脑瘫瘫痪的病因较多，可分为出生前，出生时和出生后。早产、低出生体重是目前公认的最主要的脑瘫致病因素，且孕龄越小、出生体重越低，脑瘫患病率越高。该病好发于出生前有重症感染的人、早产、有脑性瘫痪家族遗传史的人。

出生前病因

• 胚胎期脑发育异常。

• 孕妇妊娠期间受到外伤或者是患有妊娠毒血症、重症感染、糖尿病及放射线照射影响胎儿脑发育而致永久性脑损害。

• 妊娠早期患风疹、带状疱疹、弓形体病、巨细胞病毒感染等使中枢神经系统遭受损害。

出生时病因

• 早产及低出生体重分娩时间长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧。

• 产伤急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血。

• 新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等。

出生后病因

中枢神经系统感染、中毒呼吸障碍心跳停止、头部外伤、持续惊厥，脑血管损害及原因不明的急性脑病等。

遗传性因素

一些脑瘫患儿可有家族遗传病史，在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等，近亲结婚出生的婴儿中脑瘫的发生率增高。

手足徐动性脑瘫较为常见，约占脑性瘫瘓的20%。

出生前有重症感染的人

在出生前母亲受重症感染，如感染风疹、带状疱疹、弓形体病等，容易导致胎儿出现中枢神经系统破坏，而发病。

早产儿

早产儿出生时体重低，大脑发育不全，容易出现脑瘫。

有脑性瘫痪家族遗传史的人

本病有一定的家族遗传性，同辈或上辈父母家族中有脑性瘫痪者，容易发病。

不自主运动

手足徐动性脑瘫会出现不自主运动，动作在睡眠时消失。

肌张力异常

多有肌张力降低，抬头无力。

有部分患者因中枢受累，会伴随有感觉异常，出现局部感觉过敏或感觉减退等症状。

• 听力障碍手足徐动型脑瘫患儿可能会出现感音性听觉障碍，是因内耳道中枢部位损伤引起的。

• 龋齿病手足徐动性脑瘫患儿可出现龋齿病，是和口腔清洁不彻底有关。因胆红素脑病或其他围生期损害，常常会导致牙釉质形成不全，钙化不全，而出现龋齿状态。

癫痫病

部分脑瘫患儿会并发癫痫病，脑瘫患儿有大脑损伤，容易出现脑神经元异常放电，很容易出现癫痫发病。

吞咽、言语困难

手足徐动型脑瘫患儿因肌张力升高，口肌受累，常常并发言语和吞咽障碍，手足徐动性脑瘫喂养困难，常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显，呈显著语言困难，说话时语句含糊，声调调节也受累。

新生儿应该定期到正规医院参与儿童保健筛查，一旦发现有手足徐动性脑瘫症状、体征，大多数患儿应就诊于神经内科、康复科或是儿童康复科，应完善相关检查，明确诊断后需要尽早诊治，还应注意本病需与痉挛性脑瘫鉴别。

• 早产儿、有脑瘫家族史的人，定期进行儿童保健筛查非常有必要，一旦体检中发现脑瘫的症状、体征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现不自主运动、肌张力异常时应及时就医。

• 已经确诊徐动性脑瘫的患者，若见癫痫病发作，出现抽搐、两眼凝视等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现病情平稳，应该长期就诊于康复科，有条件的地区应该在儿童康复科诊治。

• 因为什么来就诊的？

• 是否有家族遗传病史？

• 目前都有什么症状？(如不自主运动、四肢僵硬、吞咽困难、流涎等)

• 母亲怀孕期间是否有接触过放射性物质，或有毒有害物质？是否有难产史？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生查体明确患者是否有不随意运动，运动能力是否落后于健康同龄儿，检查四肢肌张力、肌力等，检查病理征，如腱反射，巴宾斯基征，非紧张性颈反射等。

脑电图

伴惊厥发作的患儿脑电图可见尖波、棘波以及尖慢综合波；部分无惊厥发作患儿亦可出现癫痫样放电；个别患儿可有两侧波幅不对称。

脑CT或MRI检查

可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化，可伴有先天性脑穿孔畸形、透明隔发育不良、囊肿以及脑室扩大等。神经影像检查帮助查找脑瘫的病因。

徐动性脑瘫脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查、发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。

• 婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍)。

• 需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。

• 结合患儿的临床表现，及表现出不自主运动、肌张力异常等。

痉挛性脑瘫手足徐动性脑瘫应该与痉挛性脑瘫鉴别，二者都存在运动障碍，肌张力升高，但手足徐动性脑瘫损害的部位多在脑基地区。痉挛性脑瘫损害部位主要位于大脑皮层运动区和锥体束。伸张反射亢进是痉挛性脑瘫的特征，患儿无法准确地完成来自大脑的运动指令，出现运动障碍和姿势异常，常表现为肢体异常痉挛，可发生关节挛缩变形，起立行走时两腿呈交叉体位；可见尖足，内、外翻，膝关节屈曲李缩，髋关节屈曲内收.内旋等；上肢可呈手关节攀屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前肘屈曲等异常体位，以致挛缩变形。而手足徐动性脑瘫的临床表现多为不自主运动。通过患者临床表现、结合影像学检查，发现患儿的中枢损伤部位，不难鉴别。

手足徐动性脑瘫需长期治疗，没有特效药物治疗，仅为对症治疗，如巴氯芬、肉毒素A、丹曲林类等可以缓解肌痉挛。针对脑瘫患儿的现有能力进行功能障碍评定，制订合适小儿特点的训练方案，并备有训练的设施。通过各种手段改善患儿的功能，充分发挥其潜能。

提倡家庭成员的参与康复治疗。应加强患儿父母教育，学习功能训练手法及日常生活动作训练方法；全面关心患儿，注意合理营养和护理。此外，不同年龄、不同程度儿童认知行为训练与学习生活安排应得到社会与家庭的共同关注。

• 可以使用小剂量的苯海索，可以有效的缓解手足徐动型的多动症状，服用该类药物可能会出现心动过速、口干、便秘等不良反应。应注意监测。有尿潴留、青光眼的患者应禁用。

• 手足徐动性脑瘫患者可能出现肌张力痉挛，缓解肌痉挛可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林类等，降低肌张力，增加关节活动幅度和运动功能；服用该类药物可能会出现中枢神经系统抑制和惊厥，应该严格遵医嘱按合适剂量服用，切勿过量服用，对有消化性溃疡、精神障碍的患者应该慎用此类药物。用药后停药应逐渐减量。

• 合并癫痫者，应根据发作类型与综合征类型选用抗癫痫药物的治疗。一般可选用卡马西平、苯巴比妥等药物，注意用药一段时间后复查肝肾功。

该病一般无需手术治疗。

物理治疗包括电疗和水疗等，特别是在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善，并增加患儿学习自信心。必要时配备合适的矫形器。

运动疗法

主要训练粗大运动，特别是下肢的功能，利用机械和物理手段改善残存运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。常用

波巴斯(Bobath)法(又称神经发育治疗法)

阻止异常的姿势反射活动，促进正常的姿势反射产生，发展正常的运动能力和自动反应能力；

伏易得(Vojta)法

通过刺激脑瘫患儿身体的一定部位，使患儿产生翻身和匍匐爬行两种反射运动模式，最终使这些反射运动变为主动运动，这些匍匐爬行视为人体所有协调运动的先导；

派托(Peto)法

集体训练的引导法，把生理条件相似的患儿放在一起，包括粗动作训练、感觉运动、自助技能训练和特殊教育。

作业治疗

训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。以提高日后的职业工作能力。

语言治疗

包括发音训练以及咀嚼吞咽功能训练。对于语言功能障碍要争取在语言发育关键期前进行。

手足徐动性脑瘫通常不能完全治愈，需要终生治疗。

• 如果不出现严重的并发症，一般不会影响自然寿命。

• 若出现癫痫控制不佳、肺部感染、泌尿系统感染等严重并发症，患儿的寿命不会太长。

手足徐动性脑瘫患儿通常会终身残疾，在不同程度上影响患儿的生活质量。

脑瘫患儿需要长期在正规医院康复治疗，若患者运动、言语、吞咽等功能恢复较好，可转入社区康复，此时患儿应每月复诊一次，综合评估患儿病情

手足徐动性脑瘫饮食应易消化、营养为主，多吃富含维生素的食物，要做到均衡、规律饮食，不要吃有刺激性、难消化的食物。

• 手足徐动性脑瘫患儿正处在生长发育的关键时期，要吃容易消化吸收、营养丰富的饮食。多吃高蛋白食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等。要多吃富含维生素的食物，因为维生素A能增强机体抵抗力，促进大脑发育；而维生素B能提高机体的代谢功能，增加食欲；维生素D能促进钙的吸收。饮食以碳水化合物为主，如米饭、稀饭、馒头、米粉等，不能吃过多杂食，以免影响食欲，造成营养不良。

• 脑瘫患儿不能过多食用糖，以免蛀齿影响食欲。也不能吃油炸、辣、油腻、辛热等有刺激性食物和难消化的食物，避免患儿运动量下降，肠蠕动减慢，影响患儿大便。

手足徐动性脑瘫的护理应该注意患儿的人身安全，特别要注意环境改造。指导患儿遵医嘱用药，以及做好患儿的心理护理。同时应监测患儿病情发展，观察是否有癫痫等并发症出现。

口服用药

了解各类缓解手足徐东、降低肌张力、抗癫痫药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用。并观察用药后的疗效和不良反应，若见异常，及时告知医生。

基础护理

保持小儿居住的环境安静清洁，湿温度适宜，定时开窗通风，定期进行空气、地面消毒等。餐具、奶具定期煮沸消毒。注意对患儿的保暖，衣服应柔软舒适。大小便后清洗会阴部，防止湿疹，适当户外活动。并警惕意外事件，比如防止小儿坠床、烫伤、自伤、他伤等事故发生。

应该监测患儿是否有癫痫发作，若出现癫痫症状，应及时完善脑电图等相关检查，及时使用药物控制。

手足徐动性脑瘫病程长，治疗见效慢，患儿易出现焦虑、不配合治疗的情况。积极有效地心理疏导可使其增强治疗疾病的信心。

手足徐动性脑瘫患儿出现不自主运动，在运动中很容易出现损伤，应该注意改造环境，使其更适应患儿的活动，患儿活动中应注意专人保护。

手足徐动性脑瘫的预防应遵循“未病防病、已病防变”的原则，在孕前和孕期应该注意定期筛查，做好防护，避免脑瘫发病。若已确诊脑瘫，应该尽早诊治，避免脑性瘫痪降低患儿严重影响患儿生活质量。

• 对有脑瘫家族史的人，应该做好孕前和孕中筛查，一旦发现胎儿有脑瘫倾向，应该咨询优生科医生，必要时应终止妊娠。

• 有手足徐动性脑瘫高危因素的婴幼儿，应该定期做儿童保健检查，若发现有脑瘫的征兆，应该早期康复介入。

• 怀孕时，孕妇应防止病毒感染，如风疹病毒感染。

• 怀孕时，孕妇要定期做健康检查，如有高血压、糖尿病，应积极进行治疗。保证孕妇营养，防止早产或难产，有准备地进行分娩。

• 婴儿出生后，根据婴儿的情况进行必要的处理，如吸氧、进温箱，预防窒息，监测黄疸。

• 婴儿出生后，要鼓励母乳喂养，定期进行各类疫苗接种，如脊髓灰质炎、风疹和结核疫苗等。

• 婴儿发热时应做好物理降温，如减少衣裤、温水擦浴、多饮水、冰敷等，必要时要去医院，根据医嘱给予降温药。切忌用“捂汗”的方式退热。

• 对出现运动发育落后、姿势异常、惊叫不睡、肌肉过硬或过软的婴儿，应尽早去看医生，排除婴儿有无脑部病变，若出现脑瘫现象，应尽早给予治疗。