视神经鞘脑膜瘤是成年人最多见的视神经鞘原发肿瘤，为包绕视神经的脑部肿瘤。视神经鞘脑膜瘤比较常见，主要病因尚不明确，可能与遗传、环境和其他疾病有关。主要临床症状包括单侧眼球突出、视力缓慢下降，可导致获得性色觉障碍、视神经萎缩等并发症。目前主要通过手术和放射治疗，预后一般。

根据细胞学将脑膜瘤细分为五型，即脑膜上皮型、沙砾型、纤维细胞型、血管型和肉瘤型。

上皮型脑膜瘤

最为多见，占眶内脑膜瘤50%~70%，镜下见瘤细胞胞质丰富，细胞边界不清，呈合体细胞形式，胞体体积较大，多边形。胞核也大，圆形，位于细胞中央，有2~3个核仁，染色质少而细。瘤细胞的间质和血管较颅内同类肿瘤少。

沙砾型脑膜瘤

即过渡型或称混合型，介于上皮型和纤维型之间，胞核为椭圆形。

纤维细胞型瘤

细胞呈长梭形，胞核杆状，呈编织状、波浪状或不完整的旋涡状排列。

血管型脑膜瘤

在血管窦之间有多边形脑膜瘤细胞者为血管型脑膜瘤。

肉瘤型

为恶性脑膜瘤。脑膜瘤组织学上有时呈现细胞化生，如软骨、骨化生，黏液变性、脂肪变性。脑膜瘤细胞胞质内检测波形蛋白(vementin)、S-100蛋白为阳性。

视神经鞘脑膜瘤可以分为原发或继发的。继发的视神经鞘脑膜瘤可来源于颅内蝶骨平面的硬脑膜并沿着视神经管向前侵袭眶内部分的视神经鞘，而原发的视神经鞘脑膜瘤多来源于眼眶硬脑膜鞘内的蛛网膜帽状细胞。

病因和发病机制病因尚不清楚。蛛网膜细胞被认为是脑膜瘤的原发细胞，通常聚集在蛛网膜颗粒分布的部位。蛛网膜细胞、蛛网膜帽状细胞都有低速度的细胞分裂。因此，脑膜瘤的发生必须有外部因素的影响，且目前认为并非单一因素造成。可能与其发生有关的因素包括颅脑外伤、放射线照射、病毒感染、基因遗传因素、激素和生长因子受体等。

视神经鞘脑膜瘤是一种常见病，是成年人最多见的视神经鞘原发肿瘤，好发于40岁以上的女性。

中老年女性

流行病学显示40岁以上的女性为高发人群。

有家族史者

视神经鞘脑膜瘤的发病与遗传有关，有家族史者发病率明显升高。

眶内肿物

由于肿瘤逐渐生长，眼球多向正前方突出，晚期眼突可偏向外下方，亦可在眶缘触及质地坚硬的肿块，较硬，不光滑，不能移动。

眼球突出、视盘水肿

由于肿瘤占位性病变，只是患者出现患侧眼球突出，同时由于颅内压增高所致的视盘肿胀隆起，出现视盘水肿。

视力下降

临床特点是在未发生眼突前视力可正常，眼突后视力才逐渐减退，以至全盲，有时甚至眼突后很久视力尚可保持良好。

眼球运动障碍

肿瘤位于眼眶部易侵犯肌圆锥内的神经组织，使早期产生眼球运动障碍。

视神经鞘脑膜瘤向颅内侵犯可出现颅内高压症状，表现为恶心、呕吐、晕厥。部分肿瘤压迫可出现肢体功能障碍。

获得性色觉障碍

晚期患者可合并色觉障碍，表现为不能辨别颜色，患者失去色觉功能。

视神经萎缩

视神经鞘脑膜瘤压迫视神经可致同侧原发性视神经萎缩，表现为视力进行性下降。

当出现单侧眼球突出、视力下降等症状及时就诊眼科，行体格检查、头部影像学、眼底镜检查明确诊断。注意与脑膜瘤和视神经胶质瘤鉴别。

• 当出现单侧眼球突出、视力下降等情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 当眼部症状逐渐加重影响日常生活应及时就医。

• 确诊的视神经鞘脑膜瘤患者出现恶心、呕吐、晕厥的情况应立即就医。

患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？（如视力下降、眼球突出、眼球运动障碍）

• 这些症状出现多久了？

• 直系亲属有无类似疾病？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生通过视诊检查患者有无头面部畸形，眼球外观是否正常，眼球突出程度以及眼球活动度检查。眼部进行视力检查和色觉检查。

CT检查

CT上典型的表现为视神经增粗伴周边密度增加和中央密度降低(双轨征)。注射造影剂后这些表现尤为明显。此外，在某些视神经鞘脑膜瘤病例中，还可在CT上看到环绕视神经的钙化，由于这种表现有时会被对比在增强CT上会所掩盖，因此在普通的软组织片和骨窗片上最易辨认。钙化的存在意味着生长缓慢。

MRI

MRI比CT能提供有关视神经鞘脑膜瘤的更多信息。特别是肿瘤的软组织成分更易辨认，尤其视神经在增强冠状MRI片上可表现为低密度区(视神经)被增强的薄层、梭形或球形组织（肿瘤）包绕。仔细检查发现，所有类型的视神经鞘脑膜瘤都有细小的眶脂浸润而不是完全平滑的轮廓。MRI还能提供充足的组织信息以供医师评估颅内侵犯的程度。

超声检查

鞘脑膜瘤典型的超声评估显示视神经直径增粗伴显着中-高回声和不规则的回声结构。也可能被内部的钙化回声遮蔽。在另外的一些肿瘤位置靠后的病例中，前部的视神经增粗是脑脊液滞留的结果。

组织病理学检查

对于肿瘤患者来说，病理学切片检查是明确诊断的金标准，可以提供明确肿瘤的分型和病变程度，其中肉瘤性为恶性脑膜瘤。

眼底镜检查

可见视盘水肿伴视盘血管系统特征性改变，可见视野中心暗点或神经纤维缺损。

• 视神经鞘脑膜瘤的临床症状，眼球突出、视力下降、眶内肿物等。

• 影像学检查见到视神经鞘脑膜瘤病灶。

• 组织病理学观察到细胞结构的异常改变，如出现多边形、椭圆形等异常细胞。

脑膜瘤

该病一般生长缓慢，如有恶性变则生长迅速。因肿瘤常起源于眶尖视神经鞘，故早期即有视力障碍及眼球运动受限。起源于蝶骨嵴者，可有单侧眼球突出，早期视乳头水肿，眼肌麻痹及嗅觉障碍。X线显示发生于眶尖者，可见视神经孔扩大，伴眶尖及前床突骨质增生。CT扫描显示视神经管状增粗，眶尖部膨大。围绕视神经块影或锥形高密度影直达眶尖部。或见颅眶沟通之高密度块影。与视神经鞘脑膜瘤通过影像学即可鉴别。

视神经胶质瘤

该病好发于儿童，无痛性单侧眼球向正前方突出。病程缓慢，在眼球突出前先有视力障碍，可见视神经乳头水肿或视神经萎缩。若肿瘤蔓延至视交叉，会影响对侧视野。由于视神经增粗变硬也可影响眼球运动。B超及CT扫描均可显示视神经梭形膨大。磁共振成像能显示视神经管内蔓延。与视神经鞘脑膜瘤通过影像学即可鉴别。

视神经鞘脑膜瘤主要根据疾病进展程度选择治疗方式，目前主要是手术和放射治疗，没有有效的药物治疗。视神经鞘脑膜瘤需要长期持续性治疗。

本病以手术治疗和药物治疗为主，无针对性药物治疗。

肿瘤切除术适于向颅内蔓延的患者，但肿瘤切除有很高的失明风险，导致眼睑功能障碍，但眼球活动正常，几乎不能在保证视神经完整的情况下切除肿瘤。

分次立体定向放射治疗目前已经被证明可以稳定或提高病情呈进行性进展或晚期患者的视力。但放射治疗不仅损害神经，还对周围组织，如视网膜、大脑白质、垂体有一定的功能损害。

视神经鞘脑膜瘤几乎不能治愈。

若疾病控制较好可以达到预期正常寿命，若累及颅内生存时间明显减少。

视神经鞘脑膜瘤部分进展快的患者累及颅内出现偏瘫的后遗症，出现一侧肢体不能活动，严重影响患者生存质量。

患者注意术后每年复查头部影像学和眼科检查。

视神经鞘脑膜瘤患者应注意饮食习惯，避免不当饮食引起颅内压升高。对于手术术后患者，应注意饮食调理，避免饮食影响术后的康复。

• 视神经鞘脑膜瘤患者宜食用瘦肉、蛋、奶和新鲜的蔬菜、水果，但是一些刺激性的食物，比如辛辣的食物或者过于油腻的食物不建议食用，因为视神经鞘脑膜瘤往往伴有颅内压的增高，颅内压增高以后会食欲下降，所以油腻的食物会影响食欲。

• 视神经鞘脑膜瘤手术当天是禁饮食，从手术第一天开始就可以有流食，比如混合奶、米汤都是可以的。从第二天、第三天就可以半流食，三天以后就可以跟手术以前一样的正常饮食。因为视神经鞘脑膜瘤手术以后有切口，所以饮食不要太硬，太硬的食物在咀嚼的过程中会引起伤口疼痛。

视神经鞘脑膜瘤的护理主要是术后伤口护理及放疗后监测血象，患者及家属通过观察眼球突出程度，视力状况有无缓解，有无增加其他全身不适症状进行病情监测。注意每年月复查眼科检查，且患者的心理护理十分重要。

• 视神经鞘脑膜瘤术后护理，翻身、叩背、鼓励患者咳嗽以增进呼吸道分泌物排出。鼓励患者活动肢体并尽早下床活动，对于有肢体活动障碍的患者，应被动活动患侧肢体并穿弹力袜，同时应用抗血小板聚集药物，以预防深静脉血栓形成。

• 视神经鞘脑膜瘤术后注意调整体位，无休克时，可抬高床头，勿使颈部扭曲或胸部受压，以利颅内静脉回流。尽量避免咳嗽、喷嚏、干呕、及时治疗便秘，保持大便通畅。限制入水量。

• 放疗后的视神经鞘脑膜瘤患者注意定期复查血象，避免出现放疗后骨髓抑制。

患者及家属通过观察眼球突出程度，视力状况有无缓解，有无增加其他全身不适症状进行病情监测。注意每年月复查眼科检查。

家属注意观察患者心理状态，有无低落抑郁。可以多陪伴患者，与患者沟通，倾听患者哪里不舒服，尽可能的帮助患者缓解不适。

视神经鞘脑膜瘤术后最常见的并发症就是失明，术后注意复查视力。放疗患者易出现骨髓抑制，一定定期采血，出现血细胞下降及时就医，避免出现生命危险。

视神经鞘脑膜瘤因病因尚不明确，并无有效预防措施，只能尽量远离物理辐射、化学有毒物质。对于脑部疾病及早治疗，高危人群注意每年进行眼科检查和脑部影像学检查早期筛查。

中老年女性、有家族史者等人群注意每年进行眼科检查和脑部影像学检查早期筛查。

• 尽量远离物理辐射，避免接触化学有毒物质。

• 对于脑部疾病，如神经纤维瘤病，应及早治疗。

• 对于有家族史者孕前做遗传咨询，孕期定时产检。