手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛，是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。

据临床表现不同，手足徐动症可分为三型：

双侧手足徐动症

特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者。

舞蹈手足徐动症

表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。

单侧及假性手足徐动症

由脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症并非基底核病变。

手足徐动症可由先天性或继发性脑的各种疾病引起，如遗传性脑血管疾病、颅内感染，药物、脑瘫等。

先天发育异常疾病

小头畸形、结节性硬化、髓鞘形成障碍、巨脑回畸形、小脑回畸形、苍白球黑质色素变性、核黄疸、先天性脑积水等先天性和代谢性疾病均可引起一侧或双侧手足徐动症。

继发性疾病

许多脑部疾病均可引起手足徐动症，如各种急慢性脑炎、中毒性脑病、进行性豆状核变性、进行性苍白球萎缩、弥漫性脑硬化、肝豆状核变性(Wilson病)、苯丙酮酸尿症、高尿酸血症、脑血管病、家族性毛细血管扩张症、Hallervorden-Spatz病、Palizaeus-Merzzbacher病、Pick病等。

药物因素

长期应用某些药物也可导致手足徐动症的出现，如可卡因、苯丙胺、吩噻嗪等。

手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动，但亦可于生后数月症状才变的明显。症状性手足徐动症可发生于任何年龄，男女皆可发病。由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。

• 常染色体隐性遗传家族史的人。
  

• 有头部外伤史的人。

• 长期应用可卡因、吩噻嗪等药物的人。
  

• 无法保持手指、足趾在某一位置，维持的位置被一种相当缓慢、连续不断的和无目的的移动性动作所干扰。
  

• 徐动性动作主要出现在四肢远端，下肢受累时足趾常自发地背屈，造成假性的巴宾斯基征。
  

• 面部受累时，患者常弄眉挤眼，扮成各种鬼脸。
  

• 咽喉肌和舌肌受累时，则言语不清、构音困难，舌头时而伸出时而缩回，吞咽亦发生障碍，尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。

骨折

由于患者无法保持手指、足趾在某一位置，可导致骨折发生。

智力下降

患者可同时存在脑瘫的原发病表现，可出现智力下降。

口腔溃疡

咽喉肌和舌肌受累时，患者可出现口腔溃疡。

焦虑抑郁

患者无法自主控制肢体，可对心理造成一定影响，严重者可并发焦虑、抑郁等心理问题。

手足徐动症的早期发现，早期治疗，可积极改善患者肢体、言语功能，若出现此病的上述临床表现，应积极就医，及早治疗。

• 有家族常染色体隐性遗传家族史的人，应该定期体检，一旦发现肢体不自主运动，都应该及时就医。
  

• 发现不自主运动、异常姿势、言语不清等症状，高度怀疑手足徐动症时，应及时就医。
  

• 已经确诊手足徐动症的患者，若见吞咽困难、呛咳、甚至呼吸困难时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。
  

• 患者病情平稳时，应长期在康复科做综合康复治疗。

• 是否有家族遗传病史？

• 目前都有什么症状？（如外不自主运动、异常姿势等）
  

• 是否有以下症状？（如挤眉弄眼、言语不清、吞咽困难等症状）
  

• 既往有无其他的病史？

脑电图

家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图多无异常表现，儿童偏瘫侧的手足徐动症患者大多有脑电图异常表现。有人统计2142例20岁以下的脑性瘫痪患者，其中500例有手足徐动症表现的患者中，48%有异常脑电图。

肌电图

可以出现异常，但没有特征性表现。

CT或MRI

没有特异性表现，主要根据原发病的不同，而有不同的CT或MRI表现。如脑瘫患儿伴有手足徐动症头部MRI检查可表现第三脑室扩大及基底节区损伤。

实验室检查

主要包括血常规、尿常规、血糖、电解质等检查，目的为了解具体的病情情况。

手足徐动症的诊断主要根据临床表现，它是多种疾病临床表现的一部分，因此，除了诊断手足徐动症外，还需做出病因诊断。

• 以单侧或双侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动样扭转动作为其主要特征，手指常过伸或分开，下肢受累者少见。
  

• 患肢肌张力时高时低，变化无常。肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时肌张力正常。情绪紧张、精神受刺激或做随意动作时症状加重，安静时减轻，入睡后消失。
  

• 病因诊断如脑性瘫痪、急性脑血管意外、肝豆状核变性、各种急性及慢性脑炎等。
  

• 特发性手足徐动症：是一种先天性疾病，在生后数月发病。其特征是双侧手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高，头部、面部也可出现不自主运动。患者语言发育迟滞或完全失语，常伴有智力缺陷。行走时双下肢肌张力增高呈痉挛状态，与脑性瘫痪一型(Little病)的步态很相似。手足徐动、肌张力增高和智能障碍构成此病的三联征，同时可有发音和吞咽障碍，有些患者有强哭、强笑。
  

• 发作性舞蹈手足徐动症：是一种罕见的发作性疾病，为常染色体显性遗传。基因定位于常染色体2q上，散发的疾病也不少见。发病于少年和青少年，临床表现为发作性一侧或双侧不自主运动伴有构音障碍，双眼上视。诱发因素为突然运动、紧张、疲劳、惊吓。持续时间5～20秒，不超过2分钟，发作时无意识障碍，发作间歇期完全正常。

舞蹈病

主要表现肢体近端及面部不自主的、无目的的、无规则的舞蹈样动作。常见的舞蹈病包括感染后舞蹈病即小脑舞蹈病和Huntington病。感染后舞蹈病多有甲组乙型链球菌感染史，5～15岁发病，舞蹈样动作以肢体近端为明显，上肢重于下肢，同时伴肌张力降低。Huntington病多发于中年，有遗传性家族史，以舞蹈样运动及进行性痴呆为主要表现。

假性手足徐动症

多发生在额叶损害、脊髓的后柱和侧柱合并损害、周围神经损害的患者，四肢呈缓慢波动和扭曲，不自主动作减少，在闭眼时有位置觉障碍，不伴有肌张力增高。

手足徐动症的治疗主要是病因治疗，药物治疗疗效不确切，主要是改善肌张力，还需要长期坚持康复治疗，有手术指征的病人，可以外科手术治疗。

手足徐动症是多种疾病临床表现的一部分，因此，应根据不同病因给予不同治疗。

地西泮类药物

如氯硝西泮片。

抗精神病药物

如氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利、酚噻嗪类或丁苯喹嗪等，但此类药物容易引起肌张力增高及运动减少等帕金森病症状，因此应慎用。

降低肌张力的药物

如巴氯芬。

左旋多巴制剂

如美多巴，其他如左旋多巴，对多巴反应性肌张力障碍有显著效果。

抗癫痫类药物

如卡马西平、丙戊酸钠。

抗胆碱能药

如苯海索，可能改善儿童患者症状。

肉毒素

肉毒素注射治疗对各种肌张力障碍治疗取得了一定进展。有些患者注射肉毒素后，可获得短暂缓解，也有一些患者对肉毒素毫无反应。

丘脑核团毁损

对于智能良好及单侧病变的患者可用立体定向丘脑腹外侧核损毁术，对偏侧肢体发病者可能有效。

神经调控

手足徐动症为肌张力障碍的一种，而脑深部刺激对肌张力障碍有效。因此，脑深部刺激常被用来治疗以手足徐动症为主要表现的肌张力障碍。近年来，随着神经调控技术的发展，其损伤轻微，安全性高，副作用少，毁损治疗慢慢被脑深部刺激所取代。

一般不能治愈，需要长期治疗。

手足徐动症为慢性疾病，如累及咽喉肌，可能早期死于并发症。患者的寿命应根据患者症状与病因而决定，有的患者可长期生存。

手足徐动症患者病情稳定后7~14天复诊，但需要长期坚持在正规康复机构综合康复治疗，如有不适，及时复诊。

手足徐动症的患者饮食要规律，早中晚各进食一次，按时进食。应多吃易消化吸收，富含维生素、蛋白质的食物。

• 手足徐动症患者要多吃富含维生素的食物，因为维生素A能增强机体抵抗力，促进大脑发育。而维生素B能提高机体的代谢功能，增加食欲。维生素D能促进钙的吸收。多吃蛋白质含量高，易消化吸收的食物，促进正常的生长发育，如牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等，以及新鲜的水果、蔬菜。
  

• 避免油炸、辣、油腻、辛热等有刺激性食物和难消化的食物。出现便秘、刺激咽喉，吞咽困难的患儿，尤其要避免摄入生硬的食物。如不要吃大蒜、生姜、辣椒等。

注意保护患者安全，防坠床、烫伤等，积极有效的心理疏导可使其增强治疗疾病的信心，同时要教育患者长期坚持综合康复治疗。

口服用药

遵医嘱正确服用各种对症治疗药物的具体用法、用量以及注意事项，观察并记录其用药后的不良反应。

日常心理疏导

手足徐动症瘫痪病程长，见效慢，患儿易出现焦虑、不配合治疗的情况。积极有效地心理疏导可使其增强治疗疾病的信心。

手足徐动症可突然发病，要注意检查患者周围环境的安全，注意避免坠床、烫伤、自伤、他伤等事故发生。患者出现吞咽困难的时候，要注意喂养，避免出现食物误吸入肺，严重者出现窒息等。手足徐动症的康复治疗非常重要，它对患者的预后起着决定性作用。

手足徐动症的发病多是先天染色体异常，围生期缺氧性脑病、早产、产伤，或者是由后天的脑损伤引起，要从病因上做好预防手足徐动症的发病。

• 做到优生优育，夫妻双方有家族遗传史，备孕期间应该到正规医院优生科咨询，做相关检查。
  

• 要避免围产期的各种损伤，如出现围生期的缺氧，应尽早康复介入。
  

• 做好劳动、交通参与的防护，避免出现脑外伤。

• 对于存在脑部肿瘤、颅内感染等疾病的患者，应积极予以治疗。存在神经精神等药物成瘾者，需及时进行戒断治疗，此外还需注意保持情绪的稳定。