先天性肠旋转不良是一种先天性畸形，其临床表现视年龄、病理分型有所差异，容易延误诊断和治疗，随时可发生威胁生命的并发症。

该病主要是胚胎发育6~10周，消化管生长速度较腹腔快，腹腔不能容纳中肠(胆总管十二指肠开口处至横结肠的右2/3)，导致以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生了障碍。

肠旋转异常

胎儿肠管是腹腔内以肠系膜上动脉为轴心旋转不全或异常，如出现旋转不足、旋转过度、反向旋转或不旋转，都会发生肠道位置异常和肠系膜附着不全等现象。

• 先天性肠旋转不良主要发生于新生儿时期，部分出现家族聚集现象。
  

• 据调查，每6000个存活出生的婴儿中就有一例中肠旋转不良的患儿，其中男孩略常见，大部分中肠扭转儿童在出生前一个月即有所表现。

新生儿

胚胎时期的肠旋转异常所导致，故主要发生于新生儿时期。

呕吐

患儿可表现为反复出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁，部分呕吐物可呈咖啡色。胆汁性呕吐是新生儿期患者主要症状，多见于出生后3~5天。

腹部不适

患者可有反复发生的腹痛、腹胀等腹部不适症状，部分成人患者发病时疼痛比较剧烈，且起病急，伴有腹部压痛、腹壁紧张的症状。

营养不良

患者可出现消瘦、脱水、体重下降等症状，婴幼儿可因营养不良而出现发育障碍。

血便

部分患者可因小肠绞窄、坏死而出现大量血便。

便秘

部分患者可伴有时有时无的大便明显减少、排便困难的症状。

乳糜烂

由于反复发作的肠旋转，使肠系膜根部的淋巴干发生阻塞，淋巴管内压力升高，腹腔内形成乳糜性腹水，多数可自行愈合。

肠坏死

肠旋转不良者易发生肠扭转，扭转时间较长时就会引起小肠广泛坏死和穿孔，出现肠绞窄坏死，表现为呕吐咖啡色样液体、血便、剧烈腹痛等。此时若不及时治疗，则可能危及生命，因此应马上处理。

腹膜炎

肠坏死后可继发腹膜炎，可表现为腹壁紧张、压痛、反跳痛，疼痛剧烈，甚至出现板状腹。

若婴幼儿出现不明原因的呕吐，或成人突然或反复发生腹痛、腹胀，都应及时到医院就诊。

• 婴幼儿反复出现呕吐，或者平日睡眠时间过多、食欲不佳，应及时到医院就诊检查。

• 婴幼儿反复出现呕吐，且呕吐物中含有胆汁，伴有排便和喂奶困难、哭闹不安，应立即去医院就诊。

• 成人日常生活中腹部反复出现隐约疼痛、腹胀，且排便困难，应及时就诊。

• 成人出现急腹症表现，有突然发生的剧烈腹痛、腹胀、呕吐症状，应立即拨打120就诊。

• 大多患儿优先考虑去小儿外科就诊。

• 部分综合医院无小儿外科，因此患儿出现呕吐等不适症状后，可前往儿科就诊。

• 成人患者发病后，应及时去普外科就诊。
  

• 因为什么来就诊的？
  

• 呕吐症状持续几天了？
  

• 目前都有什么症状？(如出现呕吐、腹痛等)
  

• 是否有以下症状？(如喂养困难、胆汁性呕吐、腹部水肿等症状)
  

• 病儿吃奶和排便是否正常？
  

• 家族中是否有人患有此类遗传性疾病？

腹部超声检查

可能表现为肠系膜上动脉、肠系膜上静脉的位置倒置，如果肠系膜上动脉是在肠系膜上静脉右面，可能有旋转不良。

上消化道(造影剂)检查

如果有肠扭转，会有屈氏韧带的位置异常、中肠螺丝状的影像。

钡剂灌肠

可以有效评估结直肠的位置，盲肠、乙状结肠或横结肠扭转的情况中，造影钡剂灌肠在扭转处显示鸟嘴样改变。

腹部X线平片

X线平片有助于发现膈下气体，判断有无肠穿孔。

CT和磁共振检查

可准确显示小肠及周围组织位置，显示小肠有无坏死情况等。

典型先天性肠旋转不良症状

突发胆汁性呕吐、腹部疼痛，呈高位肠梗阻症状。

钡剂灌肠摄片

肠系膜动脉在肠系膜静脉的右边，则可能是先天性肠旋转不良。

腹部超声检查

判断出结肠的位置，从而进一步判断是否为先天性肠旋转不良。

十二指肠闭锁或狭窄

系胚胎发育障碍，常合并其他系统畸形。病理类型有隔膜型、盲段型及十二指肠狭窄，表现为生后呕吐频繁，大多数含胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁，上腹部不膨隆或轻度腹胀，多伴有脱水及电解质紊乱、酸碱失衡。母亲常有羊水过多，直立位X线检查可见“双泡征”。

症状明显的患者应手术治疗，无症状或症状轻微的患者应对病情进行进一步的跟踪观察，以防止病情恶化。

先天性肠旋转不良术后可以使用红霉素，促进胃肠功能恢复。红霉素可以促进胃排空、减少反流，从而促进胃肠运动与功能恢复。但其同时有着潜在的肝毒性，可能引起发热、皮疹、荨麻疹等不良反应。

十二指肠吻合术

适合十二指肠闭锁和狭窄型的患者，该手术重建了消化道的解剖结构。

十二指肠菱形吻合术

适合肠壁纤维化或伴有环状胰腺，此术不易损伤十二指肠乳头。

巨十二指肠裁剪整形吻合术

适合十二指肠近端扩张明显，肠壁肥厚的患者。

ladd手术

又称盲肠松解术，由于联接盲肠和乙状结肠的腹膜后带被压迫结肠第2、3部而造成结肠梗塞，因而需做盲肠松解术，使被遮盖的结肠获得显出。

胃肠减压

胃肠减压可解除局部肌肉痉挛，缓解疼痛，同时患者需注意禁食水。

输液

部分患者可出现休克，因此需要静脉补充平衡盐溶液，维持人体内环境，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调。

本病能治愈，部分患者会出现其他并发症，需及时发现并处理，以防病情恶化。

本病一般不会影响自然寿命。

患儿是否还有胆汁性呕吐、急性腹痛等症状，并通过钡剂灌肠等检查确定患儿是否痊愈。

病情较为严重时，需要胃肠道外的营养支持，在病愈后要科学饮食，给予病人合理、均衡、充分、全面的营养供给。

• 忌辛辣食品，辛辣食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结，从而使本病症状加重。
  

• 忌甜腻食物，如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、点心等，这些食物有增热的作用，会影响治疗效果。
  

• 宜多食用含丰富维生素B的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

合理饮食，营养均衡，适当的让患儿动一动，防止肠粘连再次发生呕吐现象，以促进肠功能的恢复。

患儿要避免剧烈运动，并养成乐观、积极的良好的心态，有助于病情的恢复。

若患儿有呕吐物，要注意是否含有胆汁、喂食困难以及其他不适症状，应及时去医院复诊。

少数患儿可能出现术后肠管再扭转，如延误诊断可能造成严重后果，应重视术后出现的异常呕吐，并优先排除外科手术指征。

孕妇可在早期做常规检查，若确定新生儿会出现先天性肠旋转不良的现象，应尽早手术，以避免出现严重并发症危及生命。

孕妇可定期做常规检查，可最早在出生前一个月，查出是否该新生儿患有先天性肠旋转不良，从而及时治疗以防止病情的进一步恶化。

• 孕妇可通过早期做检查，判断新生儿是否患有先天性肠旋转不良。
  

• 孕妇应合理饮食，以保证摄入营养的均衡。
  

• 孕妇要保持良好心态，积极向上。