特发性面神经瘫痪是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致周围性面瘫,是最常见的面神经瘫痪,病因不明,主要认为与病毒感染有关,多表现为一侧面瘫,给患者带来较大的精神心理压力。急性期治疗以药物为主,80%的患者预后良好,该病有一定的自限性,早期合理的治疗可加快疾病的恢复,减少并发症。
鼓索神经受累,出现舌前2/3味觉障碍;镫骨肌分支受累,出现听觉过敏,过度回响。
除表现有面神经麻痹、听觉过敏、舌前2/3味觉障碍外,还有耳廓和外耳道感觉迟钝,外耳道和鼓膜上出现疱疹,称为Ramsay-Hunt综合征(带状疱疹病毒感染所致)。
出现上述典型的周围型面瘫的体征和耳后疼痛。
特发性面神经瘫痪的病因尚不明确。目前大多认为与面神经管的解剖结构、面神经的位置、病毒感染、自身免疫反应有关,在冷风侵袭及上呼吸道感染的情况下容易诱发疾病。本病好发于妊娠期女性、病毒感染者,冷风刺激、上呼吸道感染也容易诱发此病。
面神经管是一个骨性腔隙,容积有限,在面神经水肿时,神经纤维受压明显,出现神经变性,导致疾病的发生。伴随岩骨发育异常会使面神经管狭窄加重。
面神经位于面部较为表浅的部位,且距离咽喉部较近,易受到冷风侵袭和上呼吸道感染的影响。
单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒与人类疱疹病毒6感染可导致神经缺血水肿。
急性期患者外周血中总T细胞和辅助T细胞比率下降,炎症因子被激活,提示血清中细胞免疫反应参与。
冷风刺激:直接作用于位置表浅的面神经,营养面神经的血管痉挛,神经缺血、水肿后受压迫。
上呼吸道感染:上呼吸道感染多见于病毒感染,咽喉部距离面神经较近,引发局部免疫炎症反应。
任何年龄均可发病,以20岁-40岁最为多见,男性略多;与病毒感染有密切关系;女性妊娠7-9个月时,特别是产前、产后2周发病率可增加三倍,有些面神经麻痹女性患者每次妊娠都可复发;患有高血压糖尿病和高血压等基础疾病者较正常人群易感。绝大多数为一侧发病,双侧者甚为少见。
怀孕期间受妊娠激素的影响,免疫力降低,局部抵抗力减弱,对病毒的易感性增加;尤其妊娠后3个月,细胞外液量明显增加,面神经管压力相对增大。
噬神经病毒感染的患者的颅神经节可长期有病毒潜伏,在诱因的作用下,病毒被激活,直接导致疾病的发生。
有基础疾病的患者抵抗力较正常人低,尤其是合并糖尿病、高血压的病人,体液渗透压发生改变,更易出现局部血液循环障碍,导致疾病的发生。
特发性面神经瘫痪多为急性起病,主要表现为单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。个别患者可出现口唇或颊部不适感,容易并发瘫痪肌挛缩、面肌痉挛等疾病。
周围性面瘫:急性起病,表现为口角歪斜、流涎、讲话漏风,吹口哨和发笑时最为明显。48小时内达到高峰。
耳后疼痛:有的病人在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区或面部的轻微疼痛。
舌前味觉减退:病变在茎乳孔以上,影响到鼓索神经时,出现舌前2/3味觉障碍。
听觉过敏:病变在镫骨神经分支上方时,可伴有听觉过敏,过度回响。
泪液或唾液分泌异常:泪点随下眼睑外翻,使泪液不能正常吸收而外溢。进食时,食物常滞留于患侧的齿颊间隙内,并伴有口水自该侧淌下。
病侧鼻唇沟加深、口角反牵向患侧、眼裂缩小。但让患者主动运动如露齿时,即可发现挛缩侧的面肌并不收缩,而健侧面肌收缩正常,病侧眼裂更小。
面神经支配的一块或多块肌肉不自主的间断性不规则无痛性强直或阵挛性抽动。
病人瞬目(眨眼)时即发生病变侧上唇轻微颤动;露齿时病侧眼睛不自主闭合;试图闭目时病侧额肌收缩;进食咀嚼时病侧流泪伴颞部皮肤潮红、局部发热及汗液分泌等表现。多是由于病变后再生的神经纤维长入邻近其他神经纤维通路而干预了其他神经的功能。
对于有典型表现的人群及时到神经内科就诊,该病的诊断主要依据临床病史和详细的体格检查,还应注意排除神经系统其他部位的病变,同时要与吉兰巴雷综合征等疾病进行鉴别。
对于高危人群如孕妇和患有糖尿病、高血压等基础疾病的患者,需要进行定期体检。
若出现典型的一侧面瘫,耳后疼痛,味觉消失,听觉过敏等症状,高度怀疑特发性面神经麻痹时,应及时神经内科就诊。
已经确诊特发性面神经麻痹的患者,急性期药物治疗的同时,应尽早开展康复治疗。
大多患者优先考虑神经内科就诊。
若患者症状较重,恢复期较长,可至康复科、中医科进行针刺、理疗等辅助治疗。
对于病程大于2年的严重病例,可至神经外科进行手术治疗。
因为什么来就诊的?
发现一侧面部瘫痪有几天了?
近期有没有感冒、咽炎的病史?面部有没有受凉、吹风?
有没有耳后、耳内、耳下持续性疼痛?
能不能做闭眼、鼓腮、皱眉、吹口哨的动作?
有没有舌前2/3味觉消失的情况?
有没有对声音过度敏感的现象?
有没有一侧眼泪及口水不自觉流下的表现?
受累的一侧表情肌瘫痪,额纹消失、眼裂不能闭合或闭合不全,鼻唇沟变浅,口角低垂,面部肌肉运动时上述症状更明显。病变侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,口角向对侧歪斜。当患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色的巩膜,称为贝尔征。由于口轮匝肌瘫痪,吹口哨或者鼓气时漏气。
一般在病后7天内检查。健康成年人双侧面神经兴奋阈值差异不大于2mA。如果兴奋阈值在正常范围或者健侧与患侧之间的兴奋阈值差异在3mA~5mA之间预后良好;兴奋阈值差≥10mA,预后较差。介于5mA~10mA之间预后在两者之间。
发病3周以内患侧的CMAP波幅下降为健康侧的30%以上,可能在2月以内恢复;下降为健侧的10%~30%,在2~8个月恢复;下降为健侧的10%以下,恢复较差,需要6个月~1年。
面神经传导速度的测定,对于鉴别面神经是暂时性传导障碍,还是永久性失神经支配有帮助。
颅脑的核磁共振和CT:除外桥小脑角肿瘤、颅底占位病变、脑桥血管病等颅后窝病变。增强的核磁共振可显示贝尔麻痹的面神经。
急性起病,通常3天左右达到高峰。
单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。
排除继发性原因。
多为双侧周围性面瘫,伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍。脑脊液检查可有特征性的蛋白-细胞分离现象。
中耳炎、迷路炎、乳突炎常伴发面神经麻痹,也可见于腮腺炎、化脓性下颌淋巴结炎,常常有明确的原发病史及特殊的症状。
周围性面瘫起病缓慢,常伴有其他脑神经受损害以及各种原发病的特殊表现。颅脑MRI和CT示颅内占位可协助诊断。
本病经过两个月的治疗可以痊愈,治疗的原则是立即采取措施改善局部血液循环,促使局部水肿、炎症消退,以免面神经进一步受损,并促使面神经功能恢复。尚需要保护病侧暴露的角膜免受损害和感染,防止瘫痪肌被健侧面肌过度牵拉。
卧床休息,避免过度劳累,积极治疗上呼吸道感染和控制原发基础疾病。避免面部受冷风刺激。清淡易消化饮食,避免辛辣刺激性食物。调节情绪,克服焦躁、抑郁、恐惧的不良心理。
对于所有无禁忌症的16岁以上的患者,急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗,可促使神经尽快修复,改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙,连用5天,之后于5天内逐步减量至停用。发病3天以后使用糖皮质激素口服是否还能够获益尚不明确。
对于急性期患者,根据情况尽早联合使用抗病毒药物。多选择阿昔洛韦,药物不良反应较少,偶有头晕、头痛,对药物过敏者禁用。
临床上通常选用B族维生素,如甲钴胺和维生素B1等。
外科手术进行面神经减压对部分患者有效,目前没有充分的证据支持,获益尚不明确,且有一定并发症的风险。对于长期不痊愈的严重的贝尔麻痹患者可考虑行面-舌下神经,面-副神经吻合术,但是疗效不肯定。
急性期在茎乳孔附近可行超短波热透疗法、红外线照射或局部热敷等以改善局部循环,消除神经水肿。恢复期即发病7天以后可采用针刺、碘离子透入疗法或电针治疗等。
眼部保护:对于存在眼睑闭合不全的患者,角膜损伤和感染的风险增加,应重视对患者眼部的保护。可选择滴眼液防止眼部干燥。合理使用眼罩保护,特别是睡眠中眼睑闭合不全时尤为重要。
特发性面神经瘫痪总体预后良好,建议及时治疗,按时复查。通常在起病后1-2周内开始恢复,大约80%的病人在几周及1~2个月内基本恢复正常。若面神经炎恢复不完全,常可伴发瘫痪肌的挛缩、面肌痉挛或联带运动。
本病约80%左右的患者可以治愈。
本病一般不会影响自然寿命。
特发性面神经瘫痪首次1个疗程结束后的1周内应复查,观察疗效,及时调整治疗方案,一般发病2个月内恢复,未完全痊愈者,间隔1~2个月门诊复诊。
饮食规律,定时定量,三餐合理搭配,保证营养充足,提高机体的免疫力。应进食富含丰富维生素的食物,避免辛辣刺激、干硬、粗糙的食物,严重者流质饮食。味觉障碍的患者应注意食物的温度和风味。
宜进食富含维生素尤其是B族维生素的食物。如小麦、高粱、蜂蜜、韭菜、牛奶及新鲜的水果和绿叶蔬菜等。
忌辛辣刺激性食物,容易加重炎症反应。
忌干硬的食物,如未经加工的豆类和粗糙的米、面及干果。
特发性面神经瘫痪护理目标是树立患者的信心,改善自我形象紊乱的意识,缓解疼痛的症状。减少焦虑、抑郁等不良的情绪。注意监测用药期间有无不良反应的发生。注意康复训练的重要性。
了解各类药物的名称及用药方案,知晓药物的药效和副作用,如发生药物不良反应可及时发现,妥善处理。
急性期应注意休息,避免过度劳累。
增加对疾病的了解,增强信心,消除心理障碍,稳定情绪,提高自我防护能力,疾病期间合理安排好工作、学习和生活。
口腔麻痹时食物残存,应及时漱口和口腔护理。及时清洁口腔,预防感染。
眼睑不能闭合者应该用眼罩、眼睛遮挡及滴眼药等保护,患者外出时可以戴口罩、系围巾防止受凉。
使用糖皮质激素治疗的患者,应注意药物的不良反应,观察有无胃肠道出血(呕血和黑便)、感染的征象(肺部、皮肤、胃肠道等部位),并注意测量血压。
使用阿昔洛韦的患者,应按时复查,定期检测血常规,肝、肾功能。
康复训练:尽早行面肌的主动和被动训练。面肌非常薄,瘫痪后常松弛无力,故可进行局部按摩。可对镜用手轻贴患侧,环形按摩,每天3次,每次10~15分钟,促进血液循环,增加面部肌肉群弹性的恢复。神经功能逐渐恢复后,可练习患侧的随意运动,如皱眉、闭眼、吹口哨、示牙、耸鼻、努嘴等。每天2~3次。
特发性面神经瘫痪的预防主要是去除诱发因素,避免疾病的发作,对于已经确诊的病人主要是预防并发症的出现。同时应做好早期筛查,排除可能引起继发性面瘫的原因,及时治疗。
减少外出,防风、防受寒,可出门穿风衣、系围巾、戴口罩。
积极治疗原发病,如上呼吸道感染。
夏天炎热时注意不要让空调长时间对着面部直吹,否则容易引起本病。
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