balkan肾病最早发现于多瑙河流域的多雨潮湿地区农村,多见于中年以上人群,主要表现为慢性弥漫性进行性肾小管、间质损伤,该地区肾脏病的患病率高达5%~12%,而且患本病者常常合并有肾盂癌及输尿管癌等疾病,最终常常死于癌症。
既往考虑该病的发生与聚集地环境中某种物质有关,因该病与马兜铃酸肾病病理变化及临床表现相同,目前研究认为马兜铃酸为该病的致病因素。
流行区长期居住的居民由于长期接触马兜铃酸,该物质在体内蓄积,其主要毒性成分马兜铃酸,可直接损伤肾小管上皮细胞,尤其近端肾小管上皮细胞,导致细胞坏死或凋亡。
balkan肾病发病率比较低,发病者主要集中在流行区,该病较隐匿且潜伏期长,多见于30岁以上成人。
在流行区长期接触马兜铃酸类物质的人群。
balkan肾病的表现是发病隐匿,潜伏期长,早期仅表现为逐渐软弱无力、腰背痛及皮肤苍白,后期出现蛋白尿、肾功能衰竭症状。
潜伏期约为15年,迁入流行区10年内可罹病,故本病常在30岁后发病。
起病状况常隐匿起病,早期仅中度高血压、轻度水肿,软弱无力、腰背痛及皮肤苍白。
大多于50~60岁时出现明显贫血,蛋白尿及肾功能衰竭症状。
约半数合并上尿路癌症(肾盂和输尿管癌),大多数患者死于并发的癌症。
balkan肾病患者因蛋白尿、贫血等导致患者抵抗力差,极易患各种感染性疾病。
马兜铃酸对肾小管上皮细胞的损伤,主要呈现淋巴细胞的浸润,大量间质细胞纤维化,肾小管萎缩,病变特征由表面皮层向深层进展,最终大多肾单位受损,双肾萎缩,出现肾衰竭症状。
该病约半数患者可并发泌尿系肿瘤主要包括肾盂癌、输尿管癌等,发病机制主要是马兜铃酸作为基因毒性的致癌物,其作用与生成DNA加合物发肿瘤相关基因的突变和活化有关。
出现尿量减少、无尿、面色苍白等不适症状,应及时就医,完善相关检查,早期发现,避免接触致病物质。
出现面色苍白、乏力、腰背酸痛、轻度水肿等症状应及时就医。
出现尿量减少、无尿、明显贫血症状应立即就医。
尿常规、24小时尿蛋白、生化等检查出现异常,应就医行进一步检查指导诊疗。
患者优先考虑去肾内科就诊。
因为什么来就诊的?
居住地在哪里?
有无从某地迁徙史,异地旅行居住史?
有无服用特殊药物、保健品等?
从何时出现症状、持续多久了?
有没有在其他地方治疗过?
有没有做过什么检查?
既往有没有其他疾病史?
了解患者贫血情况,有无并发感染性疾病等。
了解患者肝肾功能损伤情况、血白蛋白水平、血糖血脂等对疾病做出评估。
通过尿常规检查、24小时尿蛋白等了解蛋白尿、血尿情况。
该病的病理变化主要为肾小管上皮细胞变性萎缩、间质水肿和纤维化,可有单核细胞浸润,肾小球受累极微,有时可见上皮细胞及系膜细胞增生,但晚期可发生明显损害,通过肾穿协助诊断并了解肾损伤程度。
流行区居住或迁徙史。
出现贫血、全身软弱无力,腰背痛,少尿,无尿症状。
尿液分析、血常规、生化检查异常。
经皮肾穿刺组织病理学检查,主要表现为肾小管上皮细胞变性萎缩、间质水肿和纤维化。
病程较短,有明显肉眼血尿,部分患者有蛋白尿,明显的水肿,可伴高血压,病理变化主要是肾小球病变。
肾病综合征患者主要出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等症状,病理变化主要为肾小球病变。
病程短,病情进展迅速,肾功能在短期内急剧下降或丧失,肾脏病理改变:肉眼检查见肾脏体积增大、苍白;光镜检查病变主要位于近端小管直段。
balkan肾病的治疗主要是迁离流行区,避免接触马兜铃酸类物质,对于发病后出现临床症状患者给予对症处理,晚期肾功能衰竭患者给予透析治疗。
迁离流行区,避免接触马兜铃酸类物质。
对于有明显贫血症状的患者给予纠正贫血治疗。
对于少尿患者给予利尿治疗,血压升高患者给予降压治疗。
对晚期肾衰竭患者给予透析治疗。
该疾病一般无特殊有效的药物。
如能早期发现,及早采取措施,患者的预后尚可,到晚期进入尿毒症时,需靠透析维持生命。
目前尚无有效治疗措施。
早期发现远离致病源可不明显影响寿命,但如发现不及时已造成严重肾损伤或并发癌症,生存率将明显降低。
依据症状及病情严重程度,遵医嘱按时复诊。
合理饮食平衡营养,有水肿、蛋白尿症状患者注意限制钠摄入和优质蛋白饮食。
该病无明确的饮食禁忌症,但肾功异常明显,出现水肿蛋白尿症状患者应注意限盐饮食,蛋白质摄入选择优质蛋白。
注意营养,预防感染,迁离流行区,避免接触致病物质。
注意卫生,预防感染,提高抵抗力。
对症口服药物按时、规律服用。
合理膳食,优质蛋白饮食,适当运动,注意休息。
需要透析患者,应按时进行透析治疗。
肾功能受损明显,需要透析患者平时注意监测血压情况,有严重贫血者注意纠正贫血,预防透析带来的并发症。
减少或避免致病物质的接触,定期在医院进行体检,出现贫血,乏力,腰背是酸痛,少尿症状及时就医。
每年进行常规体检,出现轻微临床症状及时去医院就诊,进行尿液检查及血象检查,如有异常,在医生指导下行进一步检查。
避免接触致病物质。
避免自行服用各类保健品、中药制剂,如需服用应在医生指导下使用。
按时规律在医院做体检。
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[1]薛寿征,曾广先.马兜铃酸肾病研究及启示.科学,2018
[2]马梅,马兜铃酸肾病最新研究进展.国际泌尿系统杂志,2009
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