低增生性急性白血病是急性白血病(AL)中的一种少见类型,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝脾淋巴结肿大,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%~75%。多见于男性、老人。本病会伴有贫血、发热、出血等症状,可行药物治疗、手术治疗等,积极治疗后该疾病预后尚可。
患者多为老年人,起病隐袭,症状不明显常无明显的肝、脾、淋巴结肿大,病程缓慢,可以持续数月至数年。
患者多为青壮年,病情进展快,常有明显的发热、贫血和出血,肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛较突出,骨髓中原始细胞较多,接近典型的急性白血病,给予适当的化疗后多可缓解。
低增生性急性白血病的病因与遗传、有害化学物质有关。此疾病多见于老年人、长期接触苯等化学物质的人群、与其疾病患者有血缘关系的人群,可由遗传因素诱发。
其疾病病因至今尚未明确。有研究表明病毒可能是主要病因,与白血病的发生有很大关系。此外经常接触大剂量的放射线的照射、化学毒物,又有可能引发该疾病的发生。
某些低增生性急性白血病的发病与遗传因素有关,单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数的7%。
低增生性急性白血病多发生于老年急性白血病患者,儿童少见。多见于接触化学物质的人群。75%的低增生性急性白血病患者年龄在50岁以上。男女比例为3:1。
老年人是其患病的高发人群,一般认为随着年龄的增大,人体的免疫力逐渐下降。而当机体发生突变的时候,不能及时清除病变细胞,所以老年人某些类型的白血病的几率可能会更高。
接触苯等化学物质人群长期吸入大量电离辐射,很有可能引起急性髓性白血病。
低增生性急性白血病为遗传性疾病,有极大可能会遗传给下一代。
低增生性急性白血病患者症状表现多种,病人往往出现贫血、头晕、出血的症状,皮肤出现瘀点、瘀斑。本病治疗不及时可伴有呼吸系统疾病、高尿酸血症、肠道功能衰竭、局部出血等并发症。
表现为心慌、气短、脸色苍白、头晕、乏力等。
表现为发热、咳痰,引起呼吸道感染。
表现为牙龈、鼻出血,严重时会表现为消化道、泌尿系统出血。
白血病会造成中性粒细胞减少,患者抵抗力低下,致病菌容易侵入血液循环并在其中生长繁殖,产生毒素而引起败血症。临床上主要表现为寒战、高热症状,病情重,预后差。
白血病患者容易发生肺部感染,浸润还会阻塞肺部的小血管和支气管导致发生呼吸窘迫综合征,出现呼吸困难。
白血病细胞破坏,使尿中的尿酸增高,会导致患者出现少尿甚至无尿。所以患者必须要补充足够的液体,以保证每天的尿量。
由于对于膀胱黏膜上皮的刺激,患者可能出现血尿、排尿困难、腹痛等症状。
当低增生性急性白血病患者出现头晕、乏力等疾病的临床症状时,应及时到血液科、肿瘤科就诊,并做相应的检查,如骨髓活检病理检查确诊。本病通常需要与骨髓增生异常综合征进行鉴别。
若患者出现呼吸系统疾病,局部出血等症状时应立即就医诊断。
若患者出现头晕、乏力等症状时,应及时就医检查。
大多患者优先考虑去血液科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,可到相应科室就诊如肿瘤科。
是否出现其低增生性急性白血病的临床症状?(如出血、发热等)
既往有无其他的病史?
出现症状的时间已经有多久了?
近亲血缘关系的亲属有没有过低增生性急性白血病的病史?
发病以来大小便情况如何?
抽取患者血液,大部分患者有特异性染色体变化,细胞遗传学检查可以筛查染色体是否有异常。
造血细胞增生低下,但仍有白血病细胞浸润的证据,低增生性急性白血病的诊断需结合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活检确诊。
抽取患者血液、基因水平检测基因是否正常,来判断低增生性急性白血病。
通过以上检查了解患者是否出现感染、贫血、泌尿系统问题。
该检查有助于判断白血病分型诊断。
进行影像学检查可以对患者其他其他部位病变情况进行了解,MRI可以帮助医生判断骨髓细胞面积百分比进行了解。
临床上淋巴结、肝、脾,一般不肿大。
实验室检查。
外周血全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞。
两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。
骨髓活体组织检查证实为本病。
外周血>2系血细胞减少。
骨髓细胞面积<40%,骨髓凝块切片或骨髓活检或MRI证实。
骨髓原始细胞百分比>30%(所有有核细胞)。
有白血病细胞的髓系标记,MPO阳性细胞≥3%,如<3%或阴性,应有髓系特征的免疫标记证实。
骨髓细胞面积<20%。
骨髓中原始细胞≥20%。
贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是再生障碍性贫血的主要特点,和急性混合细胞白血病类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞,而再生障碍性贫血则主要为成熟的淋巴细胞。
骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型患者的骨髓,可有低百分数的原始细胞,尤其是骨髓增生低下的骨髓增生异常综合征易和急性混合细胞白血病混淆。两者鉴别点需注意原始细胞百分数最为主要,30%为急性混合细胞白血病,<30%则为细胞增多或细胞增多转变。
低增生性急性白血病需要通过长期治疗改善,具体的治疗措施有甲泼尼龙等药物结合米托蒽醌、阿糖胞苷等药物进行化学治疗,同时可通过支持治疗和氧疗改善症状。
口服需要听从医生的安排,大剂量静脉输注时速度不应过快,一般控制在10~20分钟左右,必要时每隔4小时可重复用药。
对于有感染的人群,医生会进行抗生素治疗,控制感染,如美洛西林、头孢他啶等。
本病无需手术治疗改善。
低增生性急性白血病患者可用米托蒽醌、阿糖胞苷药物进行化疗,此类药物可以抑制或杀灭肿瘤细胞生长,取得良好的效果。
加强支持治疗、血小板、输血、应用细胞因子等。
低增生性急性白血病患者有贫血症状,可以采取吸氧治疗。
低增生性急性白血病部分患者异在积极接受治疗后可以治愈,儿童治愈率要高于成人,目前无明确的存活周期。患者接受治疗或者出院后,应进行定期的检查以监测病情,遵照医嘱定期复查。
本病儿童治愈率比较高,成人的治愈率大概只有30%左右。
低增生性急性白血病患者活多久与患者年龄及病情等有关,不能具体确定。
出院后一个月后应去医院复诊。病情稳定后,应2~3个月复诊一次。
低增生性急性白血病患者无特殊饮食调理,注意饮食营养丰富均衡即可。
低增生性急性白血病患者日常要注意遵医嘱用药,急性期卧床休息,化疗期间适度运动,同时日常关注身体体征。
严格按照医嘱进行药物的服用,禁止自行用药或停药。
急性期应卧床休息,避免剧烈运动。
定期复查,戒烟戒酒。
化疗后可以进行康复运动,如慢走、散步等中轻度运动。
患者在医院治疗时,应关注患者身体的各项指标,如血、尿、便常规等。治疗后,应当听从医嘱服用药物,定期到医院复诊、问诊。
使用甲泼尼龙片时需注意,儿童、糖尿病患者、高血压患者和有精神病史的患者、某些传染性疾病(如肺结核)或某些病毒引发的疾病(如疱疹和波及眼部的带状疱疹)的患者,使用此药时,应进行严格的医疗监督并尽可能缩短用药期。
低增生性急性白血病的预防主要减少或避免接触有害射线,同时在日常生活中不可滥用药物等方式改善。本病高危人群需定期到医院体检进行早期筛查。
定期体检,尤其是骨髓的流式细胞学、血常规等方面检查,进行低增生性急性白血病的早期筛查。
减少与苯的接触,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病,一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护,装修时应选择对人体无害的装修材料。
不可滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用。
尽量避开射线辐射,从事放射线工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多放射线。
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