甲状舌管囊肿及瘘管是颈部最常见的一种先天性畸形。因其发生于舌盲孔至胸骨上切迹之间的颈中线上,故又称先天颈中线囊肿和瘘管。囊肿是在甲状腺发生过程中甲状舌管未退化闭锁或未完全退化而形成的,如囊肿感染后行切开引流或自行破溃,则形成不易愈合的瘘管。
甲状舌管囊肿无分型,甲状舌管瘘管分为完全性和不完全性两种类型,前者多见。完全性瘘管外瘘口位于颈前正中线或略偏一侧的皮肤表面,内瘘口位于舌盲孔。瘘管自内瘘口经舌骨前、后或穿过舌骨,下行至囊肿或外瘘口。不完全性瘘管无内瘘口。
甲状舌管囊肿及瘘管的病因主要为甲状舌管未退化或未完全退化,为胚胎发育中,甲状腺出现发育畸形所致。
本病的发生主要为胚胎第8周时甲状舌管退化不全所致。在胚胎发育初期,甲状腺始基在下移过程中形成一条与始基相连的细管,称为甲状舌管。此管在胚胎第6周时开始闭锁退化,至第8周时完全消失。若闭锁退化不全则可在其走行的任何部位形成囊肿。因囊肿的头端可能与舌根的盲孔相通,咽部细菌经盲孔入侵囊肿引起感染形成脓肿,继而向皮肤表面破溃形成甲状舌管瘘。由于舌骨的发育晚于甲状舌管的形成,所以未退化的甲状舌管可以在舌骨的后方,亦可在其前方或贯穿于舌骨之中。甲状舌管囊肿及瘘管的内壁衬有复层鳞状或柱状上皮,外附以结缔组织构成。囊内含灰白色或淡黄色稀薄或黏稠分泌物。
若过度疲劳、受寒、受潮、营养不良、上呼吸道感染导致咳嗽咳痰可诱发该病。
约占所有颈部良性病变的70%。本病属先天性异常,约1/3出生即被发现,但多于青少年期发病;少数囊肿无感染或增大缓慢,至中老年才发觉。囊肿较瘘管多见,少数病例可癌变。
由于本病属于先天性疾病,所以多见于儿童,青少年。
甲状舌管囊肿大小不一,一般无症状,多在青少年期因囊肿增大或继发感染后就诊。囊肿破溃或切开引流后可形成瘘管,反复发生溢液。
囊肿呈圆形,表面光滑,边界清楚,与周围组织及皮肤无粘连,无压痛,质地较软呈中等硬度,有囊性感,可随吞咽上下运动,有些囊肿上部可摸到一条索样物。并发感染时,囊肿迅速增大,且伴有局部疼痛及压痛。经过反复感染的囊肿,触诊时可发现其与周围组织或皮肤有粘连。
常简称为“甲状舌管瘘”。外瘘口位于颈前正中或略偏一侧,瘘口较小常有分泌物溢出,继发感染时瘘口周围红肿,有脓液溢出。甲状舌管瘘管为先天性或为继发于囊肿溃破或切开引流后。不完全性瘘管无内口。检查颈部有时可触到条索状物向颈部上方走行,随吞咽上下移动。
若有感染,则有疼痛、颈部压痛、活动受限、呼吸有臭味症状。若有分泌物进入喉内,可致剧烈咳嗽。
严重者可影响患者的进食、呼吸、吞咽、说话功能,若继发感染可能侵犯周围组织。
甲状舌管囊肿及瘘管早期发现,早期治疗,对于治疗疾病,预防并发症极为重要。早期该疾病可能一般无其他特殊症状,一旦出现此病的症状,例如出现瘘管等,应及时就医,积极治疗。
发现或触及颈前部肿物,触之疼痛、发声改变、常伴有咳嗽症状时,应及时就医。
大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科就诊。
若患者出现其他不适反应或全身并发症,可到相应科室就诊。
肿块的范围多大?
出现症状的时间?
目前都有什么症状?(如颈前部肿物,触之疼痛、发声改变等)
是否有其他症状?(如发热、呼吸吞咽困难、纳差、婴幼儿是否拒食)
既往有无其他病史?
甲状舌骨囊肿的超声声像图特征主要是位于颈前舌骨与甲状腺间的囊性肿块,与舌骨粘连或紧贴,吞咽时肿物可内缩入口底,形态一般比较规则,呈圆形或者椭圆,边界清晰,有完整包膜。甲状舌骨囊肿内部声像图特征为常见为无回声及低回声,少见混合回声或者高回声。合并囊肿感染发作时,可明显肿大,内回声增多,可见光点漂浮,少数可出现类实质性肿物回声;合并瘘管形成时,可探及条索状结构与囊肿或舌骨相连。
可明确囊肿位置大小,帮助治疗。
对了解甲状舌管囊肿的部位、形态、大小、密度与周围组织结构(如舌骨、甲状软骨、喉等)的关系以及判断有无感染、恶变有重大意义。可准确指导外科手术,并可作术后随访观察有无复发。影像表现为病变位于舌盲孔与甲状腺之间,多分布在舌骨上下;圆形或扁圆形液性密度影像,壁多光整,合并感染时璧可毛糙;形成瘘时形态多不规则;增强扫描病变多无强化,合并感染时囊壁明显强化。若囊肿较大,邻近结构(如喉部)可受压移位变形。
多表现为颈前正中自舌盲孔至胸骨切迹之间任何部位的囊性占位。当囊内液体呈清亮﹑稀薄液体物质时,常呈典型近圆形长T1和长T2影。其内信号常均匀,壁较薄,偶可见分隔。当囊内容物多为黏液样或胶冻样物质时,T1WI可呈稍高或高信号,T2 WI可呈等、稍高或高信号影。当合并感染时囊壁可毛糙增厚,T1WI示囊内常呈等稍高或等信号,T2WI呈稍高或高信号影。
对排除异位甲状腺很有帮助。若经B超、CT等检查在正常甲状腺区域未发现甲状腺者,必须行同位素扫描来除外异位甲状腺。
根据病史和局部检查诊断多不困难。B超检查显示囊性肿物可帮助诊断。必要时可行X线造影摄片或CT及MRI检查。
发病原因为发育过程中鳃裂和鳃弓融合未完全,尤以第二鳃裂囊肿最为常见,好发于一侧颈部,位于下颌角后方,下颌下腺和胸锁乳突肌前缘之间,外口多位于颈侧胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处。但不随吞咽动作而活动。
位置较表浅,多与皮肤粘连,不随吞咽及伸舌活动。颏下淋巴结炎肿块—般位于须部、下颌骨下缘的后方,位置较高,质地较硬,不随吞咽及伸舌运动,有时可在口腔或下唇找到感染病灶,细胞穿刺有助于鉴别。
若无典型结核病史,尚有肿块发生于颈前正中,随吞咽上下活动等特点时,导致误诊为甲舌囊肿行手术切除,形成结核瘘口久治难愈。因此对病程较短的颈部肿块怀疑结核者,可行结核杆菌特殊培养、胸片、血沉检查、PPD试验及PCR等检查。
此病的治疗主要为手术切除。婴幼儿无吞咽、呼吸障碍者可暂观察。若继发感染应先抗感染治疗,待炎症完全消退后再彻底切除。
细菌感染可选用抗菌药物,经验性治疗首选青霉素或头孢类抗生素。根据细菌培养及药物敏感试验结果选择敏感抗菌药,如青霉素、头孢唑林、头孢拉定、头孢哌酮。根据病情轻重,选用口服、肌内注射、静脉滴注等不同的给药途径。
常规的Sistrunk术式切除范围包括切除甲状舌管囊肿、瘘道、舌骨中段和舌骨上肌群内的瘘道组织至舌盲孔,已成为手术治疗先天性甲状舌管囊肿及瘘管的金标准。对于术中是否使用亚甲蓝,目前说法不—,术中美蓝染色可显示瘘管走行分支情况,但因囊肿璧薄,有外漏后污染术野的可能。
本病经规范治疗后一般预后良好,通常在1~2周内痊愈。
本病可以治愈。经正规治疗,绝大多数患者可以获得较好的疗效。
本病一般不会影响自然寿命。
患者正规治疗后3个月、6个月左右复查一次,检查是否复发。
此类患者应清淡饮食,多吃有营养且易消化的流质或半流质食物,如米粥及含维生素的青菜、水果等,忌食过冷、过热及辛辣刺激性食物。
忌辛辣刺激性食物,辛辣食品易生燥热,从而使本病症状加重。
忌海鲜发物,带鱼、虾、蟹等腥膻食物,会助长湿热,加重咽喉黏膜充血水肿,故应忌食。
忌甜腻食物、油腻食物,如猪油、奶油、牛油等。高糖食物,如巧克力,甜点心等,这些食物有助湿增热的作用,影响恢复效果。
宜多食用含维生素A,C丰富的食物,例如玉米汁,蜂蜜,豆腐,鸡肉,菠菜,牛奶等;宜多食水果和新鲜蔬菜。
病人常因无意间发现颈部肿物,或因已存在较长时间的颈部肿块突然增大疼痛,而表现为惶恐、担心肿块的性质和预后,害怕手术。需注意评估病人的性别、年龄、性格特征及患病以来的情绪变化。
患者术后应早期下床活动,保持头颈部处于舒适位置。变换体位、起身、咳嗽时用手固定颈部以减少震动。
每天用生理盐水清洁口腔,以防继发细菌感染。低龄患儿可用生理盐水擦拭口腔,勿让患儿吸吮手指,以免造成咽喉部黏膜损伤继发感染。
需注意防止患儿着凉,感冒,减少不必要的咳嗽咳痰。
室内经常通风,维持室内舒适的温度和湿度。注意个人卫生,饭前便后勤洗手。
患者出院后应经常观察颈前部、胸前皮肤有无红、肿、痛现象,经常检查颈部、耳后有无肿大淋巴结,如有异常及时就医。
此病的预防主要为妊娠期的预防,孕妇应注意避免接触对胎儿不利的因素,且胎儿出生后应注意避免接触对咽部不利的物质。
注意口腔卫生,清淡饮食,保持口腔清洁。
做好孕期保健,提倡母乳喂养。
改善环境,避免或减少污染,避免被动吸烟。
适当锻炼身体,避免剧烈活动,气候变化时及时増减衣服。
起居室定期通风换气,保持室内空气新鲜,有呼吸道感染疾病流行时,室内可用紫外线照射或用乳酸、食醋、中药苍术等熏蒸消毒。
注意避免上呼吸道感染,不去人群密集的公共场所。
加强营养,给予高蛋白饮食及丰富维生素的食物。
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[1]耳鼻咽喉头颈外科学8年制第3版,孔维佳,周梁.人民卫生出版社,2015.
[2]实用耳鼻咽喉头颈外科学,黄兆选主编.第2版.人民卫生出版社,2008.
[3]实用耳鼻咽喉头颈外科护理学,席淑新,陶磊主编,人民卫生出版社,2014.
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