一般症状

患者可出现发热、体重下降、乏力、疲倦、食欲缺乏、消瘦等。

肌肉骨骼

肌痛、关节肿痛、咀嚼障碍或肢体的间歇性跛行。

皮肤

可出现多种皮疹，如网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹、局部皮肤坏死等。

呼吸系统

上、下呼吸道均可受累，如鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺结节、肺间质疾病、肺浸润病变。

肾

血尿、蛋白尿、肾性高血压、坏死性肾小球肾炎、肾功能不全。

消化系统

腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。

神经系统

头痛、偏瘫、脑梗死、脑出血、手足麻木，或其他感觉异常、精神神智障碍。

管腔狭窄

血栓形成或动脉瘤样扩张，出现纤维组织和内皮细胞增生，导致管腔狭窄。

肾动脉狭窄

引发固性的肾动脉高压，视神经缺血患者可能会失明，心梗患者容易发生猝死等。

一般来说，系统性血管炎都是进展性的，不经治疗会引起不可逆的脏器损害。因此，出现发热、乏力、盗汗等情况时，应积极就医，其治疗为早期诊断、早期治疗。如果怀疑为为系统性血管炎，需要做血常规、血小板计数、血沉、C反应蛋白、血管造影等检查确诊，还需与先天性主动脉缩窄、肾动脉纤维肌结构不良等疾病鉴别。

• 当患者出现发热、乏力、体重下降、关节疼痛、肌肉痛等情况时，应及时就医。

• 当患者出现皮肤破溃，或持续头痛、头皮痛、颈部疼痛，或反复胸痛、腹痛时应及时就医。

• 在未诊断系统性血管炎时，建议就症状选择相关科室，如急性肾衰、周围神经病变、皮肤损害等，可到相应科室就诊，如肾内科、神经内科、皮肤性病科等。

• 明确为系统性血管炎，建议就诊风湿免疫科。

• 不适的感觉是否由明显的因素引起？
  

• 有没有皮肤损害？痒不痒？

• 有缺血或淤血等伴随症状？

• 是否到过医院就诊？做过哪些检查？检查结果如何？有无治疗？治疗情况如何？

• 有无药物过敏史？

• 既往其他疾病史？

体格检查

有助于明确系统性血管炎的部位、程度，受累器官的分布以及是否合并其他疾病。如耳廓有无压痛及红肿，皮疹分布及特征，关节有无肿痛，听力、眼球运动、鼻腔等有无异常。血管触诊和听诊有无异常搏动或者血管杂音等。

血常规

少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血。

血小板计数

与疾病的活动性有关，患结节性多动脉炎等系统性血管炎时可升高数倍，治疗有效时可下降。皮肤血管炎患者血浆vW因子的水平明显升高。

抗中性粒细胞胞质抗体

在诊断多发性动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性，是上述疾病的血清学标志。

血沉、C反应蛋白

系统性血管炎可出现炎性指标高，表现为血沉加快、C反应蛋白增高

血管造影

可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度。数学减影血管造影操作较简便，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。

电子计算机扫描CT

增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。

组织病理学检查

血管壁或血管周围炎性细胞浸润，或肉芽肿形成、坏死。

超声检查

可明确患者的血管有无出现管壁增厚、管腔狭窄或是闭塞等情况。

患者出现体重下降、疲乏、皮疹、声音嘶哑、视力减退、咯血等相关症状，影像学检查明确血管壁以及管腔出现异常改变，组织病理学检查发现血管壁或血管周围炎性细胞浸润，或肉芽肿形成、坏死等即可明确诊断。

系统性血管炎一般无需与其他疾病相鉴别。

糖皮质激素是系统性血管炎的基础治疗药物，其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，免疫抑制剂、免疫球蛋白、血浆置换以及生物制剂等有可能用于治疗系统性血管炎，必要时还可配合手术处理。

糖皮质激素

糖皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物。及时用药可有效改善症状、缓解病情。可口服泼尼松，一般糖皮质激素治疗1个月后逐渐减量，以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标。由于激素减量后容易复发，因此需小剂量长期维持。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗，但要注意长期使用要防治骨质疏松。

免疫抑制剂

免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效，常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服或冲击治疗，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤可静脉注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。

免疫球蛋白和血浆置换

重症患者可用大剂量满意球蛋白冲击治疗。血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。采用血浆置换或静脉注射大剂量免疫球蛋白，也应使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

生物制剂

抗肿瘤坏死因子拮抗剂可能有助于症状改善、炎症指标好转。

• 单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者。可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。

• 胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

• 单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

• 颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。

• 冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗可及时缓解。大部分系统性血管炎需要长期药物治疗，积极治疗可改善预后。

大部分系统性血管炎经过合理治疗，可不影响正常寿命。但部分系统性血管炎，如抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎，尤其是在肺内结节出现肉芽肿性血管炎时，一旦咯血、出血量多，就诊不及时可危及生命。

系统性血管炎患者需要每周复诊，直至乏力消失后，不适随诊，严重者需入院治疗，淤血减轻后转门诊治疗。

系统性血管炎患者在日常生活中的饮食调理工作十分重要，患者宜多吃一些容易消化的食物，主要以低脂肪、低热量的摄入为主，宜多食新鲜蔬菜以及水果，保证充足的蛋白质摄入量。

系统性血管炎患者在日常生活中要注意保暖，做好个人卫生防护，预防压疮，增强运动提高抵抗力，患者需要长期用药，家属多鼓励患者树立信心，战胜疾病。

保温

注意保暖措施，在日常生活中药注意劳累，如果出现冻伤情况会加重病情。同时注意个人卫生的防护，避免各类物质刺激皮肤，导致系统性血管炎疾病的严重化。

预防褥疮

如果患者治疗时间长，需要长时间卧床，注意需经常变化体位，活动四肢及关节，有效预防褥疮的发生。

运动

病情改善后，可先从散步等低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。

系统性血管炎需要长期药物治疗，周期较长，为避免患者对治疗失去信心，家属及医护人员需多鼓励患者，帮助患者树立战胜病情的信心，积极配合医生的治疗。

• 患者需要按时服药，不要自行加药、减药或更换药物。若有药物过敏史，应及时告知医生。

• 使用环磷酰胺后，如果出现脱发、尿痛和恶心、呕吐等不适时，需要立即就医，请医生处理并调整用药方案。

系统性血管炎目前没有有效的预防方法。但良好的生活方式对系统性血管炎的预防有所帮助，患者需注意个人卫生、积极治疗原发病，戒烟、酒，饮食要均衡，适量运动，增强免疫力。

• 积极治疗原发疾病，不滥用药物。

• 做好职业防护，避免长时间接触硅粉尘等。

• 注意个人卫生，防止感染，避免去人口密集过大的地方，出门要佩戴口罩。

• 戒烟、酒，适当运动，提高身体素质和抵抗力。

• 饮食注意均衡营养，保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。