匐行性脉络膜炎是一种累及视网膜色素上皮、脉络膜毛细血管和脉络膜的双眼进行性、复发性、少见的葡萄膜炎性疾病,可能与微生物感染有关,免疫反应在疾病的发展中起着重要作用。临床表现为视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降,眼底表现视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色病变。多见于20岁以上的青壮年,男女均可发病,男性略多见。一般通过糖皮质激素等免疫抑制剂药物治疗,多数视力预后好。
匐行性脉络膜炎病因不明确,可能与炎症有关,好发于中老年男性,精神因素易诱发匐行性脉络膜炎。
匐行性脉络膜炎可能因为一些因素造成视网膜或者脉络膜隐蔽抗原的暴露,通过Ⅲ型、Ⅳ型过敏反应引起局部的免疫性血管炎,并且造成脉络膜毛细血管阻塞,导致脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病。
体质虚弱、精神紧张等容易诱发匐行性脉络膜炎发生发展。
匐行性脉络膜炎是相对少见的葡萄膜炎类型之一,匐行性脉络膜炎多发生在中老年,但同样可发生于年轻人,男女均可发病,患者数量上男性略多于女性。
匐行性脉络膜炎好发于中老年男性。
匐行性脉络膜炎的症状常诉视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降。眼底表现视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色病变。眼底并发视网膜下新生血管、浆液性视网膜脱离、视网膜下增殖。
匐行性脉络膜炎早期症状隐匿,可有眼前黑影飘动或者闪光感。随着病情进展常常表现视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降,甚至手动、光感、无光感。
部分患者视乳头炎充血、水肿、视网膜血管炎、房水细胞和闪辉、玻璃体混浊。
视网膜下新生血管又称为脉络膜新生血管,是匐行性脉络膜炎比较常见的并发症,发生率约10%~25%,可伴有出血、渗出。
浆液性视网膜脱离发生于病灶边缘,随着炎症消退视网膜脱离可以恢复。
匐行性脉络膜炎可以发生视网膜下增殖,与长期炎症刺激以及新生血管膜形成密切相关。
普通人群若有眼前黑影飘动或者闪光感、视力下降等症状,及时就诊于眼科,进行相关检查以便明确诊断。本病需要与急性后极部多灶性鳞状上皮病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎鉴别。
普通人群若有眼前黑影飘动或者闪光感、视力下降、视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降,甚至手动、光感、无光感,需要及时眼科就诊明确诊断。
检眼镜发现眼底视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色病变病变,应及时就医,进行眼底荧光血管造影或者光学相干断层扫描等检查,明确诊断。
匐行性脉络膜炎患者优先考虑就诊于眼科。
视物模糊是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降等)
是否有以下症状?(如突然视力急剧下降、视野缺损等症状)
既往有无其他的病史?
裂隙灯显微镜检查房水以及玻璃体混浊,检眼镜检查视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色。
明确有无感染及感染的性质。
对于脉络膜和视网膜不同组织损伤提供断层客观依据。
为临床提供玻璃体、视网膜、脉络膜等组织损伤的客观依据。
荧光素眼底血管造影检查可见不同原因引起的强弱荧光,活动性病变于造影早期显示弱荧光,此可能是由于视网膜色素上皮肿胀和(或)脉络膜毛细血管无灌注所致,随后出现病变边缘的强荧光,可能是由周围的脉络膜毛细血管荧光素渗漏造成,造影后期显示荧光染色,在病灶内可见斑点状强荧光。非活动性病变于造影早期显示弱荧光,是由于脉络膜毛细血管闭塞所致,随后在萎缩病灶的边缘处出现强荧光,由于来自邻近正常脉络膜毛细血管的荧光素弥散所致,后期出现纤维瘢痕和巩膜的染色。由于患者的陈旧性病灶和新鲜病灶往往同时存在,所以造影通常显示同时存在有新鲜病灶的荧光素渗漏和陈旧性病灶的荧光素染色。
吲哚青绿血管造影检查通常与荧光素眼底血管造影检查同时进行,急性期病变于造影早期显示弱荧光,后期显示染色,此种检查发现的病变范围大于在荧光素眼底血管造影检查,或检眼镜下观察到的病变范围,提示此病有广泛的缺血和炎症改变,非活动性病变显示瘢痕和纤维组织染色。
在疾病活动期,出现与病变位置相一致的致密暗点,在非活动期,此种暗点则变得较为疏松。此外,尚可出现中心视野缺损,随着疾病的进展,患者视野可逐渐缩小。
早期视网膜电流图和眼电图可无异常改变,随着疾病的进展和病变范围的扩大,可出现视网膜电流图波幅降低和眼电图光升到暗谷的比值异常。
匐行性脉络膜炎主要是依据典型的临床表现以及眼底荧光、吲哚青绿血管造影、光学相干断层扫描等辅助检查进行明确诊断。
出现视物模糊、变形、旁中心暗点或者中心暗点、视力下降等自觉症状。
出现视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色病变等客观体征。
通过眼底荧光、吲哚青绿血管造影可见早期弱荧光,晚期呈现强荧光,病灶内出现斑点、斑片强荧光或者低荧光,还有大片脉络膜萎缩病灶等。
通过光学相干断层扫描可见视网膜色素上皮、脉络膜毛细血管光带增厚、隆起、反射增强,视网膜色素上皮水肿等改变。
多见于20~30岁人群,发病前有感冒病史。色素上皮水平多见圆形扁平黄白色病灶,有自限性,一般不需要治疗,匐行性脉络膜炎患者一般病因不明,可通过荧光、吲哚青绿血管造影等检查鉴别。
以多发性脉络膜炎和前房、玻璃体明显炎症为主症,视网膜色素上皮和脉络膜水平的圆形或者椭圆形黄白色病灶,匐行性脉络膜炎患者可出现视乳头周围地图状、青灰色或者奶油色病变等客观体征。此外,也可通过荧光、吲哚青绿血管造影等检查鉴别。
由于匐行性脉络膜炎的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。鉴于免疫相关病因,临床中主要应用糖皮质激素或者其他免疫抑制剂治疗,可以考虑中医中药治疗,需要患者1年以上耐心治疗。
具有抗炎和免疫抑制作用,适用于初发患者。一般使用口服泼尼松,根据病情逐渐减量。一般配合护胃药物法莫替丁,防止脱钙使用葡萄糖酸钙,还有补钾药物氯化钾。注意激素的毒副作用,如降低机体的抵抗力、增加感染机会,还会引起骨质疏松、消化性溃疡、精神失常等。
主要抑制T淋巴细胞,对细胞免疫反应有显著的抑制作用,也对体液免疫有一定的抑制,适用于反复发作患者。数月后调整剂量,治疗1年以上。注意肝肾心神经毒性、牙龈增生、多毛等不良反应。
视网膜下新生血管患者,可以考虑在玻璃体腔注射康柏西普、雷珠单抗等药物,以抑制和消除视网膜下新生血管。
严重的视网膜增殖可以考虑玻璃体切割手术治疗,将增殖极化膜切除,适用于视网膜增殖位于黄斑区和严重的影响视功能患者。
糖皮质激素或者其他免疫抑制剂有效,且规范的治疗,能够减轻或消除匐行性脉络膜炎症状、维持正常的生活质量。少数患者预后不良,患者需要定期复查。
匐行性脉络膜炎通过糖皮质激素或者其他免疫抑制剂药物规范化治疗,多数会治愈。
匐行性脉络膜炎通过免疫抑制剂治疗,一般会治愈,不会影响自然寿命。
匐行性脉络膜炎治疗刚开始,患者至少每周复查一次;达到治疗目标,炎症稳定后可一个月复查一次。
匐行性脉络膜炎患者应注意膳食多样化、清淡饮食。不吃辛辣、刺激食品,不吃肥甘厚腻食品。多食用粗纤维食物,如谷物、麦片等,还要多吃水果、蔬菜。
不吃辛辣刺激、肥甘厚腻食物,如生葱、大蒜、辣椒、肥肉等。
不吸烟、饮酒。
多吃水果、蔬菜,如苹果、橙子、梨、西瓜、西红柿等。
多进食高热量、高蛋白的食物,如牛奶,以提高自身免疫力。
匐行性脉络膜炎患者的护理以促进疾病恢复、避免反复发作为目的,应给患者普及必要的匐行性脉络膜炎知识,指导患者遵从医嘱,及时使用药物,定期眼科检查。给予患者免疫抑制剂药物的知识宣讲,使患者了解药物的毒副作用,养成自觉复查肝肾等检查项目。
了解各类免疫抑制剂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
在匐行性脉络膜炎炎症期,患者需要卧床,让眼多休息。可减少工作上的劳累和负担,降低诱发复发的风险。
匐行性脉络膜炎属于慢性炎症,治疗期间也需要调整药物剂量。因此,需要及时、定期眼科检查,炎症期每周一次,病情稳定后1~3个月复查一次。
匐行性脉络膜炎使用免疫抑制剂治疗时,需要注意免疫抑制剂的毒副作用。定期进行有关的血常规、肝肾功能等检查,根据病情调整治疗方案。
匐行性脉络膜炎多见于20岁以上的人群,需要眼科每年一次的体检,包括裂隙灯显微镜、检眼镜检查。
由于匐行性脉络膜炎病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。坚持每年一次眼科体检,对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
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[1]杨培增.临床葡萄膜炎[M].第1版.北京:人民卫生出版社,2004.
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