早熟性儿童乳房肥大症是一种性早熟的表现，第二性征较正常青春期提前出现，多见于女孩，包括在8~9岁以前第二性征发育完善或部分器官发育完善，如有明显的乳房发育，外阴发育良好，阴毛、腋毛出现，身体迅速增加，或者10岁前月经来潮。本病的治疗周期较长，经过规范治疗后预后较好。

按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前启动(即是否提前出现功能)，将早熟性儿童乳房肥大症早熟分为：

中枢性性早熟

又称真性性早熟。特点为促性腺激素过早分泌导致内外生殖器发育和第二性征提前出现，直至生殖系统成熟。

特发性真性性早熟

占整个性早熟的70%~80%，男女约比为7∶1，患者性发育顺序与正常青春期相似，但进程要快于正常性发育。

中枢神经系统疾病所导致性早熟

男性患者中中枢神经系统器质性病变所致占全部性早熟的三分之二以上。

外周性性早熟

又称假性性早熟。其特点为垂体促性腺激素释放不增加，第二性征发育顺序与正常青春期发育不一致，性腺也未成熟。异性性早熟女孩阴蒂肥大、多毛，男孩则乳房发育，无生精或排卵。

非垂体源性促性腺激素过多所致性早熟

因肿瘤可以分泌多种促性腺激素样肽类物质，而导致性早熟。

内源性性激素过多所致性早熟

肾上腺皮质肿瘤是男孩最常见的引起假性性早熟的病因。

外源性性激素过多所导致性早熟

以雌激素引起者多见。儿童误服避孕药，较长期服用含有蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳等食品或外用含有雌激素的物品。

其他

幼年黏液性水肿和骨纤维异常增殖症可伴有性早熟表现。前者多数青春期延迟，但偶然为性早熟。

不完全性性早熟

又称变异型青春期，包括单纯性乳房早发育、肾上腺功能早现、单纯性阴毛早现和单纯性早初潮。

早熟性儿童乳房肥大症主要是由于下丘脑分泌促性腺激素释放激素，使雌激素、雄激素含量升高，促进第二性征出现，从而出现乳腺发育等症状。

真性早熟性乳房肥大症

为临床上找不到器质性病因，患者在青春期之前与正常性成熟一样已提早建立了“下丘脑-垂体-卵巢轴”的正常分泌功能，提早分泌促性腺释放激索，使垂体前叶分泌卵泡成熟激素及黄体生成激素，在其刺激下，卵巢滤泡提早发育，分泌雌激素，引起乳腺及生殖道的发育成熟。

假性早熟性乳房肥大症

此类患儿的女性青春期提前不是建立在“下丘脑-垂体-卵巢轴”分泌功能成熟提前的基础上，是由于内源性或外源性激素过早、过多地刺激了相应器官，以致第二性征和性器官发育。此类情况与中枢神经系统器质性损害、肾上腺皮质增生或肿瘤等疾病有关。

大脑皮质活动节律紊乱

促性腺激素过早分泌导致内、外生殖器发育和第二性征提前出现。

服用过多含雌激素的食品

儿童误服避孕药，较长期服用含有蜂王浆、花粉等食品。哺乳期妇女服用雌激素可通过乳汁进入婴儿体内，大量服用可引起婴儿早熟。

早熟性儿童乳房肥大症发生于女孩者至少为男孩的10倍，女孩90%的性早熟是特发性的。由中枢神经系统结构异常可引起的中枢性性早熟可见于25%~75%的男孩。

10岁前儿童如存在中枢神经系统器质性损害、肾上腺皮质增生或肿瘤、原发性甲状腺功能减退、功能性卵巢肿瘤等情况，应可能引起本病，且女童较男童更多见。

真性早熟性乳房肥大症

常出现乳房发育，外阴发育，阴毛、腋毛出现，月经来潮。可见乳头、乳晕着色，乳晕下可触及圆磐状乳腺组织、边界清楚、质地中等、表面光滑、活动良好、有触痛。患儿血尿促性腺激素含量与年龄不符，但与性发育阶段一致。

假性早熟性乳房肥大症

除以上症状外，因性腺未发育虽有阴道出血，但不排卵，无月经周期变化，无生育功能。临床上有卵巢、肾上腺、垂体等引起的内分泌功能紊乱或这些器官原发性病变的症状及体征，如由卵巢颗粒细胞瘤引起者，在腹部可触及肿大的卵巢。下丘脑-垂体功能测定与年龄相符。

体型矮小

患者骨成熟速度加快导致骨骺闭合过早，使得其最终身高低于正常。

心理障碍

当患者出现症状后可能出现自卑或者恐慌心理，家长应对患者进行性教育，要注重对孩子心理的纾解和教育，减轻孩子的恐慌和顾虑。

当儿童出现胸部发育、月经来潮提前、阴毛及腋毛出现等特征，应到小儿内科及时就医，进行体格检查、影像学检查等，明确诊断早熟性儿童乳房肥大症，并与肥胖所致乳房肥大进行鉴别。

若儿童出现乳房发育、月经来潮提前、会阴部长毛等第二性征发育征象时，要及时就医查明病因。

大多患者优先考虑去小儿内科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 乳房什么时候开始发育肥大？

• 有没有出现其他第二性征？(如阴毛、腋毛、月经初潮提前)

• 有没有中枢神经系统病变史？

• 有没有接触可能含有性激素食物、化妆品及药物？

体格检查

包括身高、体重、坐高，一般营养状况和健康情况，神经系统检查，眼底、视野检查，智能检测等。第二性征发育情况，盆腔检查除外卵巢肿瘤。

卵巢功能检查

如阴道涂片行脱落细胞检查、血雌激素、雄激素检测和动态观察。

甲状腺、肾上腺皮质功能检测

常规检查T3、T4、PB1、TSH及血浆T、尿17羟、17 酮类固醇含量。

垂体功能检测

血FSH、LH的含量测定，以便判断垂体分泌有无周期性变化，判断下丘脑-垂体内分泌功能是否提前成熟。

蝶鞍正侧位X线摄片检查

观察蝶鞍形态、大小，以排除垂体肿瘤。

腹膜后充气造影

观察双侧肾上腺有无增大及病变。

其他检查

根据病情需要可行B超、CT、腹腔镜等检查，以便查找病因并排除颅内肿瘤、卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤等疾病，进一步明确诊断。

8~12岁女孩出现第二性征，并有月经来潮，即为性早熟，若并有乳房发育肥大者，则可确诊为早熟性乳房肥大症，即在做出原发早熟性乳房肥大症的诊断时，必须排除由于卵巢、肾上腺、垂体、甲状腺及中枢神经系统的疾病引起的继发早熟性乳房肥大症。

肥胖所致乳房肥大

此类情况除乳房肥大的症状外，患儿还可出现超重甚至肥胖等情况，但一般无其他第二性征发育。早熟性儿童乳房肥大症敷伴有月经来潮、外阴发育，阴毛、腋毛出现等相关症状，一般根据体格检查即可进行鉴别。

早熟性儿童乳房肥大症患者主要通过促性腺激素释放激素类似物来降低性激素含量，使第二性征消退。或根据病因采用针对性处理，手术切除肿瘤，外加化疗或放疗，同时进行必要的对症治疗，早熟性儿童乳房肥大症患者治疗周期一般为3~5年。

真性早熟性乳房肥大症的治疗

• 药物治疗可选用甲孕酮(安宫黄体酮)，能抑制垂体促性腺激素分泌，口服或肌内注射，引起闭经、乳腺萎缩，阴道涂片细胞学检查见卵巢功能下降。

• 用安宫黄体酮片，口服，根据其病情轻重及症状是否控制而制定治疗计划，一般经治疗后月经停止，乳房缩小。

假性早熟性乳房肥大症的治疗

甲状腺功能低下引起者，可用干燥甲状腺制剂进行治疗。

• 对假性早熟性乳房肥大症的治疗，应根据其病因的不同采用不同的治疗方法。

• 中枢神经疾病引起的性早熟，如为肿瘤引起可手术切除。

• 卵巢颗粒细胞、泡膜细胞瘤等引起者，行手术切除后加化疗或放射治疗。

• 垂体、肾上腺皮质增生或肿瘤引起的早熟性乳房肥大症，可将原发肿瘤切除。

对患儿及家长进行耐心的解释，解除顾虑或焦急心情，积极配合治疗，并应对患儿进行一定的保护，避免受到性骚扰。

早熟性儿童乳房肥大症患者治愈率高，但治疗周期较长，恶性肿瘤引起者难以治愈。

早熟性儿童乳房肥大症一般不会影响患者自然寿命。

早熟性儿童乳房肥大症患者可能出现身高低于正常等后遗症。

早熟性儿童乳房肥大症患者治疗结束后第一年内每三个月复查一次，检查身高、体重和第二性征。

早熟性儿童乳房肥大症的病因包括进食含雌激素食品，因此缓则需谨慎进食，避免服用含蜂王浆、花粉等物品，多吃新鲜的蔬菜和水果以及提高免疫力的食物。

• 避免接触含雌激素的食品，如含有雌激素的蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳等食品。

• 忌辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况，比如辣椒、胡椒等。

• 多吃新鲜的蔬菜和水果，新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

• 术后患者体质较差，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、香菇、沙丁鱼、猪肝等。

早熟性儿童乳房肥大症主患者在进行治疗时要注意药物用量，随着病症改变而调整用量，治疗开始后后可见第二性征消退，待促黄体生成素恢复正常水平后要定期复查。

治疗剂量

使用促性腺激素释放激素类似物治疗时，要根据性腺轴功能抑制情况而具体制定剂量。

体重管理

患者在治疗过程中注意监测体重，控制体重的增长。超重者可进行适量的运动，来降低体重。

术后护理

术后患者应遵医嘱进行卧床休息，避免过早开始活动，根据医嘱逐渐恢复活动量。

• 女孩只需定期复查基础血清雌二醇浓度和子宫、卵巢B超。

• 男孩复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。

• 每半年复查骨龄，观察生长速率，结合身高增长，预测成年身高改善情况。

早熟性儿童乳房肥大症主要病因是雌、雄激素升高而出现乳房发育等第二性征，故应注意饮食，避免长期食用含雌激素的食品或外用物品。

10岁以下儿童若初次出现乳房发育等，应先进行体格检查如身高体重及身高增长速度、眼底镜检查以评估是否存在视神经乳头水肿(提示颅内压增高)(视野受限(提示中枢神经系统肿块)确定病症。确诊治疗后一般每三个月复诊一次。

• 合理膳食，避免食用含有雌激素的蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳等食品或外用含有雌激素的物品，如精油、香薰等。

• 处于哺乳期妇女忌服用含雌激素物品，因雌激素会随乳汁进入婴儿体内，引起婴儿假性性早熟。