侧裂区蛛网膜囊肿

• 患侧眶上、颞部头痛是最常见的症状，运动后加剧。

• 颅骨局部膨隆。

• 癫痫发作，局灶性发作、复杂部分性发作或全身性大发作，原因不明。

• 忽然恶化，由于轻微颅脑外伤或自发性，导致囊肿破裂或桥静脉撕裂出血。

• 其他还有缺陷多动障碍、对侧肢体轻瘫、眼球活动障碍等症状。

鞍区蛛网膜囊肿

鞍上蛛网膜囊肿

• 脑积水，在婴幼儿尤为突出，表现为头颅增大、生长发育迟缓，可出现智力低下。

• 内分泌功能障碍，表现为性早熟、生长激素水平低下。

• 视力下降、视野缺损，表现为单侧或双侧视力下降、双眼颞侧偏盲。

• 玩具样点头综合征，表现为头部无规律、不自主的前后运动，每秒2~3次，往往出现在站立时，睡眠时消失，在自主意识下能短时间停止。

• 步态共济失调、角弓反张。

鞍内蛛网膜囊肿

大部分是意外发现的，最常见的症状是头痛，其他少见症状有视力障碍、内分泌功能障碍。

四叠体区蛛网膜囊肿

由于囊肿压迫中脑顶盖，导致中脑导水管狭窄，引起梗阻性脑积水，婴幼儿进行性头颅增大是最常见的表现。

纵裂蛛网膜囊肿

大多病例是意外发现，最常见的症状是巨颅症和颅骨不对称性生长，可引起颅内压增高、生长发育迟缓、肌张力增高或减退、肢体轻瘫、癫痫发作等。

大脑凸面蛛网膜囊肿

以头痛和癫痫作为主要表现。

侧脑室蛛网膜囊肿

颅内压增高、癫痫发作，婴幼儿可见巨颅症和精神、运动发育迟缓。

后颅窝蛛网膜囊肿

小脑蛛网膜囊肿

婴幼儿表现为巨颅症、生长发育迟缓，成年人表现为颅内压增高、小脑症。

桥小脑角蛛网膜囊肿

表现为耳鸣、眩晕、面瘫、面部感觉减退、听力下降或共济失调，少数可出现三叉神经痛或面肌痉挛。

第四脑室蛛网膜囊肿

以颅内压增高和脑积水为主要表现。

颅内蛛网膜囊肿在术后可能出现以下并发症：

低颅压

患者在手术的过程中，其存在脑脊液部分流出的情况，使得患者较易出现低血压的情况，表现为呕吐、恶心、头痛等疾病症状。

颅内出血

患者在术后出现低颅压桥静脉撕裂时，出现少量的积液或出血。

颅内感染

神经内窥镜术后的3天内，患者较易出现短暂性的39℃以下的发热症状，若其不存在脑膜刺激症状，则多数是因为脑室壁受到术中冲洗液刺激所致，或因为蛛网膜下降积液所致。

不管是在进行影像学检查时意外发现颅内蛛网膜囊肿，还是出现了头痛、颅骨膨隆、巨颅症、发育迟缓等临床症状，都应该及时到神经外科检查，可通过头颅CT检查、头部MRI检查、脑池造影检查等判断是否有蛛网膜囊肿，也可通过影像学检查结果与颅内表皮样囊肿、颅咽管瘤进行鉴别。

• 在进行头部CT检查或者MRI检查时，意外发现颅内有脑脊液样囊肿信号，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现头痛、颅骨膨隆、癫痫发作或婴幼儿巨颅症、发育迟缓等临床症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑神经外科就诊。

• 若患者年龄尚小，需考虑去儿科就诊。

• 有没有做过头部CT，检查结果如何？
  

• 目前都有什么症状？(如头痛、生长发育迟缓、视力下降等)

• 有先天性发育异常疾病史吗？

• 既往有无头部外伤、头部感染？

颅脑CT扫描

颅内蛛网膜囊肿表现低密度、密度均匀，且与脑脊液密度相似，边界清晰、边缘光滑、囊壁无钙化、增强后无强化，可见邻近的颅骨变薄、局部膨隆、邻近的脑组织受压移位。

头部MRI检查

囊肿的信号和脑脊液相似，T1W低信号、T2W高信号，增强后无强化，邻近的脑组织信号正常。

脑池造影检查

若两者相通，囊腔和蛛网膜下腔同时显现造影剂，囊腔内造影剂的清除要迟于周边蛛网膜下腔和基底池。若两者不相通，则2~6小时内囊腔无造影剂，囊腔内延迟出现造影剂。

相位对比MRI检查

通过检测脑脊液的流动，判断蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔是否相通。

实验室检查

包括血生化、染色体检查等，可与其他先天性疾病相鉴别。

典型的临床表现

如颅内压增高、梗阻性脑积水、癫痫发作、局灶性神经功能障碍等。

常规影像学检查

影像学显示展位明显，头部CT检查出现与脑脊液相似的均匀低密度区的结果，以及MRI检查也出现脑脊液信号。

颅内表皮样囊肿

同样是低密度病变，表现为头痛，通过CT检查可以鉴别，蛛网膜囊肿的囊壁非常薄，在CT上不显示，而表皮样囊肿囊壁会有显示，增强CT扫描，蛛网膜囊肿的囊壁没有强化。

颅咽管瘤

多位于鞍区或鞍旁区域，是儿童常见的颅内肿瘤，临床也表现为颅内压增高症状、视力下降、视野缺损、内分泌功能障碍等，通过CT扫描可以鉴别，颅咽管瘤的囊壁经常会钙化，而颅内蛛网膜囊肿没有钙化。

无症状较小的囊肿可进行保守治疗，一般为短期治疗，患者应避免剧烈的头部运动，定期随访，一旦出现症状，应立即进行手术治疗，包括开颅囊肿切除术和开窗术、囊肿-腹腔分流术、神经内镜引开窗术等方法。

此病无特异有效的药物治疗。

开颅囊肿切除和开窗术

目前仍是一线的治疗方案，采用显微外科手术将囊壁切除，使囊肿与蛛网膜下腔、脑池或脑室之间相交通，但因囊壁与正常的神经结构或血管之间粘连紧密，很少能全切除囊壁。术后复查，多见囊肿缩小，少见囊肿完全消失，以症状的改善和脑积水的缓解来判断手术疗效，长期随访手术成功率达75%，手术成功的病例可以避免永久性植入分流装置。囊肿复发往往是由于手术过于保守，囊壁切除过少，囊腔再次闭合。该术式存在突然减压导致颅内出血的风险。

囊肿-腹腔分流术

由于部分病例在开颅囊肿切除和开窗术后，症状无改善或囊肿复发，仍需要行囊肿-腹腔分流术，因此有人建议直接行囊肿-腹腔分流术。该术式的优点是创伤小、复发率低，缺点是需要永久性植入分流装置，以及分流手术相关的并发症如分流装置故障、感染等。

神经内镜导引开窗术

目前该术式越来越流行，其优点是创伤小，但面临的困难是蛛网膜囊肿与邻近脑池之间的隔膜经常有增厚和纤维化。相比而言，显微外科手术有更好的视野，能够更安全地进行更大范围的开窗术。

大多数的颅内蛛网膜囊肿可长期无变化，个别有自愈现象，预后良好。手术治疗后，囊肿可以缩小，但多数囊肿常无法完全消失。

颅内蛛网膜囊肿如果治疗及时、护理得当、囊肿逐渐变小，一般不会影响自然寿命。

本病需长期随访，定期到医院复诊，通过头颅CT检查等影像学检查查看囊肿的体积是否变化，以判断治疗是否有效以及是否需要再次入院治疗。

颅内蛛网膜囊肿患者注意避免进食升高血压的食物，术后宜进食促进身体恢复的食物，避免进食刺激性和活血性食物，以免导致出血。

• 宜进食帮助身体术后恢复的食物，如鱼、虾等高蛋白食物，水果、蔬菜等富含维生素的食物。

• 忌食升高血压的食物，例如猪油、动物内脏、肥肉及含胆固醇比较高的食物。

• 忌浓茶、烟酒、腌制类食物，以免出血。

颅内蛛网膜囊肿术后需对患者生命体征进行观察、记录，注意预防颅低压、颅内出血、颅内感染等术后并发症。

• 术后避免移动、抬高患者头部，保证其处于平卧位。

• 避免术后低颅压，低颅压是术后并发症之一，大多是过度引流、穿刺不当或病人脑脊液流失速度过快导致，病人在术后保持平卧两天，可有效预防血肿的产生。

• 避免术后颅内出血，术后保持平卧。

• 避免术后颅内感染，注意手术切口的卫生，保持清洁、干燥，在医生的指导下服用常规抗生素。

若要预防颅内蛛网膜囊肿，日常生活中应尽量避免头部受伤、感染，对头部有外伤或自感不适的患者，可以到医院进行相关检查进行筛查。

• 头部外伤、手术等因素可能造成继发性颅内蛛网膜囊肿，因此日常生活中应避免头部受伤。

• 颅内感染也可能诱发蛛网膜囊肿，感染患者应自觉配合治疗感染，避免继发本病。