皮损

以局限性皮肤红斑、斑块、结节，受攒处皮肤松弛为其特征，常伴剧烈瘙痒，皮肤褶皱处最易受累。起病隐匿，最初常表现为硬斑，红色、紫色或血管萎缩性皮肤异色，界限稍清楚，皮下组织肿胀，表面发亮，常失去皮纹；也有的表现为丘疹或斑丘疹、环形红斑、上覆鳞屑，边界清楚，质地坚实，一般无自觉症状，个别患者有瘙痒。

皮肤包块

皮损渐演变为巨大的皮肤包块，可悬垂于体表，类似皮肤松她症。此阶段皮肤萎缩，表面有异色，褶皱而柔软，有的患者发生溃疡。

皮肤萎缩

当皮损逐渐萎缩时可以看到皮下的血管，病变主要累及褶皱部位如腹股沟和腋窝，也可累及其他部位皮肤，如背部、手、眼睑和脚，该病很少影响其他系统。

继发性淋巴瘤

指此病继发侵犯到淋巴所引起，临床表现主要为无痛的淋巴结肿大及发热、盗汗和消瘦等全身症状。

霍奇金淋巴瘤

最早的表现是单个或一组浅表淋巴结无痛性、进行性肿大。随着病情的进展，可逐渐向邻近淋巴结和组织器官的扩散，也就是癌扩散。有1/3的患者都会并发此病，并发原因尚不清楚。

蕈样真菌病(MF)

此病并非真菌病，而是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。临床表现为红斑样皮疹、部分融合成片、表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡等。并发原因尚不清楚。

如患者的腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂，或出现丘疹、结节、板块等症状，请患者及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等，如组织病理学检查、免疫组化检查等。根根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对此病进行诊断。

如患者的腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂、或出现丘疹、结节、板块等症状，请患者及时就医。

患者应就诊于皮肤科。

• 请问您哪里不舒服？

• 请问您这个症状持续多久了？

• 请问您之前有看过其他医生吗？

• 请问您在家服用过什么药物吗？

• 请问您以前得过什么疾病吗？

• 请问您以前做过手术吗？

• 请问你对什么药物和其他过敏吗？

体格检查

注意观察患者的皮损位置，大小、颜色、形状、性质等。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科镜下检查，等待病理科结果即可。

免疫组化检查

通过抗原抗体反应，可以把细胞内的一些特异表达蛋白做定性、定量、定位的分析，对肿瘤的来源及发展的诊断都具有一定的意义。

弹力纤维染色

通过过weigert间苯二酚复红染色法可显示弹力纤维的含量，以确定其是否受到破坏。

分子检查

分子诊断是指应用分子生物学方法检测患者体内遗传物质的结构或表达水平的变化而做出诊断的技术，对于此病的诊断也具有一定的意义。

根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

体格检查

腋窝和腹股沟的局限性皮肤松弛下垂、或出现丘疹、结节、板块等症状。

免疫组化检查

肿瘤细胞具有CD3、CD4、CD8表型。

弹力纤维显色

结果显示不同程度的弹力纤维破坏。

组织病理学检查

结果符合此病的组织病理学特点，皮损可见真皮内由具有脑回样胞核的非典型T细胞、单核细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样浸润，弹性组织被破坏。表皮也可见灶性异型T细胞浸润，肿瘤细胞具有CD3、CD4+、CD8表型。

蕈样肉芽肿

临床表现为红斑样皮疹、部分融合成片、表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡等。组织病理学类似于肉芽肿性皮肤松弛症的早期表现，通过多次的组织病理学取样检查可进行鉴别。

后天性皮肤松弛

皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。

肉芽肿性皮肤病

如结节病、网状组织细胞瘤和多中心网状细胞增生病以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难鉴别。

肉芽肿性皮肤松弛症目前无统一治疗方案，目前无有效控制方案。曾有学者使用肿瘤COP方案(硫酸长春新碱、环磷酰胺、泼尼松)，短期起效，但后期疾病无效。放射治疗困难，在疾病早期具有效果。

肿瘤COP方案(硫酸长春新碱、环磷酰胺、泼尼松)

硫酸长春新碱

为抗肿瘤药物，注射使用，必须在有经验的专科医生指导下用药。肝功能异常的患者需减量使用，其他禁忌尚不明确。

环磷酰胺

为抗癌药物，必须在有经验的专科医生指导下用药。凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。对本品过敏者禁用，妊娠及哺乳期妇女禁用。

泼尼松

此药物为中效能糖皮质激素，具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用，对于此病有学者配合化疗药物一起使用。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用，对本品及甾体激素类药物过敏者禁用，不可长期大量大范围使用。

曾有文献报道过手术局部切除的案例，但是未起到治疗作用，术后依然复发。

早期使用电子术照射对疾病具有些许作用，但疗效并不满意。

肉芽肿性皮肤松弛症目前无法治愈。

肉芽肿性皮肤松弛症会影响患者的生存时间，具体存活时间尚无定论。

建议本病患者一个月进行复诊一次，需进行体格检查、组织学检查、免疫组化检查等，以评估患者的病情发展及转归情况，用以调整治疗放案及用药方案。

肉芽肿性皮肤松弛症的患者无需特殊的饮食调理，日常饮食注意营养充足、营养丰富、营养均衡即可。

肉芽肿性皮肤松弛症的护理应注意指导患者用药、注意保持患处干净卫生、禁止患者搔抓，家属应给予患者足够的关心和慰问等。患者自己也应积极关注自己的病情，注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生。此外，患者应特殊注意用药禁忌。

• 使患者了解硫酸长春新碱、环磷酰胺、泼尼松等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

• 注意保持患处干净卫生。

• 禁止患者搔抓，抓破困难会导致继发感染。

• 家属应给予患者足够的关心和慰问，树立患者的生存信心。

除医生对患者的病情进行监测外，患者自己也应积极关注自己的病情。注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案及用药方案。

患者应特殊注意药物的使用禁忌，如下：

硫酸长春新碱

必须在有经验的专科医生指导下用药，肝功能异常的患者需减量使用，其他禁忌尚不明确。

环磷酰胺

凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用，对本品过敏者禁用，妊娠及哺乳期妇女禁用。

泼尼松

糖尿病患者慎用、妊娠期慎用，对本品及甾体激素类药物过敏者禁用，不可长期大量大范围使用。

肉芽肿性皮肤松弛症的病因尚不清楚，目前无法做到有效的预防。

肉芽肿性皮肤松弛症目前暂无有效的预防措施。