垂体生长激素腺瘤是最常见的垂体腺瘤之一，可分泌过多的生长激素，导致肢端肥大综合征，在青春期前，骨骺未融合起病者表现为巨人症。在激素分泌性垂体腺瘤中占20％~30％。常见临床表现为手足增大、鼻大唇厚、下颌突出、头颅变长、皮肤增厚等，疗强调早期、综合和个体治疗，首选手术切除，其次为药物治疗和放射治疗。

根据生长激素过度分泌累及的年龄段不同，将生长激素腺瘤按年龄段分为：

巨人症

发生于青春期前，骨骺未闭合时，较少见。

肢端肥大症

发生于青春期后，骨骺已闭合时，较多见。

垂体生长激素腺瘤的病因和发病机制目前尚不清楚，可能由于垂体生长激素细胞的内在变异及中枢调节机制异常，继而导致垂体生长激素腺瘤形成。

垂体生长激素细胞的内在变异

垂体腺瘤细胞存在内在缺陷，如基因突变。

中枢调节机制异常

下丘脑调节功能失调，促生长激素释放激素的过度刺激是生长激素腺瘤形成的促进因素之一；中枢神经系统调节因子对垂体细胞突变有一定促进作用；垂体的受体/受体后改变可能使调节因子所激发的细胞内信号放大。

我国尚无准确的流行病学调查资料。垂体生长激素腺瘤可发生于任何年龄，以30~50岁多见，无明显性别差异。

30~50岁的中青年

生长激素腺瘤起病隐匿，好发于青春期后，骨骺已闭合时。

生长激素过度分泌引起的症状

巨人症 

发生于骨骺闭合前，表现为身高明显高于同龄儿童。软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚变大。

肢端肥大症

• 骨骼和关节：手足增大，头颅变长，枕骨粗隆凸出，胸骨突出、肋骨延长且前端增宽呈念珠状、胸廓前后径增大呈桶状。眉弓和颧骨高突，额骨增生、肥大，下颌突出，齿间隙增宽伴咬合困难或错位。椎体延长、加宽、增厚，其前部增生较两侧为甚，呈明显后弯和(或)侧弯畸形。椎间孔四周骨质增生压迫神经根而致腰背痛。四肢大关节软骨增厚，手指关节骨增生，可伴少量非炎症性渗出液。手脚掌骨宽厚如铲状，手指、足趾增宽，平底足，此在X线片上具诊断特征性。骨关节症状常见，按其发生顺序为腕管综合征、背痛及周围关节痛。

• 皮肤及软组织：起初表现为面部、手足等部位软组织增厚，随后全身皮肤及软组织增生肥大，皮肤变厚变粗，真皮结缔组织及皮下组织增多。皮肤改变以头面部最明显。颜面部及软组织增厚，皮肤浅纹减少。鼻肥大，唇厚舌大，扁桃体、悬雍垂及软腭增厚。外耳肥厚，鼓膜增厚。皮脂腺增生肥大，皮肤多油脂，可有皮肤色素沉着、多毛。汗腺肥大，出汗多。声音低沉，女性声音变粗，睡眠时出现鼾声。毛囊扩大，女性多毛。部分病人伴有皮赘及多发性神经纤维瘤。

生长激素腺瘤压迫引起的症状

大的生长激素腺瘤压迫正常垂体组织，引起头痛、视力障碍、视物模糊、垂体功能障碍、下丘脑功能障碍等。

糖代谢异常

生长激素可刺激胰岛素释放和脂肪细胞甘油三酯分解，诱导胰岛素抵抗，导致病人出现糖耐量异常或糖尿病。

钙磷代谢

血磷明显增加，血钙在正常水平或正常高限。成骨细胞活性增强，骨转换指标水平升高。

心血管系统

主要表现为心脏改变和高血压。心脏改变包括心肌病变，心脏明显增大，心室腔呈向心性肥厚。出现心律不齐、心功能减退、心力衰竭、冠心病，不少病人可出现血压升高。

呼吸系统

呼吸道梗阻或狭窄，出现打鼾、睡眠呼吸暂停。

生殖系统

疾病初期，外生殖器肥大，男性性欲可增强，但以后多减退，发展为阳痿。女性性欲减退、不孕、月经紊乱、闭经。

出现肢端肥大合并有糖代谢异常、高血压、睡眠呼吸暂停综合征、性欲减退或出现心力衰竭、呼吸困难时，需要及时到内分泌科或其他相应科室就诊。通过做血生长激素测定、血胰岛素样生长因子-1测定、葡萄糖生长激素抑制试验、垂体磁共振等检查，明确是否为垂体生长激素腺瘤。本病需要与单纯性凸颌症、皮肤骨膜肥厚症进行鉴别。

• 若临床表现为肢端肥大，同时出现临床合并症，如高血压、睡眠呼吸暂停、性欲减退等，高度怀疑本病时，应及时就医。
  

• 已经确诊垂体生长激素腺瘤的患者，若出现明显的肿瘤压迫症状或较严重的并发症如心力衰竭、呼吸困难等，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心力衰竭、睡眠呼吸暂停、视物模糊等，可到相应科室就诊，如心内科、呼吸内科、眼科等。

• 有以下症状吗？(如月经紊乱、性欲减退、视物模糊、视力下降等症状)

• 症状从什么时候出现的？

• 既往有哪些疾病？

• 家族是否有人患有这种疾病？

• 是否进行过相关检查？

血清生长激素含量测定

正常情况下，人生长激素呈脉冲式分泌，且具有昼夜节律性。垂体生长激素腺瘤患者生长激素分泌失去昼夜节律性，同时，24小时生长激素分泌水平与脉冲次数均增加。

葡萄糖生长激素抑制实验

病人口服75g葡萄糖，分别于服用葡萄糖前30分钟，后30分钟、60分钟、90分钟和120分钟采血测生长激素浓度，正常情况下生长激素可以被抑制至<1ug/L，但垂体生长激素肿瘤患者生长激素不能被抑制至<1ug/L。

胰岛素样因子-1测定

血胰岛素样因子-1测定是反应慢性生长激素过度分泌的最优指标。

影像学检查

如X线、垂体CT、垂体磁共振，可显示病灶位置，也能显示与周围组织的关系，判断是否侵犯临近组织。

根据典型的临床表现、内分泌检查、影像学检查，可做出垂体生长激素腺瘤的诊断。

典型临床表现

手足增大、鼻大唇厚、下颌突出、头颅变长、皮肤增厚等。

内分泌检查

血生长激素分泌明显增加，且失去昼夜节律；血胰岛素样因子-1分泌增加；口服葡萄糖耐量后生长激素不能被抑制。

影像学检查

发现垂体有占位病变。

单纯性凸颌症

临床表现与生长激素腺瘤有相似，但该病血生长激素和血胰岛素样因子1正常。

皮肤骨膜肥厚症

外表与生长激素腺瘤有相似，但该病有家族聚集特点，多见于青年男性，垂体无肿瘤，血生长激素正常。X线可显示典型的骨关节病。

由于垂体生长激素腺瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中遵循早期、全面和个体化治疗。根据具体病情和客观条件，选用不同的治疗方式，如手术治疗、药物治疗、放射治疗等，本病部分患者可短期治疗改善，部分患者则需要进行长期持续性治疗。

生长抑素类似物

奥曲肽

主要用于不能、不愿手术或手术治疗不能达标者；与生长抑素受体结合后直接抑制生长激素的分泌，并可减少胰岛素样生长因子-1的分泌。此外，术前用该药可缩小肿瘤。常见不良反应为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

多巴胺受体激动剂

溴隐亭

大剂量对生长激素腺瘤有效。常见不良反应有恶心、呕吐、体位性低血压、鼻塞、便秘等。

卡麦角林

对于伴催乳素分泌的生长激素腺瘤可考虑使用，对生长抑素类似物疗效欠佳者可合用。不良反应有胃肠道症状、鼻塞等，偶有心律失常。

生长激素受体拮抗剂

培维索孟

作用部位在外周生长激素受体，主要作用是控制胰岛素样因子-1至正常水平。部分患者对生长抑素类似物存在抵抗，该药可作为生长抑素类似物补充治疗，不主张单独使用。

手术治疗是一线治疗方案。

• 手术治疗最佳适应症是蝶鞍内微腺瘤，通过切除肿瘤，明显和迅速减小肿块体积。

• 手术没有绝对禁忌症，相对禁忌症为病人高龄、有合并症、有躯体疾病等。

• 手术并发症有脑膜炎、尿崩症、脑脊液鼻瘘、腺垂体功能减退等。

放射治疗常为三线治疗方案，最大疗效常在放疗后10~15年出现，在此期间要用生长抑素类似物治疗。适应症包括：

• 药物治疗不能控制肿瘤生长者；手术治疗无法完全切除者或肿瘤部分切除者。

• 药物或手术治疗不能使激素水平恢复正常者。

部分微腺瘤患者可治愈，但较大的腺瘤往往不能治愈。

轻症患者经积极治疗，一般不影响自然寿命，但重症患者预后较差，可能致死。

• 生长激素腺瘤术后1天及出院时，测定血生长激素。

• 术后第6~12周进行垂体激素检测。

• 术后3个月复查糖耐量试验后生长激素水平、胰岛素样因子-1水平，复查垂体增强磁共振。

• 根据术后3个月复查结果，在术后6个月时选择性复查糖耐量试验后生长激素水平、胰岛素样因子-1水平以及垂体增强磁共振。

• 对于控制良好的患者，术后每年复查一次糖耐量试验后生长激素水平、胰岛素样因子-1水平。根据病人病情控制情况复查鞍区磁共振。

• 有并发症的患者应每年进行1次并发症的复查。

垂体生长激素腺瘤患者的护理以保持血生长激素和胰岛素样因子-1水平正常，保持血糖、血压正常为主，应当避免出现严重并发症，或在出现严重并发症时及时处理。

垂体生长激素腺瘤患者的护理以保持血生长激素和胰岛素样因子-1水平正常，保持血糖、血压正常为主，应当避免出现严重并发症，或在出现严重并发症时及时处理。

了解生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂、生长激素受体抑制剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确用药。

血糖监测

可进行自我血糖监测，主要监测空腹血糖或者餐前、餐后2小时血糖，并进行记录。

血压监测

监测日常血压，看是否在正常范围内波动。

30~50岁的中青年人群可定期进行体检筛查疾病。

垂体生长激素腺瘤没有明确的可预防因素，因此，无明确预防措施，但可针对本病高危人群定期体检筛查。