外阴疣状癌是指发生于外阴的低度恶性的少见皮肤上皮癌,是鳞状细胞癌的一种较少见的特殊亚型,其发病原因不明,可能与人乳头瘤病毒(HPV)感染有关。外阴疣状癌常见外阴瘙痒及疼痛、外阴形态不规则肿块等,治疗首选手术治疗,总体预后较好。
外阴疣状癌的病因至今不明,有研究数据显示,其发病与外阴不清洁、病毒感染、外阴良性病变的恶变等因素有关。
病毒感染:外阴疣状癌的发生与局部HPV感染有关,特别是HPV-6、HPV-11型感染有关。
外阴单纯慢性苔藓、神经性皮炎及外阴棘皮症可能是外阴疣状癌的癌前病变。
外阴不洁:外阴不洁易导致局部抵抗力下降,容易感染相关病毒,如HPV病毒。
性生活过频、性伴侣过多,有不洁性生活史可能诱发外阴疣状癌的发生。
外阴疣状癌最初在1966年首次报道,目前将此病归为外阴鳞癌的一种特殊类型。本病发病率约占外阴原发恶性肿瘤的0.6%,好发年龄为54~56岁,绝经后女性占70%。
50岁以上的绝经后妇女
存在外阴营养不良性基础病的妇女。
既往有硬化性萎缩性苔藓病史者。
有性传播性疾病的妇女,不洁性史、性伴侣多的女性人群。
外阴疣状癌最早出现的症状是外阴无痛性肿块,多见于大阴唇等处,常伴有外阴瘙痒及疼痛等。肿瘤生长缓慢,瘤体较大,术后常在外阴、腹股沟等处复发,出现腹股沟淋巴结肿大,严重时可并发感染,出现感染性休克。
外阴出现无痛性肿块,肿瘤多局限于一侧大阴唇,瘤体直径在1~15cm不等。肿瘤呈灰白色或灰红色,外观呈乳头、菜花状,肿块部与其下方的间质分界清楚整齐。
外阴瘙痒明显,有疼痛、出血或血性分泌物等。
腹股沟淋巴结肿大。
本病复发较常见,复发部位为外阴、会阴、膀胱及腹股沟区等,因而引起相关症状。例如腹股沟淋巴结肿大,可造成局部淋巴回流不畅,患侧下肢水肿,还可以引起局部疼痛,淋巴结还可能发生溃破,并发感染等。
多是由于晚期肿瘤发生了周围组织的侵犯,从而造成严重感染,临床上表现为烦躁、发热、面色苍白、四肢湿冷等,严重的可以导致患者死亡。
对于绝经后妇女,既往有HPV感染史、有外阴良性病变、长期的不洁性接触史的女性,如果出现长期外阴瘙痒、刺痛,局部出现异常肿块,应该尽早就诊及时活检,以明确诊断。当临床检查与病理结果不相符时,建议活检的组织要够大够深,以防误诊,同时也要注意和尖锐湿疣、鳞癌相鉴别。
患者在体检或其他情况下发现外阴处肿块,有外阴瘙痒,并出现肿块溃破、出血、疼痛等症状,应及时就医。
大多患者优先考虑去妇科就诊。
部分患者考虑去肿瘤科就诊。
外阴瘙痒、肿块发现多久?
外阴瘙痒持续性、间断性;肿块短期内增大明显吗?
目前都有什么症状?(如肿块疼痛、溃破、出血等)
是否有以下症状?(如腹股沟淋巴结肿大、发热、四肢湿冷等症状)
目前排便、排尿困难吗?
妇科常规检查:可检查外阴部肿块及腹股沟淋巴结肿大。
组织病理学检查:是外阴疣状癌的确诊必须检查。局部组织取材要够深、够大,如果活检仅仅是表面上皮或坏死组织,易漏诊。
超声、CT:主要是评估外阴肿瘤部位、大小、侵犯范围、是否腹股沟淋巴结转移等。
癌胚抗原等肿瘤标志物检查。
综合临床表现及病理学检测结果,可以诊断为外阴疣状癌。
绝经后妇女出现外阴瘙痒、肿块、疼痛、出血等表现。
病理学证实为外阴疣状癌,病理显示肿瘤生长方式为推挤式生长,核分裂相少见,呈“钉突状”浸润间质。
尖锐湿疣临床常表现外阴瘙痒、局部疼痛等症状,易于疣状癌相混淆。镜下可见疣状癌的乳头通常较粗大,呈棒样指状突起.浸润界限清楚(“推进式”生长),尖锐湿疣镜下肿瘤多呈乳突叶状,缺乏连接核心,由此可鉴别。
外阴疣状癌与鳞状细胞癌的鉴别主要通过组织病理学检查确定其生长方式,鳞状细胞癌是细胞学的非典型性和(或)明显的浸润性生长方式,疣状癌是推挤式生长,由此可鉴别。
外阴疣状癌治疗首选手术治疗,多主张行局部病灶的广泛切除,同时考虑切除同侧腹股沟淋巴结,肿瘤对放疗及化疗均不敏感,甚至被认为放疗可促其发展。如果复发,仍以手术治疗为主。
对于导致休克的致病菌采用广谱抗生素控制,同时给于患者补充血容量、纠正酸中毒以及维持重要脏器功能等治疗休克的措施。
外阴疣状癌缺乏有效的药物治疗,有报道本病对维A酸类药物治疗有一定疗效,但对包括氟尿嘧啶、盾叶鬼臼及干扰素在内的药物治疗无效,有的病例采用氟尿嘧啶药膏局部外涂也有一定效果。
手术治疗是外阴疣状癌治疗的首选,由于肿瘤局部范围较广,且侵犯较深,主张行广泛性局部外阴切除术。如病变合并广泛上皮内瘤变及外阴营养不良,宜选择广泛性外阴切除术,切缘距肿瘤应>1cm,对目前是否行腹股沟淋巴结清扫存在争议。
外阴疣状癌对放疗不敏感,接受放疗的患者复发率反而增高。考虑原因为放疗诱导肿瘤发生间变及肉瘤变,导致局部复发及远处转移。因此,放射治疗为本病所禁忌。
外阴疣状癌恶性程度低,经正规治疗后虽然易复发,不易治愈,但肿瘤生长慢,复发后还可再次手术治疗,因此总体预后良好。出院患者需要定期复诊,监测有无复发情况。
外阴疣状癌临床易复发,不易治愈。
外阴疣状癌虽然复发风险高,但肿瘤生长缓慢,复发后仍然能有再次手术治疗机会,因此患者能长期生存。
由于外阴疣状癌复发率为30%,因此需要定期复诊,一般每隔5~6个月复诊一次,主要是监测是否有复发的情况,以利再次手术,争取长期生存。
外阴疣状癌患者应注意均衡营养饮食,保证蛋白质、脂肪、碳水化合物等营养物质供给充足,提高自身对抗疾病的能力。避免吃肥腻、辛辣、刺激食物,以免加重炎症,引起感染。
适宜高蛋白、高维生素饮食,例如瘦肉、虾、鱼以及新鲜蔬菜、水果等。
手术期间避免辛辣、刺激性、高脂饮食等,例如油炸食品、高糖碳酸饮料等。
少吃肥甘油腻的食物,如肥肉、蛋糕等,保持营养均衡。
外阴疣状癌术后患者应做好手术刀口换药处理,预防感染、出血等,补充白蛋白行支持治疗等。注意勤洗澡、手术部位避免因瘙痒而搔抓等。
外阴病灶区域要保持干燥清洁,勤换衣裤,避免因瘙痒而抓挠。
日常活动需谨慎,以防肿瘤局部出血、并发感染等。
术后第二天可适当进行床上活动,术后一周可以下床活动,活动时由家属陪同。
术后定期进行外阴局部消毒盆浴等。
遵医嘱用药,了解药物的用法及不良反应,出现不适或病情加重及时就医。
术后注意观察切口部位有无渗血、渗液、红肿、疼痛,出现相关感染反应需及时就诊。
外阴疣状癌患者需要进行长期随访,随访项目推荐妇科查体、CT、超声等。
外阴疣状癌由于病因不明,因此无法针对病因预防。但对于有HPV感染、不洁性史、性伴侣多的妇女要加强宣教,针对可能因素进行相应预防,早期筛查、定期复查是减少复发的关键。
对于超过50岁绝经后的女性,每年要做好妇科查体工作,例如HPV的定期监测,有不洁性史的妇女要缩短检查时间间隔等,从而可以早期筛查,提高早诊率。
外阴疣状癌需定期体检,争取早发现、早诊断、早治疗,术后密切随访,减少复发几率。
HPV的定期监测,有感染者要缩短检查时间。
做好有不洁性史患者的宣教工作,督促其按期体检。
加强营养及运动,提高自身抵抗力。
保持自身清洁卫生,勤换洗内衣裤。
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