贝赫切特综合征是一种反复发作的累及口、眼、生殖器和皮肤为特征的慢性炎症反应疾病，属于系统性免疫疾病血管炎的一种。患者主要表现为口腔溃疡、外阴溃疡或皮肤损害的反复发作，该病仅少数患者可治愈，多数患者需要长期药物治疗，维持症状缓解。

根据内脏系统受损不同分为：

血管型贝赫切特综合征

有大、中动脉和(或)静脉受累。

神经型贝赫切特综合征

有中枢或周围神经受累。

肠胃型贝赫切特综合征

有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

目前该病发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。多数人认为贝赫切特综合征是一种多基因遗传病，遗传因素是发病的重要内源性因素，并在外源性因素(如结核感染)的诱发下，有遗传背景的个体易发生免疫紊乱，进而导致本病。

有遗传背景的个体在外源性因素(如结核感染等)的诱发下，发生免疫紊乱，进而导致本病。

贝赫切特综合征属于一种全身性免疫系统疾病，本病由Behcet于1937年首先报道，多见于地中海、中东、中国及日本等地区。本病好发于25~35岁青壮年，男性患者略多于女性患者。

家族中有贝赫切特综合征病史者的人群。

• 口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。
  

• 皮肤病变，表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。
  

• 吞咽困难或吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。
  

• 关节炎性病变，主要有膝关节肿胀、疼痛，反复发作。
  

• 其他诸如呼吸系统、泌尿生殖道、神经系统、心血管系统均可出现不同程度病变。

皮肤结节性红斑

表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，早期表面平滑，轻微隆起，几天后颜色转为暗红，表面扁平，3~4周后结节逐渐消退。

毛囊炎

起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮，继而演变为丘疹型脓疱，中间贯穿毛发，四周红晕带有炎症，1周后可结痂而愈。

上腔静脉综合征

头颈部及上肢出现水肿，常伴有头晕、头胀、睑结膜充血。

贝赫切特综合征建议早诊断、早治疗，切忌大意导致病情加重，出现并发症，治疗主要是通过药物治疗减缓病症。

如果患者有反复口腔溃疡以及生殖器溃疡、皮疹、结节性红斑等症状时，建议尽早就医，以防出现病情恶化，并伴有并发症危及生命的情况。

多数患者就诊于风湿免疫科。

• 主要有哪些症状是什么时候开始的？(口腔溃疡、生殖器溃疡等)

• 发作频率？(几次一年)
  

• 有皮疹吗？
  

• 曾经有过眼睛发红、发痒，视力模糊或视力下降等症状吗？
  

• 家庭有类似症状的成员吗？

实验室检查

疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等，一些自身抗体，如抗主动脉内皮细胞抗体对疾病诊断有一定提示意义。结核菌素试验约40%呈现强阳性，HLA-B51检查有助于判断患者的遗传易感性。

影像学检查

脑磁共振成像可用于神经白塞诊断和治疗效果评估，胃肠钡剂造影及内镜检查、CT核磁血管造影、血管超声，有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

特殊检查

针刺反应

要通过观察针刺皮肤处24~48小时后的反应，可同时进行多部位试验，是判断本病皮损特异性较强的试验。

白塞病诊断(分类)标准主要依据2014年白塞病的国际标准评分系统，得分≥４提示诊断白塞病。患者出现眼部损坏，2分；生殖器溃疡，2分；口腔溃疡，2分；皮肤损害，1分；神经系统表现，1分；血管表现，1分；针刺试验阳性，1分。针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则加上额外的１分。

单纯口腔溃疡

虽然此病可以反复发作，但通常不伴有贝赫切特综合征的生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等，据此可进一步鉴别。

贝赫切特综合征治疗主要目的是为控制现有症状、防止重要脏器损害、减缓疾病进程，具体情况视患者的病情轻重、受累范围而定，做出有针对性的治疗。

糖皮质激素

主张用于病情严重者，如高热、急性发作性的眼部病变、中枢神经系统病变、严重的血管炎和关节病变、胃肠炎等。严重的口腔或生殖器溃疡，病情控制2周后逐渐减量，严重的神经和眼部病变者可用甲泼尼龙冲击疗法。

秋水仙碱

可有效治疗和预防红斑结节样皮损及关节炎，减少女性口腔和生殖器溃疡的复发，应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

沙利度胺

对严重的口腔和生殖器溃疡及毛囊炎样皮疹有效，但可引起短暂的红斑、结节发作频率增加。妊娠妇女禁用，因其可引起胎儿畸形及神经轴索变性的副作用。

吲哚美辛

可有效缓解白塞病，关节症状及脓疱性皮肤损害，与糖皮质激素合用可增加疗效。

硫唑嘌呤

可减少眼部损害，口腔及生殖器溃疡和关节损害的发生率及预防复发。

环孢素

可减少眼部疾病的发病频率和严重程度，小剂量环孢素联合糖皮质激素效果更好，且肾脏毒性更小。

英利昔单抗

抗TNF-α，快速有效地治疗对常规治疗效果不佳的白塞病，无明显的不良反应。

依那西普

对白塞病的口腔溃疡、结节和脓疱样皮肤损害及关节炎均有明显改善。

贝赫切特综合征多进行药物治疗，若患者出现血管壁膨出、过薄，有破裂风险，甚至可影响心脏功能或出现严重血管狭窄者，建议进行手术治疗。

贝赫切特综合征目前仅极少数患者可治愈，大多数患者的病程很长，反复发作。发作的症状轻重，持续时间的长短差异较大，常可自然缓解，缓解期短者数月，长者数年。

贝赫切特综合征一般不危及生命，少数可合并呼吸系统、心血管及中枢神经系统疾病等危重症。

饮食需注意卫生，不吃生冷和辛辣刺激的食物，保持营养均衡，同时饭后漱口保持口腔卫生。

患者应尽量选择清淡、柔软、易消化的食物，多吃水果、蔬菜等补充维生素，注意营养均衡，忌生冷和刺激食物。

保持生活规律

病情稳定以及好转后坚持规律作息，有利于身体恢复。

饮食卫生

饭后漱口，不吃剩菜、剩饭，不吃生凉拌菜，少吃辛辣、刺激的食物，保持营养均衡。

保持良好心情

不仅能提升生活质量，对疾病治疗和预后也有积极影响。

适当运动

可以增强患者自身免疫力，有助于病情恢复。

一旦发现有口腔溃疡，生殖器溃疡反复发作的情况应及时就医，不可大意，以防出现肠穿孔、动脉瘤破裂等严重的并发症，危及生命。

贝赫切特综合征病因尚不明确，无针对性的预防措施。