乙状结肠冗长症是指乙状结肠长度超过正常范围,由结肠发育异常导致的先天性消化道畸形疾病,其较少见,呈慢性疾病过程。典型症状是腹痛、腹胀和长期顽固性便秘,部分严重患者因并发症出现还可以出现恶心、呕吐、停止排气排便等其他症状。其具体治疗因病情而异,患者无腹痛、腹胀、顽固性性便秘等症状,无需手术治疗,重者可进行手术治疗,预后良好。
乙状结肠冗长症是结肠在发育过程中因基因再复制生长过长所致,其发病机制尚未明确,属肠壁自主神经系统发育异常的一类疾病。
乙状结肠冗长症多见于小儿,是小儿便秘的常见原因之一,约占25%,也可见于成人,但较少见。成人乙状结肠冗长症好发于40岁以上, 女性多于男性。
长期便秘者以及有先天性长结肠家族史患者易发生该病。
乙状结肠冗长症的典型症状是腹痛、腹胀和长期顽固性便秘,部分严重患者还可以出现恶心、呕吐、停止排气排便等其他症状。
因肠蠕动能力逐渐下降及反复便秘而导致腹胀。
主要是下腹痛,是冗长结肠肠管与肠系膜及周围粘连,造成肠管扭曲、牵拉或挛缩。
乙状结肠冗长症患者粪便在结肠中停留的时间延长,水分吸收过多,导致粪便干结不易排出,且乙状结肠冗长常伴有结肠运动无力致使便秘。随病情发展由肠功能失调致间断性便秘,最后变成长期顽固性便秘。
部分严重患者病情持续进展,可以出现恶心、呕吐、停止排气排便等其他症状。
乙状结肠扭转是由于乙状结肠冗长而系膜相对较短导致,临床上以进行性腹痛、腹胀为主要表现。体检见明显腹胀,左下腹可扪及到扭转的肠曲。X线平片出现典型的“鸟嘴征”、“旋涡征”。
乙状结肠肠梗阻包括粘连性肠梗阻和动力性肠梗阻,粘连性肠梗阻是指冗长的结肠肠袢间、肠袢与其他脏器、腹膜间有粘连或索带压迫导致的肠腔不通。动力性肠梗阻是因冗长的乙状结肠功能不良致使肠内容物传递作用低下或丧失。典型临床表现是腹痛、腹胀、停止排气排便。腹部X线透视及平片可见“阶梯状”气液平。
患者出现腹痛、腹胀、长期顽固性便秘、停止排气排便等症状,怀疑是乙状结肠冗长症时,需早诊断、早治疗,对于改善症状、预防并发症极其重要,一般经住院治疗后预后良好。
对于长期便秘的高危人群,定期体检非常有必要,行钡剂灌肠X线检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现腹痛、腹胀、长期顽固性便秘都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现消化道功能紊乱,钡剂灌肠X线示结肠冗长。并出现腹痛、腹胀、长期顽固性便秘等症状,高度怀疑乙状结肠冗长症时,应及时就医。
已经确诊乙状结肠冗长症的患者,若出现恶心、呕吐、停止排气排便等症状,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科、儿科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如恶心、呕吐、停止排气排便,可到相应科室就诊,如肛肠外科、小儿外科等。
因为什么来就诊的?
腹痛、腹胀、便秘是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如腹胀、便秘等)
是否有以下症状?(如恶心、呕吐、停止排气排便等症状)
既往有无其他的病史?
钡剂灌肠造影检查是明确诊断的首选检查,其可显示乙状结肠冗长活动范围及是否存在梗阻等。钡剂灌肠X线片示乙状结肠肠管迂曲移动、长度>45 cm、活动范围若达到右下腹部或中上腹部。
腹部及盆腔CT检查对乙状结肠冗长症有较大的参考检查。乙状结肠冗长的CT表现主要为冗长的乙状结肠多先向右下腹部延伸。后向上可达上腹部,甚至达左侧膈下,再反折向下延伸与降结肠相续,肠管可明显扩张,肠腔内可见较多肠内容物滞留。
明确肠道病变情况,排除有无肠梗阻或者乙状结肠扭转。
有反复腹痛、便秘病史。
典型症状是腹痛、腹胀和长期顽固性便秘,部分患者伴有恶性、呕吐、停止排气排便等症状。
钡剂灌肠造影检查是乙状结肠冗长征象。
排除其他原因引起的便秘。
先天性巨结肠是以排便功能障碍为主要临床表现的先天性肠道畸形疾病。其发病年龄较小,出生后有胎粪排出延迟,其主要症状是顽固性便秘进行性加重,伴腹胀、贫血、发育欠佳等,腹部X线显示扩张宽大的结肠有助于鉴别诊断。
肠易激综合征是一组持续或间歇发作,以腹痛、腹胀、排便习惯和(或)大便性状改变为临床表现,而缺乏胃肠道结构和生化异常的肠道功能紊乱性疾病。钡剂灌肠造影检查无器质性病变,可鉴别诊断。
慢性胃肠炎是指胃肠的慢性炎症,临床上以慢性长期反复发作的腹痛、腹泻为主要表现,其腹泻程度与次数根据病情各异。电子胃镜及结肠镜检查可明确诊断及鉴别诊断。
乙状结肠冗长症具体治疗因病情而异,患者无腹痛、腹胀、顽固性便秘等症状,无需手术治疗。若患者长期顽固性便秘、非手术治疗无效时可选择手术治疗。
容积性泻药主要用于轻度便秘,常用药物有欧车前、麦麸等。渗透性泻药可用于轻、中度便秘患者,常见药物包括聚乙二醇、乳果糖等。
临床常用药物包括莫沙必利、曲美布汀等,可以促进胃肠道蠕动。
常用药物包括双歧杆菌、乳酸杆菌等,可以调整肠道菌群,有助于缓解便秘。
经腹部直切口或横切口开腹进入腹腔,直视下将冗长结肠切除。其优点是价格相对经济,缺点是腹部切口较长、腹部创伤较大、术后恢复时间较长。
在腹腔镜下充分游离拟行切除的肠管及其系膜,然后通过左下腹辅助小切口,将病变肠段及系膜拉至切口外行切除吻合。其优先是伤口较小,术后恢复较快,并发症较少等,是目前主要选择的治疗手段。
经肛门操作,能直接观察拖出的结肠形态以及分离直肠、结肠系膜。既能取代腹部操作,又可减少肠粘连、腹腔感染等并发症。具有损伤小、进食早、恢复快、费用低、腹部无瘢痕等优点。
改良Swenson手术避免了肛门狭窄的可能,为非开腹手术,对腹腔干扰较少,无腹腔污染、肠粘连、肠梗阻等并发症。无需常规扩肛,减轻患者痛苦。
乙状结肠冗长症经治疗后一般患者预后良好,不影响远期存活率,还可大大提高生活质量。如果不接受正规治疗,可能出现乙状结肠梗阻、扭转、穿孔,严重可导致腹腔感染、休克等并发症,从而危及生命。
乙状结肠冗长症积极进行正规治疗,通常能治愈。
乙状结肠冗长症早发现、早诊断、早治疗,不影响人自然寿命。
保守治疗者如症状轻微可半年复诊,手术治疗者术后1月复诊。
乙状结肠冗长症患者需要调整饮食结构,注意膳食多样化、少食多餐,增加膳食纤维的摄入,宜食用易消化、易吸收食物。
忌吃油炸、油煎食物,炒菜宜用植物油,少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。
宜增加膳食纤维的摄入,宜多食水果和新鲜蔬菜。
宜食用富含优质蛋白、维生素的流食,如豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。
术后禁食3天,待肠道蠕动功能恢复后可进食流质食物,2周后进食软食。
乙状结肠冗长症患者的护理包括调整饮食结构,密切关注排便习惯,定期医院体检咨询,提高生活质量,调整心态,增强机体免疫力。
应养成健康规律的排便习惯,建议晨起或餐后排便,排便时集中注意力,避免玩手机或看报纸。
了解各类微生态制剂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。
建议在医师指导下开展运动,循序渐进,并长期坚持,以增强胃肠道蠕动,利于缓解便秘。
定期复诊,动态排便习性变化等,适宜行钡剂灌肠造影检查,在医生指导下合理饮食和运动。
儿童乙状结肠冗长症早期缺乏临床特异性,常常被延误诊断,就医时需要详细告知病史。完善检查进一步鉴别诊断和明确诊断,若有疑似患者可行钡剂灌肠造影检查。
患者术前注意清洁洗肠,可口服泻药清除肠道内容物,导泻时注意补充液体,避免脱水。术前3天进食无渣流质食物,口服肠道杀菌药,以减少肠道内细菌数量。
术后要定时翻身,变换体位,早期下床活动,促进肠道恢复。
乙状结肠冗长症是一种先天性结肠畸形,是结肠在发育过程中因基因再复制生长过长所致。具有家族聚集性,一般无有效预防措施。但密切患者排便习性变化,早期发现可一定程度预防疾病严重并发症出现。
对长期便秘者,宜行钡剂灌肠造影检查,一经确诊乙状结肠冗长症,立即治疗,早期治愈。
有家族结肠冗长等先天性肠道畸形者,应密切关注排便习性变化,如疑似患者可行钡剂灌肠造影检查。
适宜运动,避免因排便习性改变而焦躁不安。
保持良好的心态和充足的睡眠,避免出现便秘。
出现便秘或腹泻需要及时治疗,避免影响肠道功能。
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