• 急性或亚急性发病，多以精神、行为异常起病，也可先有沉默寡言、头痛、头晕、疲乏无力、淡漠、反应迟钝，后出现精神、行为异常症状，如无故发笑、重复语言等。

• 个别患者先表现进行性偏瘫、失语、吞咽困难，而查体可见各种精神症状、失语、偏瘫或四肢瘫、肌张力增高、腱反射亢进和病理征。

• 严重者可有去皮质状态，晚期常合并肺部感染、泌尿系统感染及压疮等，病程中可出现癫痫发作。
  

部分患者可能会出现急性视神经炎、单眼或双眼视力下降，也有部分人有眼肌麻痹、眼球震颤的症状。

肺部感染

同心圆性硬化若得不到有效救治，晚期会合并肺部感染，如出现咳嗽、咳痰、发烧、胸痛等症状。

泌尿系统感染

同心圆性硬化若得不到有效救治，晚期会合并泌尿系统感染，如出现腰酸、尿频、尿急、尿痛等症状。

压疮

病情严重需要长期卧床的同心圆性硬化者，会出现压疮并发症。由于局部组织长期受压，发生持续缺血、缺氧、营养不良而致组织溃烂坏死。

同心圆性硬化需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。若出现疑似同心圆性硬化的临床表现时，应立即到神经内科或急诊科就医，做头部CT、核磁、脑脊液检查等以明确是否为同心圆性硬化。

• 出现头晕、头痛、沉默寡言等，高度怀疑同心圆性硬化时立即就医，结合CT、MRI等检查，明确诊断。

• 出现严重精神症状，如无故发笑、重复语言等，立即就医。

• 多发性硬化者出现不适时，如肌肉抽搐、意识丧失等癫痫发作症状或偏瘫，需要立即就医。
  

当患者出现偏瘫、失语或是反应迟钝等症状时，可以考虑到神经内科就诊。

• 出现哪些症状？(头晕、头痛等)
  

• 出现症状多久了？

• 既往有无其他疾病？(病毒感染等)

• 近期有做过什么手术？

• 近期服用哪些药物？

• 做过哪些检查？(颅脑CT等)
  

体格检查

通过触诊或视诊观察患者的肌肉运动情况、肌肉张力以及刺激反射等，初步判断病情。

脑脊液检查

脑脊液常规、生化检查基本正常，个别人压力稍高。脑脊液细胞数轻度升高或正常，蛋白含量增高。通过该检查可以了解患者脑脊液是否正常，协助诊断同心圆形硬化。

脑电图

脑电图检查可见弥漫性慢波，并可了解患者脑部神经的活动情况。

头部CT

头部CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶，以头前部明显，可了解是否存在脑部病变。

头部MRI

MRI优于CT，通过该检查可以观察到呈典型层状“洋葱皮样”增强。

脑活检

脑活检是诊断本病最可靠的方法。

血常规检查

检查时若发现白细胞数明显升高，可能是存在感染，可以为疾病提供依据。

• 临床表现为沉默寡言、头痛、头晕、疲乏无力而后出现精神、行为异常症状。

• MRI显示额、颞、顶和枕叶白质区域有类圆形病灶，呈同心圆性改变。

临床上根据上述依据即可诊断为同心圆性硬化。

急性播散性脑脊髓炎

是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，与同心圆性硬化有相似的临床表现，脑脊液检查细胞数增多。可通过头部MRI与同心圆性硬化进行鉴别，急性散播性脑脊髓炎无洋葱样类圆形病灶，而同心圆形硬化MRI检查时可见洋葱样圆形病灶。

病毒性脑炎

病毒侵犯大脑实质引起的脑部炎症，急性起病，与同心圆性硬化有相似的临床表现。此病MRI表现为特征性，主要为脑内单发、多发、模糊的病灶，而同心圆形硬化可见脑内有圆形病灶，呈同心圆性改变，因此可以通过头部MRI等，与同心圆性硬化进行鉴别。

同心圆性硬化急性期治疗多以减轻症状以及尽量减轻残疾程度为主。病情稳定后可根据临床症状采取对症治疗，一般进行药物治疗为主。若错失最佳治疗时间，严重者可能合并感染，导致神经系统后遗症，甚至死亡。

肾上腺皮质激素

急性发作期常使用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，短期内能促进同心圆性硬化人群的神经功能恢复。但是延长此药物使用时间，对神经功能长期恢复无益处，并且有可能造成不良反应。

抗癫痫药

如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平等，可以消除或减轻癫痫发作，防止或减少大脑过度放电。

免疫抑制剂

如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，目标在于抑制和调节免疫，以及减轻炎症，减少复发，适用于激素治疗无效者。

胆碱酯酶抑制剂

用于治疗认知障碍，如多奈哌齐、氯丙嗪等，可以改善精神症状。

该疾病一般无需手术治疗。

血浆置换

上述药物治疗均无效者，可使用人工的方法强行清除血液中大量的致病物质，也就是血浆置换的方法。

康复训练

针对肢体瘫痪者，协助早期保持患肢功能位，进行患肢被动或主动活动，避免肌肉萎缩、关节僵硬；以足托垫立下肢足底，确保踝关节呈90°，避免出现下肢外旋、足下垂等并发症。

静脉注射免疫球蛋白

对于药物治疗无效的患者，可以考虑静脉注射免疫球蛋白，能够一定程度上纠正患者的免疫状态。

同心圆性硬化经过正规治疗可以控制症状，但不能彻底治愈，部分人有症状复发的情况。

同心圆性硬化患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

同心圆性硬化治疗刚开始，建议每个月复查一次。此病容易复发，建议按时复诊，病情稳定后可每3~6个月复查一次，检查脑白质情况。

同心圆性硬化人群日常饮食原则应遵循膳食多样化，并且应该定时定量，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食，多食蔬菜和水果，同时尽量多食用高维生素、高蛋白、低脂、高钙食物。在不影响治疗的前提下，根据患者的个人爱好，为其制定个性化的饮食方案，保证机体营养供应充足。

• 进食适量优质蛋白质，如鸡蛋、牛奶、豆类、精肉等。

• 多吃新鲜的蔬菜和水果，如苹果、橘子、梨、青菜、南瓜等。

• 限制饮酒量，食盐量<6g/天。

• 少食油腻、高脂、高热量、高糖的食物，如火锅、烧烤、肥肉、巧克力、蛋糕等。

• 少食用刺激性食物，如辣椒、洋葱、芥末等。
  

同心圆性硬化患者的护理为急性期控制病情恶化、缓解期控制复发，且治疗期间辅以良好护理干预，帮助患者减轻神经功能障碍所致的身心不适，提升生活质量。伴严重神经系统后遗症，不能独立生活者，要做好全面的生活护理。

• 了解各类治疗同心圆性硬化药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱用药并按时复查，身体不适及时就医。

• 营造安全、卫生的居住环境，确保照明充足，道路通畅，无障碍物，预防坠床等不良现象。

日常一定要自我关注生命体征的变化，家属也要密切监护。一旦出现急性发病的头晕、头痛、沉默寡言的症状，要立即就医，接受治疗。

患有病毒感染、白质髓鞘脱失和多发性硬化疾病时，积极治疗原发病，以及建立良好的生活习惯对预防同心圆性硬化的发生或避免疾病进一步加重有益处。

• 合理膳食，三餐规律，经常运动，以增强身体抵抗力。

• 定期体检，自我监测生命体征和精神状态情况，如有身体不适，及时就医。

• 多发性硬化者，积极对症治疗，避免发展为同心圆性硬化。

• 心情愉快，不要过度劳累，保持睡眠充足，避免熬夜。

• 避免与单纯疱疹病毒感染者发生性关系，如发生需要在同房时戴好避孕套。

• 不与病毒感染者共用剃须刀、牙刷、指甲剪等生活用品，以免感染病毒。