鼻腔及鼻窦骨纤维增生症为鼻腔及鼻窦骨纤维异常增殖，又名鼻腔及鼻窦纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，非一真性肿瘤，而是一种发育异常。本病好发于儿童及青年，女性患者较男性多见，病程发展很慢，常表现为鼻塞、鼻分泌物增多、鼻中隔偏曲，可通过手术治疗进行改善。

鼻腔及鼻窦骨纤维增生症可能由原始间叶组织发育异常、鼻骨内纤维组织异常增生，内分泌、代谢功能异常以及局部血液循环障碍引起。本病好发于儿童、青年、女性，可由胚胎发育异常、创伤、慢性炎症刺激诱发。

• 原始间叶组织发育异常、鼻骨内纤维组织异常增生。

• 内分泌及代谢功能异常也可引起鼻骨骨纤维异常增殖症系。

• 外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍。

胚胎发育异常

主要是纤维组织和间叶组织异常诱发。

创伤、慢性炎症

通过引起局部血液循环诱发。

本病暂无流行病学调查的具体数据。

本病好发于儿童及青年，女性患者较男性多见。

主要为缓慢进行性局部肿块，以及因肿块压迫邻近器官所产生的各种畸形与功能障碍。

• 病变在上颌或下颌，可发生面部畸形。

• 侵犯鼻窦及鼻腔，可出现鼻塞、鼻分泌物增多、鼻中隔偏曲等。

• 侵犯颞骨可发生局部(耳后或外耳道内)隆起、中耳炎、听力障碍及面瘫等。

• 侵入眶内可压迫泪道而致溢泪，眼球受压则有眼球突出、移位、视力减退或复视等。

• 侵犯牙槽，可影响上下牙列的咬合。

• 侵犯颅内者，可发生颅内压增高及脑神经受侵犯症状，但极少见。

部分患者可出现少量鼻出血、嗅觉减退和头昏、头痛、疲乏、失眠、食欲不振、面颊或内眦肿胀症状。

• 眼球突出移位，上颌隆起。

• 如侵入蝶窦，则可压迫视神经，损害视力和发生脑神经麻痹。

如患者出现鼻塞、头痛、复视、眼球移位、面部畸形等症状时需要及时到耳鼻咽喉头颈外科以及其他相应科室就诊，做鼻腔检查、鼻窦X线、鼻窦CT检查确诊。本病需要与甲状旁腺机能亢进症、牙源性囊肿、颌骨肉瘤、嗜酸细胞肉芽肿进行鉴别。

患者具有鼻塞、头痛、复视、眼球移位、面部畸形等症状表现时需及时就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科就诊。

• 若患者出现其他不适反应或全身并发症，可到相应科室就诊。

• 询问患者：因为什么来就诊的？

• 询问患者：症状出现的时间？

• 询问患者：目前都有什么症状？

• 询问患者：是否有以下症状？(如复视，头痛，嗅觉减退等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 鼻腔检查可见鼻腔黏膜局限性隆起，阻塞鼻道。

• CT或X线显示，患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。

根据临床表现、体征、影像学检査诊断。

• 绝大多数患者为青少年，肿块质硬。

• 一般病史甚长，就诊时面部肿块多已发现数年。

• 无局部疼痛、鼻出血等症状。

• X线或CT扫描，有典型发现。

• 通过活检可得确诊。

甲状旁腺机能亢进症

甲状旁腺机能亢进引起血中、钙平衡失调，致血钙增高，血磷(无机磷)减少及骨部钙质多被吸入血中，故全身骨骼产生囊性纤维骨炎变化，称泛化性纤维性骨炎或称弥漫性纤维性骨炎。本病常伴有肠道、神经及肌肉等处的症状，也可伴肾结石形成。

牙源性囊肿

也多发生在青壮年，病程发展缓慢，但后期可穿破骨质导致颜面膨隆，压之有囊状感或乒乓球样感觉。X线片显示单房或多房性破坏灶，边缘光滑锐利，呈明显白色骨质反应线。如属含牙囊肿，则见囊腔内有牙冠阴影;若为牙根囊肿，则显示囊腔内有牙根突入，可予以鉴别。

颌骨肉瘤

也多发生于青年人，但生长速度快，多伴疼痛，X线片显示广泛骨质破坏和新骨形成，肿瘤中有与骨的皮质垂直或呈放射状骨针阴影，与正常骨的境界极不清晰，病理可予以鉴别。

嗜酸细胞肉芽肿

当颅骨有囊状破坏时，应考虑嗜酸细胞肉芽肿。本病起于板障，其内外板在X线片上产生地图样缺损，边缘锐利、整齐，似鼠咬木箱状，根据X线表现及活检结果可以鉴别。

本病发展缓慢，有青春期后停止发展的倾向。症状和鼻面部畸形不明显者可暂不处理。若出现功能障碍或明显鼻面部畸形，可手术刮除病变组织，应注意刮除范围不能过大。但因边界不清，手术不易彻底而导致复发，本病放疗无效。根据病人病史及病情程度不同治疗时间不固定，一般需要1~3周。

主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

该疾病一般无需药物治疗。

鼻腔及鼻窦骨纤维增生症，目前虽多主张以手术治疗为主，但因本病为一良性病变，发展极为缓慢，成年后且有停止发展的可能，患者又常为青年女性，故手术中不应无原则地广泛切除骨质或重要器官，以求“根治”。手术的目的在于尽可能彻底清除病变组织，以达到整容和恢复受累器官的生理机能。可根据肿块的大小及其侵犯部位，选用不同手术径路。对鼻腔及鼻窦骨纤维增生症，尽可能采用鼻唇沟切口以切除或刮除病变组织。病变清除彻底者，很少复发。患者年龄较大，又无明显症状，也可不行手术，但须长期观察。

可以治愈，绝大多数患者经积极治疗，会取得较好的治疗效果。

积极系统治疗，无并发症发生，一般不会影响自然寿命。

一般6周或12周复诊。复诊时需注意观察鼻腔鼻窦骨质及黏膜恢复情况，是否有局部复发的可能，早期发现，早期治疗，同时也便于医生全面掌握患者的病情变化。

患者饮食应以清淡、易消化、富含营养为主，高热量饮食，保证水分的摄入。多食新鲜蔬菜和水果，避免烟、酒及刺激性食物。

• 忌辛辣刺激性食物，辛辣食品易生燥热，从而使本病症状加重。

• 多饮水，保证充足水分的摄入，促进代谢。

• 忌烟忌酒。

• 宜多食用含维生素丰富的食物，例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

鼻腔及鼻窦骨纤维增生症患者日常要注意遵医嘱用药，做好个人防护以及保护手术区黏膜的微环境，需要特别注意的是，本病患者不能长期使用鼻内血管收缩剂类药物。

• 用药：遵医嘱术后按时应用鼻腔或静脉抗生素等药物，观察用药后效果，注意用药后反应。

• 做好个人防护，避免鼻部受到外伤，影响恢复。

• 知识管理：加强鼻腔卫生管理知识，注意保护术区黏膜的微环境，避免影响恢复。

本病病人不宜长期使用鼻内血管收缩剂类药物。

鼻腔及鼻窦骨纤维增生症的病因尚不明确，因此暂无特异性预防方式，但本病高危人群可定期体检筛查病情。

儿童、青年、女性可通过定期体检筛查病情，及时干预。

鼻腔及鼻窦骨纤维增生症的病因尚不明确，因此暂无特异性预防方式，但本病高危人群可定期体检筛查病情。