软斑症又称软化斑,是一种罕见的组织学上的独特反应性病变,通常由肠道细菌引起,可以侵犯许多器官和器官黏膜。软化斑是一种罕见的慢性炎症,可在膀胱或其他生殖道的器官中形成肉芽瘤,也能影响其它器官和组织,包括睾丸、附睾、肺、骨骼、淋巴结和质膜后的组织。
常发生于全身性疾病,如全身性单核-巨噬细胞病或免疫功能异常,病变多较广泛。
则多与结直肠的良、恶性病变合并存在,病变常较局限,是一种继发的局部间质性反应气。
软斑症主要是由于细菌感染、抵抗力低下等原因引起,好发于有遗传病史且慢性尿路感染的中年女性。感染也可导致软化斑的形成,因此要格外注意。
肛门里面的大肠杆菌由于排便不卫生,让细菌接触到尿道口,引起感染。细菌进入尿道后入侵细胞,破坏组织和结构,使原本正常的泌尿系统的器官受到破坏,导致功能下降,出现异常。
免疫力低,容易感染细菌,从而使细菌大量入侵机体,导致抵抗力更低下,更易感染此病。
感染是软斑症形成的因素,胃肠道细菌能将尿素分解为氨,使尿液变成碱性,刺激产生软化斑。
软斑症常发生于有慢性尿路感染的中年妇女,偶尔婴儿也可发病,于1902年就被发现,但至今为止临床报道及研究较少。
软斑症好发于有遗传病史且慢性尿路感染的中年女性。
软斑症可侵犯多个系统和多个器官,典型特征表现为排尿异常,包括尿次数增多、排尿疼痛、尿量少。有时会出现间歇性腹部疼痛,伴随血尿,且大便异常,呈血色。少数患者可出现肾软斑症、肾后性功能衰竭等并发症。
有腹痛,以间歇性腹部隐痛为主。
腹泻程度轻重不一,多为黏液血便,便血出血量一般较少,病变位于直肠者呈鲜血。
出现排尿疼痛、尿频、尿急、尿不尽、尿量减少、血尿等症状。
出现发烧、出汗,吃降压药也不会降低的高血压等症状。
软化斑也可出现纳差、恶心、呕吐、腹胀、便秘及浮肿等,甚至出现肠梗阻等表现。
肾脏软斑症是巨噬细胞功能获得性缺陷的结果,可导致机体杀菌活力受损。较大的巨噬细胞出现于感染部位并释放出大量次级溶酶体,其中含有组织不完全溶解成分。溶酶体的融合及钙化会导致细胞胞浆内形成Michaelis-Gutmann(尿路软斑症)小体,即肾脏软斑症的特异性病理表现,常伴随肾脏破裂,其严重并发症为肾后性功能衰竭。
肾后性肾衰的主要原因是软斑症引起的尿路梗阻和尿液返流,如果诊治早,是有可能逆转的。某些致急性肾小球血管性和小管间质性肾病的肾性病因,如恶性高血压、肾小球肾炎、血管炎、细菌感染、药物反应及代谢疾患(如高钙血症、高尿酸血症)也是可以治疗的。
软斑症是一种罕见的慢性炎症,如果出现尿频、尿痛、不能排尿等症状时,要及时到泌尿外科就医,并进行尿常规、组织病理学检查、CT及磁共振、核素等检查,注意与慢性肾盂肾炎等疾病相鉴别。
慢性尿路感染的中年妇女者,进行定期体检非常有必要,一旦出现软斑症症状时,及时寻求医生的指导,做进一步检查。
长期使用免疫抑制药的患者,出现血尿、腹痛等症状,高度怀疑软斑症时,应及时就医。
已经确诊软化斑的患者,若见腰腹疼痛、活动性肾感染、两侧肾脏受损,临床酷似急性肾衰竭,要立即就医。
大多数患者优先考虑去急诊科。
患者出现血尿、腹痛、尿不尽、尿量减少等症状时,建议到泌尿外科就诊。
当患者出现腰腹疼痛时,建议到肾内科就诊。
有没有哪里不舒服?
这种情况出现多久了?
有没有先天性疾病吗?
过去做过哪些检查?检查结果如何,有没有服用药物?
是否有以下症状?(如乏力、排尿绞痛、发热、血尿)
大肠埃希杆菌是尿中培养出的最常见的微生物。
软斑症的软化斑块多数局限在黏膜,外观表现为柔软、黄色、轻微隆起,并常常融合成3~4cm的斑块。显微镜下斑块由巨噬细胞紧密集结而成,偶尔还有淋巴细胞。巨噬细胞含有丰富的、泡沫状的、过碘酸希夫反应阳性的胞质,而且在巨噬细胞内和组织间质中无机物的凝结层状物,即MG小体。MG小体直径4~10mm,过碘酸希夫反应染色强阳性,含有钙盐。在电子显微镜下,显示典型的晶状结构,其中心为高密度的核,中间有一个光圈,周围是薄片状的圈,巨噬细胞内有细菌和吞噬溶酶体。
检查结果提示非增强CT检查时,软斑症的软化斑呈极强的高密度(105HU)影;T1-MRI、T2-MRI呈低密度信号,静脉给予钆后有轻度的均一增强效应。
Cox等对双肾软化斑患者进行了核素闪烁检查,结果发现Tc-葡萄糖酸盐成像,局灶性皮质缺损的对应部位Ga活性显著增高,而In-白细胞肾脏扫描则无显著异常。
对双肾软斑症患者进行核素闪烁检查,如发现Tc-葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga活性显著增高,而In-白细胞肾脏扫描则无显著异常时,可有助于软斑症的诊断。
病史中存在使全身免疫功能下降的基础疾病,尤其长期使用免疫抑制药的患者,在问诊中出现尿路感染时,可帮助诊断此病。
反复的肾盂肾炎发作以后,患者的影像学上出现了双侧肾脏的形态学改变,而软斑症却没有这个表现,以此来鉴别其他慢性尿路感染性疾病。
前列腺软斑症和前列腺癌都会使血清前列腺特异抗原升高,通过使用抗生素治疗,前者的血清PSA会迅速下降,而后者却不会,可用来鉴别。
软化斑主要通过药物治疗去除病因,选择局部或全身应用喹喏酮类抗菌药,根据患者的临床分类,决定疗程的长短周期。若出现严重症状,需采用手术治疗,及时改善预后可治愈,还可采用电灼治疗和膀胱冲洗等方法帮助病变愈合。
喹喏酮类抗菌药,如甲氧苄啶、环丙沙星,有良好的细胞膜穿透力,治疗效果好,治愈率可高达90%。
如氨甲酰甲胆碱,可以增加细胞内1-磷酸鸟苷的浓度,可能有利于纠正软化斑的基础损害。
建议使用利福平和磺胺类药物作为治疗的首选药物,氨甲酰甲胆碱和维生素C与抗生素联合使用能够提高治疗效果。
进行外科切除或切开引流,对于梗阻症状严重的患者,可以采用经尿道前列腺电切、经尿道膀胱黏膜切除术的方法治疗。因为尿路软斑症易复发,长期累及肾脏会导致肾功能衰竭而危及生命,所以推荐患肾切除,术后可长期存活。该手术可以彻底切除软化斑,有利于治愈尿路软斑症、防止复发和肾衰竭。
通过膀胱镜经尿道对膀胱内病变进行电灼治疗,消灭软化斑病灶处感染,帮助病变愈合。
经尿路导管用蒸馏水或尿液防腐剂,如吡啶,冲洗膀胱,每天三次,防止细菌滋生、缓解泌尿系统症状,该方法只可缓解软化斑症状。
软化斑积极治疗可以治愈,不会影响寿命,若不及时治疗,可导致死亡,建议患者定期到医院复查,避免病情加重。
软化斑经积极治疗,多数可治愈。
软化斑患者如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。若治疗不及时,软化斑进一步发展,导致病变部位越来越大,会影响寿命,严重者会导致死亡。
按照医嘱定期1~2个月复诊,复诊时要携带个人病历及检查报告单。
如果症状没有减轻,甚至有所加重,需要及时就诊。
复诊时可能会做体格检查等检查。
少吃产气食物及甜食,排气、肠鸣过强时,应少食蔗糖及易产气发酵的食物,如大豆、红薯、白萝卜、南瓜、黄豆等。
多吃富含蛋白质维生素的食物,如鱼、蛋、豆制品,以及含维生素丰富的嫩绿叶蔬菜、鲜果汁和菜汁。
补充水、盐,以防脱水。
少吃多油及含脂肪太多的食物,不易消化,其润肠作用又会使腹泻症状加重。
少吃含纤维多的食物,如韭菜、芹菜、黄豆芽、洋葱,食物纤维有促进肠蠕动,刺激肠壁的作用,对有病的肠道不利,故需限制。
多食用鱼、蛋、豆制品等,此食物含有的胶原蛋白,能够补充皮肤黏膜的胶原蛋白,从而起到软化疤痕以及斑疹的作用。
软化斑患者的护理以患者术后恢复护理为主,其主要包括穿衣、运动、用药的护理,并要进行心理疏通,使病人保持乐观的心态,更有助于好转。
术后患者在医生的许可下,可下床慢慢沿着床边小步行走,第一天2~3次,到第三天可到走廊慢走,伤口疼痛者可让医生适当给予镇痛剂。
可适当运动,增强机体抵抗力,一周3~4次有氧运动,如每次慢跑30分钟。
一定要遵医嘱按时服药,不要擅自停药,这样才能最大限度地缓解病情。若症状并未改善,要尽快就医。
若吃药没有缓解,仍然出现尿频、尿痛的状况,要及时到医院在医生的指导下进行及时的处理和治疗。
调整心态,积极与家人沟通,放松心情。
生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度,可对病情的好转有极大的帮助。
器官移植并患有软化斑的患者,因免疫抑制不能撤除,而软化斑最易发生在经常使用免疫抑制药的患者,故器官移植的患者要注意术后恢复,并且择期手术。
软化斑的预防对去除诱发因素极为重要,对易引起本病的原发病积极给予对症治疗,尤其是预防和治疗泌尿系统感染。因感染是本病形成的因素,这些细菌能将尿素分解为氨,使尿变成碱性,刺激产生软化斑,所以及时治疗泌尿系统感染能预防本病发生。
对于经常尿路感染的中年女性,要勤洗澡,勤换内衣裤。每日清洗会阴部,保持会阴部的干净清爽。若出现尿路感染的情况,如尿频、尿痛等症状,要及时就医,尽早治疗。
有原发病的尽量及早治疗原发病,如结核病,应尽快治疗结核。有糖尿病的人,要把血糖控制在正常范围内。也可适当锻炼身体,增强体质,适当服用免疫药,增强免疫功能。
少去人多的场所,不在公共浴室沐浴,以减少感染的可能性。
4445点赞
[1]张洪宪,马潞林,杨邵敏,赵磊,侯小飞,王国良,黄毅更.前列腺软斑病1例报告[J].北京大学学报:医学报,2011,4:620-622.
[2]Morgan TA, Rabban JT, Filly RA. Testicular malakoplakia: a rare sonographic mimic of malignancy[J]. J Clin Ultrasound,2015,43(3):199-202.
回复快