心力衰竭是指心脏结构或功能性疾病导致心脏工作能力(心肌收缩或舒张功能)下降,即心排血量不能满足机体组织代谢需要,以肺循环或体循环淤血,组织器官血液灌注不足为临床表现的一组综合征。可由多种因引起,常见病因有先天性或获得性心脏病、心肌功能障碍等。主要表现为呼吸困难、体力活动受限和体液潴留。小儿心力衰竭是儿童时期的危重症之一。主要治疗包括消除基础病因,治疗引起和加重心力衰竭的病因,控制心力衰竭状态,包括强心药、利尿药等。心脏衰竭是各种心脏病的严重阶段,死亡率高,早期给与干预,可以延缓心衰的进展。
根据心力衰竭发生的缓急,临床可分为急性心力衰竭和慢性心力衰竭。
根据心力衰竭发生的部位不同可分为左心、右心和全心衰竭。按排血量分可分为低排血量型心衰和高排血量型心衰。
根据心功能受损不同分为收缩功能不全型心衰或舒张功能不全型心力衰竭。
心力衰竭可由多种原因引起,常见原因有由先天性或获得性心脏病、心肌疾病引起的容量和(或)压力负荷过重。快速型心律失常和传导阻滞也可在任何年龄引起心力衰竭,婴儿期心力衰竭的最常见原因是先天性心脏病,儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为多见。心力衰竭的少见病因包括代谢和内分泌紊乱、贫血、肺部疾患、胶原性血管疾病、体循环或肺循环高压、神经肌肉疾病以及药物如蒽环类药物。
在先天性心脏病中,流出道狭窄可导致后负荷增加,而左向右分流和瓣膜反流则可导致前负荷增加,如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损是出生后6个月内最常见的心力衰竭原因,在婴儿期,心力衰竭发生的时间随疾病的种类而不同。
由各种原因引起的获得性心脏病都可导致心力衰竭,如心内膜弹力纤维增生症、病毒性心肌炎,伴有川崎病的心肌炎、急性风湿性心脏炎、风湿性心脏瓣膜病、扩张型心肌病(大部分扩张型心肌病变为原发性,但也可由感染、内分泌、代谢素乱或自身免疫性疾病引起,或继发于抗癌治疗如蒽环类药物)、阿霉素性心肌病,伴有肌营养不良和家族性共济失调的心肌病。某些先天性心脏病手术后的患者可持续存在或发展成心力竭。
代谢异常人员如严重低氧和酸中毒低血糖低钙血症患者,可在新生儿期引起心力衰竭。
内分泌疾病如甲状腺功能亢进,可导致心脏负荷过重引起心力衰竭。
室上性心动过速可在婴儿早期引起心力衰竭,伴有器质性心脏疾病的完全性传导阻滞可在新生儿期或婴儿早期引起心力衰竭。
早产儿支气管肺发育不良在出生后最初数月可引起右心为主的心力衰竭。
原发性肉碱缺乏从2至4岁开始引起进展性心肌病,伴或不伴有骨酪肌衰弱。
急性呼吸道梗阻如可见于巨大扁桃体,引起的急性心肺疾病可在任何年龄引起心力衰竭,但在儿童早期最常见。
急性高血压,如急性感染后的肾小球肾炎引起的,可导致学龄期儿童心力衰竭。在这种情况下,肾功能不全引起的液体潴留是引起高血压的原因。
诱发心衰是最常见、最重要的诱因,以呼吸道感染占首位,感染性心内膜炎也不少见。
严重贫血可引起任何年龄阶段的心力衰竭。胎儿水肿可为新生儿期心力衰竭的原因,严重镰状细胞贫血发生心力衰竭年龄较晚。
心房颤动是诱发心力衰竭的重要因素。其他类型的快速性心律失常以及严重的缓慢性心律失常亦可诱发心力衰竭。
如过度劳累及情绪激动,剧烈运动等可能会诱发心力衰竭。
如钠摄入量过多,输液、输血过多或加快等可能引起心力衰竭。
应用药物不当,如不恰当停用利尿药物,电解质紊乱和酸碱平衡失调,都可诱发心衰。
世界各国心衰的发病率各不相同,但都呈逐年上升的趋势。小儿心衰以一岁以内发病率最高,其中尤以先天性心脏病引起者多见。
新生儿期心衰常见于患有先天性心脏病的患儿,常见的有动脉导管未闭、完全性大动脉转位、主动脉瓣狭窄等。
婴儿期也常见于有心肌病变者,如病毒性心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、维生素B缺乏导致的心肌代谢障碍等常可引起心衰。
有原发性心血管系统疾病的患儿易引起心衰,如原发性高血压、心律失常。
4岁以后的儿童常见于患有心肌病及风湿热的患儿。
儿童心血管系统发育不太完善,如呼吸道感染者、贫血者、静脉输液量过快过大者等易诱发心力衰竭。
年长儿心衰的症状与成人相似,主要表现为乏力、劳累后气急、食欲减低、腹痛和咳嗽。安静时心率增快,呼吸浅表、增速,病情较重者尚有端坐呼吸,并出现水肿,尿量明显减少。婴幼儿心衰的临床表现有一定特点,常见症状为呼吸快速、表浅,频率可达50~100次/分,喂养困难、体重增长缓慢、烦躁多汗、哭声低弱、肺部可闻及干啰音或哮鸣音、肝脏呈进行性增大。水肿首先见于颜面、眼睑等部位,严重时鼻唇三角区呈现青紫。
婴儿心率>160次/min,学龄儿童>100次/min,是较早出现的代偿现象。
患儿经常哭闹、食欲下降。
尤其在头部,由于交感神经兴奋性代偿性增强引起。还有活动减少、尿少的表现。
患儿脉搏无力,血压偏低。四肢末梢发凉及皮肤发花等,是急性体循环血流量减少的征象。
由于长期组织灌注不良,热量摄入不足,患儿表现体重不增、乏力、虚弱、生长发育迟缓。
患儿由于肺静脉淤血,肺毛细血管压力升高,发生肺间质水肿;此时呼吸频率加快,婴儿可高达60~100次/min。心力衰竭严重,产生肺泡及细支气管水肿者,呼吸困难加重,伴有三凹征。
患儿肺泡聚积一定量液体出现湿性啰音,有时可见血性泡沫痰。婴儿期多听不到湿性啰音。
当患儿肺泡积液影响气体交换时,可见发绀。若患儿原已存在氧分压降低的先天性心脏病(如大动脉转位、肺静脉异位回流等),如发生肺静脉淤血,则可使氧分压进一步下降,青紫加重。
运动后呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,为年长儿左心衰竭的特征。婴儿表现为喂养困难、哺乳时间延长及愿竖抱等。
支气管黏膜充血可引起干咳。如咳嗽明显,或伴有发热,则应考虑有肺部感染。
肝大是体静脉淤血最早、最常见的体征。正常婴幼儿肝脏可在肋下2cm处,若超过此限且边缘较钝,应考虑心力衰竭,进行性增大则更有意义。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血,可出现轻度黄疸。
年长儿右心衰竭多有颈静脉怒张;婴儿由于颈部短,皮下脂肪多,不易显示。年幼儿手背静脉充盈饱满,也是体静脉淤血的常见征象。
在成人及年长儿皮下水肿是右心衰竭的重要体征,但在婴儿则因容量血管床相对较大,故水肿不明显,一般仅有眼睑轻度水肿,但每天测体重均有增加,是体液潴留的客观指标。腹水及全身性水肿仅见于较大儿童或缩窄性心包炎及限制型心肌病患儿。
因内脏淤血及肝大引起。
心源性休克,由于心脏供血不足,组织器官血液灌注障碍,导致休克。
静脉血栓形成和栓塞,长期卧床可导致下肢血栓形成,血栓脱落可引起肺栓塞。
脑梗塞,对人体危害较大,长期卧床的患儿应注意翻身,按摩肢体做被动活动等进行预防。
心源性肝硬化,由于长期右心衰竭,肝脏淤血缺氧,导致肝硬化、腹水形成。
小儿心力衰竭发展到严重阶段可导致多脏器功能衰竭、死亡。
患者出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽咳痰等症状时应及时到医院就医。心脏衰竭是各种心脏病的严重阶段,应早期给与干预与治疗。
胸闷气短,运动或劳累后的胸闷气短,呼吸困难是左心衰竭最早出现的症状,休息后可消失。晚上睡觉时胸口有压迫感,无法深呼吸,只有坐起身,才能喘口气。
咳嗽,常发生在夜间,坐位或立位时可减轻。
体力下降,头晕乏力。
胃肠道症状,右心衰竭可导致胃肠道淤血,出现恶心、呕吐、上腹胀满、食欲不振。
身体浮肿,体重持续增加,心力衰竭导致体内水钠潴留,导致体重增加。
紫绀,右心衰竭可有不同程度的紫绀,最早见于指端、耳廓、口唇。
神经系统症状,可有失眠、嗜睡、烦躁不安等症状。
严重心衰可发展成肺水肿,咯血性泡沫状血痰,血压可下降,甚至休克,此时需紧急就诊。
患儿精神错乱、意识不清、抽搐可能由于脑淤血、缺氧或电解质紊乱等原因引起,需紧急就诊。
小儿自述胸口剧痛,此时需紧急就诊或拨打120。
水肿波及全身,严重者有胸水腹水形成。
小儿自述腹部剧痛,可能是体循环淤血导致的肝脏充血引起的肝脏肿大并有压痛。
小儿心力衰竭患者应到儿科就诊。
目前都有什么症状?(如呼吸困难、乏力、心动过速)
这种症状持续多久了?
患儿是否患有先天性心脏病?
有没有去其他医院做过相关检查?
患儿之前有没有进行相关治疗?
通过心影多呈普遍性扩大,搏动减弱,肺纹理增多,肺门或肺门附近阴影增加,肺部淤血等指标协助诊断心脏衰竭,同时可发现是否合并肺部感染。明显肺淤血,肺水肿提示严重左心衰。
目的是检测心脏电生理状态,用于协助诊断本病,有助于病因诊断及指导洋地黄的应用。
目的是通过检测心腔形态、大小、血流等情况,评估心脏功能,用于协助明确诊断。如本病可见心室和心房腔扩大,M型超声心动图显示心室收缩时间延长,射血分数降低。
目的通过采集动脉血,可做动脉血气分析,主要包括血液酸碱度(pH),动脉血氧分压(PaO2),二氧化碳分压(PaCO2),动脉血氧含量(SaO2),剩余碱(BE)几项值的测定,其可反映采血时刻的呼吸气体交换和酸碱平衡状况,可以帮助医生判断病情严重程度。
通过化验血液可协助判断病因,因严重贫血和感染可导致小儿心力衰竭。
尿常规常对判断病因和是否有肾脏损害有提示作用,患儿可有轻度蛋白尿及镜下血尿。
婴儿心力衰竭常出现低钠血症,血钠低于125mmol/L,反映水潴留。低氯血症见于用襻利尿药后,酸中毒时血钾水平可升高,用强效利尿药可致低钾血症。
新生儿患者应测定血糖、血钙,低血糖或低血钙均可引起心力衰竭。
该指标是诊断心脏受损的特异性指标,心肌受损时部分心肌酶可升高。
目的是早期发现肾功能异常,以便及时纠正,避免心衰加重。
将导管插至腔静脉接近右房处测量压力,可反映右室舒张末期压力,可作为指导输液治疗的参考。
采用漂浮导管测定,用于评价左室前负荷和左心功能,对指导扩容、防止肺水肿、使用扩血管及利尿药有参考意义。
心衰时心排血量降低,可协助诊断本病及判断病情严重程度。
1985年在全国小儿心力衰竭座谈会讨论和制定了临床诊断标准。
具备以下4项考虑心力衰竭:
呼吸急促,婴儿60次/min;幼儿>50次/min;儿童>40次/min。
心动过速,婴儿>160次/min;幼儿>140次/min;儿童>120次/min。
心脏扩大,体检、X线或超声心动图表现。
烦躁、哺喂困难,体重增加,尿少,水肿,多汗,青紫,呛咳,阵发性呼吸困难(2项以上)。
确诊条件即具备以上4项,加以下1项或以上2项加以下2项,即可确诊心力衰竭。
肝脏肿大,婴幼儿在肋下≥3cm;儿童>1cm;进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义。
肺水肿。
奔马律。
左心衰竭患者夜间阵发性呼吸困难,常称之为心源性哮喘,应与支气管哮喘相鉴别。前者多见于器质性心脏病患者,发作时必须坐起,重症者肺部有干、湿性哕音,甚至咳粉红色泡沫痰;后者多见于青少年,有过敏史,发作时双肺可闻及典型哮鸣音,咳出白色黏痰,后呼吸困难常可缓解。测定血浆BNP水平对鉴别心源性和支气管性哮喘有较大的参考价值。
缩窄性心包炎也可有肝大、颈静脉怒张等静脉淤血体征,但急性心包炎时这些体征通常不减反而加重,婴儿心力衰竭由于颈部短,皮下脂肪多,颈静脉怒张不易显示。心力衰竭通常情况下有心脏病病史,缩窄性心包炎则是心包膜对各种损伤的反应导致其发生纤维性变。
小儿心力衰竭的治疗是消除基础病因,治疗引起和加重心力衰竭的原因,如感染、贫血、心律失常、发热等。多种药物可控制心力衰竭,包括强心药、利尿药、降低后负荷药物,并给予常规支持治疗。
减轻心脏负担,充分休息,平卧或取半卧位避免患儿烦躁哭闹,必要时可适当应用镇静剂,苯巴比妥、吗啡皮下或肌内注射常能取得满意效果,但需警惕呼吸抑制。
适当限制液体摄入量。给予容易消化及富有营养的食品,饮食中应减少钠盐,但很少需要严格的极度低钠饮食。
吸氧,有助于缓解组织缺氧状态。
纠正水、电解质、酸碱平衡素乱,心力衰竭时易发生水钠潴留、酸中毒、低血糖和低血钙,新生儿时期更是如此,应予及时纠正。
急性左心衰竭时的缺氧和严重呼吸困难是致命的威胁,必须尽快缓解。
体位半卧位或端坐位,双腿下垂,以减少静脉回流。
立即高流量鼻管给氧,严重者采用无创呼吸机持续加压或双水平气道正压给氧,增加肺泡内压,既可加强气体交换,又可对抗组织液向肺泡内渗透。
准备静脉通道开放、留置导尿管、心电监护及经皮血氧饱和度监测等。
吗啡静脉注射不仅可以使患者镇静减少躁动所带来的额外的心脏负担,同时也具有舒张小血管的功能而减轻心脏负荷。
快速利尿,呋塞米除利尿作用外,还有静脉扩张作用,有利于肺水肿缓解。
氨茶碱可解除支气管痉挛,并有一定的增强心肌收缩、扩张外周血管作用。
洋地黄类药物,毛花苷C静脉给药最适合用于有快速心室率的心房颤动并心室扩大伴左心室收缩功能不全者。
如可能,手术治疗基础的先天性心脏病和瓣膜性心脏病是完全治疗的最好方法。
如果高血压是心力衰竭的基础病,应给予降血压治疗。
如果心律失常或高度房室传导阻滞是心力衰竭的原因或加重因素,应给予抗心律失常或起搏器治疗。
如果甲状腺功能亢进是心力衰竭的原因,应予治疗。
发热38.5℃以上患儿给予退热药。
合并感染时,给予适当的抗生素。
贫血患者应输注浓缩红细胞以提高血细胞比容至35%或更高。
迄今为止洋地黄仍是儿科临床上使用最广泛的强心药物之一。小儿时期最常用的洋地黄制剂为地高辛,作用时间较快,排泄亦较迅速,因此剂量容易调节,药物中毒时处理也比较容易。洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症扩张型心肌病和某些先天性心脏病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是对合并心率增快、房扑、房颤者更有效。对贫血、心肌炎引起者疗效较差。用药前应了解患儿在2~3周内的洋地黄使用情况,以防药物过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差,一般按常规剂量减去1/3,且饱和时间不宜过快。未成熟儿和<2周的新生儿因肝肾功能尚不完善,易引起中毒,洋地黄化剂量应偏小,可按婴儿剂量减少1/3~1/2。钙剂对洋地黄有协同作用,故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外,低血钾可促使洋地黄中毒,应予注意。
钠水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变,故应合理利用利尿剂。当使用洋地黄类药物而心力衰竭仍未完全控制,或伴有显著水肿者,宜加用利尿剂。
对急性心力衰竭或肺水肿者可选用强效利尿剂。
慢性心律失常一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂,常用可导致电解质紊乱,如低血钾、低血氯及心律失常、粒细胞减少。
有保血钾、保血氯作用,和噻嗪类使用可增强疗效。
近年来应用血管扩张剂治疗顽固性心力衰竭取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低从而可能增加心排血量,同时静脉的扩张使前负荷降低,心室充盈压下降,肺充血的症状亦可能得到缓解,对左心室舒张压增高的患者更为适用。
通过减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度来发挥效应,能有效缓解心力衰竭的临床症状,改善左心室的收缩功能,防止心肌重构,逆转心室肥厚,降低心力衰竭患者的死亡率。
能释放一氧化氮而松弛血管平滑肌扩张小动脉静脉的血管平滑肌,作用强、起效快持续时间短。硝普钠对急性心力衰竭(尤其是急性左心衰竭、肺水肿)伴周围血管阻力明显增加者效果显著。在治疗体外循环心脏手术后的低心排综合征时联合多巴胺效果更佳,应在动脉压力监护下进行。
以扩张小动脉为主,兼有扩张静脉的作用。
心力衰竭伴有血压下降时可应用多巴胺,这有助于增加心排血量,提高血压而心率不一定明显增快。
又称儿茶酚胺类药物,主要包括肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等,通过促进细胞内钙离子浓度增加,增加心肌收缩力,常用于低输出量急性心衰及心脏手术后低心排血量综合征。
常用药物如氨力农、米力农,通过抑制磷酸二酯酶增加钙浓度,加强心肌收缩力。
常用药物如美托洛尔、比索洛尔等,目的是减慢心率,改善心肌血流灌注;保护心肌,防止儿茶酚胺对心肌的毒性作用;阻断神经内分泌系统介导的新心肌重塑;对抗心律失常。
常用的有胺碘酮,严重心力衰竭患儿常伴有症状性或无症状性心律失常,少数可发生昏厥和猝死,一般认为胺碘酮较安全有效。
常用的有苯巴比妥,心衰时患儿电解质紊乱可能出现抽搐,可使用该药物进行镇静。
常用的有罗沙坦、依白沙坦,通过抑制血管紧张素Ⅱ的作用,保护心脏,改善心功能,与血管紧张素转换酶抑制剂相比不引起咳嗽和血管神经性水肿等不良反应,故可用于血管紧张素转换酶抑制剂不耐受者。
常用药物如维拉帕米、地尔硫卓等,作用是对抗心肌持续收缩,保护心肌功能。
常用药物有1,6二磷酸果糖、辅酶Q10,可改善心肌线粒体功能,心衰时心肌缺氧,有明显的能量代谢异常,辅加改善心肌代谢药可能有益。
如果以上提到的治疗不能在数周到数月内改善先天性心脏病的充血性心力衰竭症状,在技术允许下应考虑行心脏姑息或根治手术以纠治基础病变。心脏移植是治疗顽固性心力衰竭的最终治疗方法,对尽管已予最大限度的医治但仍进行性恶化的心肌病患者是一个选择。
心衰是各种心脏病的严重阶段,死亡率高。无症状性心力衰竭给予早期干预,可以延缓心衰的进展,改善预后。非心血管疾病引起的心衰,若能有效控制原发病,心衰随之好转,一般预后较好。
目前尚不能完全治愈。
心力衰竭患者的生存时间不可一概而论,与衰竭严重程度,治疗是否及时,恢复情况和后期治疗效果相关。
一般病人1~2个月随访一次,病情加重时及时就诊。
给予患儿低盐、低脂、易消化饮食,少量多餐,伴低蛋白血症者可静脉补充白蛋白,钠摄入量<2g/d。限制含钠量高的食品,如腌或熏制品、香肠、罐头食品、海产品、苏打饼干等。同时注意烹饪技巧,可用糖、代糖、醋等调味品以增进食欲。
小儿心力衰竭患者护理目标为病人呼吸困难明显改善、发绀消失、肺部啰音减少或消失,血气分析指标恢复正常,水肿腹水减轻或消失。
家长应当看护好儿童,保持室内安静,使患儿睡眠充足,心情愉快,有助于减轻心脏负荷。
家属应了解各类药物的作用,剂量,用法,注意事项,注意一些药物的不良反应及剂量,以免发生中毒反应。
家属应按照医生指示密切观察患儿病情的变化,注意其呼吸、心率、神智的变化,准确记录出入量,如患儿伴有水肿还应注意液体量的摄入,每日清晨空腹测体重并记录。
术后注意给患儿保暖,经常更换体位,对水肿部位加以棉垫保护,定时按摩,防止皮肤褥疮发生,避免感染,保持伤口清洁,如定时消毒,避免接触污染物。
合理安排患儿休息,应避免剧烈运动。心功能Ⅰ级患儿,应避免重体力劳动和剧烈运动;心功能Ⅱ级患儿以休息为主,可进行一般的活动,如散步等;心功能Ⅲ级患儿,卧床休息,可在室内进行一般的活动;心功能Ⅳ级患儿,绝对卧床休息,避免活动,减轻心肌耗氧量。
每天在同一时间,着同类服装,用同一体重计测量体重,时间安排在病人晨起排尿后、早餐前最适宜。准确记录24小时液体出入量,若病人尿量<30ml/h,应报告医生。有腹水者应每天测量腹围。
焦虑、抑郁和孤独在心衰恶化中发挥重要作用,心理疏导可改善心功能,必要时请心理科会诊。
遵医嘱正确使用利尿药,注意药物不良反应的观察和预防。如袢利尿药和噻嗪类利尿药最主要的不良反应是低钾血症,从而诱发心律失常或洋地黄中毒,故应监测血钾。
对小儿心力衰竭的预防要做到避免感染,对原发的心脏疾病积极治疗,早期筛查,对延缓心力衰竭的发生发展,改善预后,降低死亡率有重要意义。
对于有先天性心脏病或其他心脏基础疾病的患儿应定期检查,检查是否有心功能不全的指征,争取做到早期发现、早期治疗。
积极治疗原发的心脏疾病,如有先天性心脏病的患儿,选择适当时机及时治疗。
家属应注意患儿个人卫生,避免导致患儿心衰的各种诱因出现,如避免感冒,勤洗手多通风,给患儿出门戴口罩,尽量不要去人多的地方等。
增强小儿体质,增强免疫力,尽量不要让患儿感冒,注意保暖,室内多通风,保持空气清洁。
在日常生活中控制小儿饮食,宜低盐、低脂,富营养。
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