尿毒症性心肌病是透析患者的首位死因,尿毒症性心肌病是由慢性肾脏病所引起的循环高压力、高容量负荷以及复杂的机体内环境相互作用而发生的非特异性心肌病变,病理变化表现为心肌肥大、变性、心肌间质纤维化等。临床表现包括胸闷、心悸、呼吸困难、透析性低血压等,多伴有心脏扩大、心射血量和输出量减少,重者出现充血性心力衰竭、猝死。3期及以上慢性肾脏病患者普遍出现尿毒症性心肌病表现。
尿毒症性心肌病的发病机制尚未完全阐明,目前认为可能与尿毒症产生的毒素蓄积、代谢紊乱、血流动力学等因素有关,常见于慢性肾衰竭以及患有免疫性疾病、高血压、糖尿病、肾小球动脉硬化等疾病的人群。
尿素、肌酐、琥珀酸与甲基胍以及其他中分子代谢毒物等,近年发现肿瘤坏死因子等也是参与心肌损害的因素之一。
继发性甲状旁腺功能亢进、钙磷代谢紊乱、代谢性酸中毒、肉毒碱缺乏、高脂血症、糖尿病、铝中毒和维生素B1缺乏等,均可导致动脉粥样硬化,引起心肌代谢障碍,从而导致心肌损害。
容量负荷过重包括水钠潴留、贫血、动静脉瘘等。压力负荷过重,如高血压、瓣膜病等。
低蛋白血症,氨基酸、多种微量元素及维生素缺乏等。
动脉粥样硬化,心肌能量代谢失常,可导致心肌缺血,引发心律失常,造成心肌细胞死亡。
慢性肾功能不全可因为动脉粥样硬化、肾血管狭窄等因素导致肾性高血压,会增加心脏后负荷,同时可导致心脏结构的改变,诱发尿毒症性心脏病。
透析液对心肌的损害、感染因素等。
如糖尿病肾病、高血压病肾损害、风湿性疾病肾损害等,这些疾病除导致肾损害,产生慢性肾衰竭外,同样也会导致心脏病变。
本病暂无流行病学数据。
急慢性肾衰竭可导致体内尿毒症毒素蓄积、内环境代谢紊乱、血流动力学改变、营养不良、心肌缺血等因素损伤心肌,且很多导致肾衰竭的原发疾病亦可对心肌造成损害。
因先天的尿道解剖结构(尿道短且较直)易导致泌尿系感染,诱发急性肾盂肾炎、急性肾小球肾炎等损伤肾功能,引起肾功能不全导致继发尿毒症性心肌病。
如系统性红斑狼疮、血管炎等免疫性疾病,易产生免疫复合物损伤肾功能,从而导致继发尿毒症性心肌病。
易损伤肾功能,导致继发性的慢性肾功能不全,进而诱发尿毒症性心肌病。
尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害的症状和体征,主要表现有呼吸困难、胸闷、心悸、透析性低血压等,可伴随水肿、少尿、咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状。可诱发心功能不全、心律失常、渗透性低血压、缺血性心肌损害、心包炎等并发症。
呼吸困难是由慢性心力衰竭或反复发作性心力衰竭引起,主要以左心衰竭为主,表现为劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、哮喘甚至急性肺水肿等,易出现急性左心衰渴,晚期可出现以左心衰竭为主的全心衰竭。
可以由心力衰竭、心肌缺血、贫血和心律失常等引起。
贫血是尿毒症性心肌病的常见症状,患者可能会感觉到头晕、注意力不集中、记忆力差,严重者可能出现昏迷。
主要表现为下肢及腹腔水肿,一方面肾衰竭导致的水钠潴留可导致水肿、少尿;另一方面,水钠潴留可进一步加重心功能不全,导致泵衰竭,二者共同作用下可加重水肿、少尿症状。
诱发急性左心衰竭,导致肺水肿时可出现肺淤血症状,表现为咳嗽、咳粉红色泡沫痰。
无论是原发性高血压还是继发性高血压均可增加心脏后负荷,而钠水潴留则增加心脏前负荷;脂质代谢异常可致冠心病,影响心肌供血;而尿毒症性心包炎能限制心室充盈和舒张;贫血可加重心肌缺氧;继发性甲状旁腺功能亢进参与血管钙化,并可累及传导系统及瓣膜,产生心功能不全。
心肌细胞肥大、缺氧时,其自律性增加;心肌细胞坏死、间质纤维化易产生折返;心肌细胞膜离子功能障碍,心肌除极复极异常,可导致各种快速心律失常;起搏传导系统钙化可导致各种缓慢性心律失常;低钾或高钾血症导致或加重心律失常。
在透析超滤脱水的情况下,若心肌收缩功能已发生严重损伤时,心肌不能发生代偿性收缩增强,即可出现透析性低血压。此外,左室肥大常伴有左心室顺应性降低,透析时左心室回心血量减少、心排出量下降,参与低血压的发生。
冠状动脉血管床的增加与心肌质量增加不相适应可导致心肌缺血、缺氧,临床上主要表现为心绞痛甚至心肌梗死。
瓣膜病变多见,部分患者可出现感染性心内膜炎、心包炎、体循环栓塞等。其中瓣膜钙化发生率可高达70%,渗出性心包炎和左房血栓均为7%。
对于存在各种各种急慢性肾衰竭的患者,若出现呼吸困难、心前区疼痛、胸闷、心悸、透析性低血压、水肿、少尿、咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状时,应及时就医,进一步完善心电图、超声心动图、胸片、心肌核素显影等相关检查明确病因,并与高血压性心脏病、原发性心肌病等疾病相鉴别,制定针对性的综合预防及治疗措施,将有利于延缓尿毒症性心肌病的进展,提高尿毒症患者的生存率。
慢性肾脏病患者,特别是合并高血压、糖尿病、风湿免疫性疾病、高血脂的患者都需要在医生的指导下进一步检查治疗,预防尿毒症性心肌病的发生。
若出现胸闷、心悸、呼吸困难、水肿、少尿、咳粉红色泡沫痰等情况时要立即就医。
患者可就诊心血管内科。
必要时可进行心血管内科以及肾内科会诊。
因为什么来就诊的?
患慢性肾脏病有多久?有无原发疾病?
是否之前诊断出慢性肾衰或急性肾衰?
是否有以下症状?(如发热、胸痛、咳粉红色泡沫炎、低血压、贫血等症状)
既往有无其他的病史?
血压可增高、正常或降低,以增高多见。脉搏可减弱,心尖搏动减弱、弥散,向左下移位。伴有尿毒症性心包炎者可有心包摩擦音。心界扩大,可呈普大型,但以向左侧扩大为主。听诊可闻及双下肺湿啰音;心率增快,可有奔马律,可闻及心尖部收缩晚期杂音(提示乳头肌功能不全)和(或)舒张期杂音(提示二尖瓣环钙化、二尖瓣狭窄),胸骨左缘第三、第四肋间可以闻及收缩早期杂音(提示高血循环状态、主动脉瓣硬化或钙化)。快速性或缓慢性心律失常时也可闻及心包摩擦音。发生全心衰竭或大量心包积液时可有体循环淤血的表现。
一般表现为正色素性、正细胞性贫血,血细胞比容减低。
肾功能检查呈肾功能衰竭征象,血尿素氮、肌酐、尿酸增高,肌酐清除率下降。血气分析常可见代谢性酸中毒。
血脂检查常为Ⅳ型高脂血症。
甲状旁腺激素因慢性肾衰竭可导致继发性甲状旁腺功能亢进,故甲状旁腺激素往往增高。
心电图呈心肌肥厚、心肌缺血表现,可见各种心律失常。
胸片可见心脏明显扩大、心胸比例>60%,可见肺淤血表现。
超声心动图为诊断尿毒症性心肌病较好的非介入性方法,常表现为左室肥厚、扩张、收缩和(或)舒张功能减退表现,左室舒张末期容量增加及左心室内径增大、射血分数和心排出量减少。部分患者可见瓣膜钙化及反流、心包积液、赘生物形成等。
核素心肌显像有助于评价尿毒症性心肌病左心功能及预后估计。
心内膜心肌活检可见不同程度的心肌细胞肥大、心肌细胞灶性溶解、间质纤维化、心肌钙化和草酸盐沉积。符合上述表现,并排除原发性心肌病和其他继发性心肌病,即可确诊。
在有急慢性肾衰竭的基础上,合并有充血性心力衰竭、心肌缺血和顽固性透析性低血压,并有心脏扩大、心肌肥大或心脏血管钙化的证据,可以确诊尿毒症性心肌病。
本病多在肾功能损伤出现的早期即有明显的心肌损害,且有眼底、脑血管等病变,其尿毒症出现前多有长期的原发性高血压史及心脏扩大。超声心动图有助于鉴别,尿毒症性心肌病者心肌重量明显大于高血压者,容量负荷过重的表现更为明显。
两者的共同特点均为全身性损伤,常在早期即可有心肌病变、肾功能损伤及贫血等,但双肾不缩小,甚至增大。系统性红斑狼疮常伴有发热、关节炎、抗核抗体阳性、补体下降等。淀粉样变可为特发性或继发性,后者常有慢性感染性疾病、多发性骨髓瘤病史,并有肝脾及淋巴结肿大,在肝或肾活检组织中可有淀粉样物质沉积。
心肌损害出现较早,多无贫血和严重的肾功能损伤。心功能不全严重时可出现肾功能障碍,心功能改善后肾功能可随之好转,一般无需进行透析治疗。
尿毒症性心肌病是由多种因素所致,应采用合理饮食、血液净化、控制血压、适当利尿减轻心脏前后负荷、纠正代谢紊乱等综合性治疗及预防措施,注意延缓、停止慢性肾衰竭的进展,改善尿毒症患者的心脏功能,从而达到改善患者预后的目的。
限制蛋白质摄入,促进蛋白质合成,减轻氮质血症,同时补充足量热卡、维生素以及必需氨基酸。
血液净化对纠正水钠潴留、电解质紊乱及酸碱失衡、心衰、高血压等均有重要的作用,是尿毒症性心肌病的主要治疗方法。血液净化技术包括血液透析、血液透析滤过、血浆置换等,尿毒症性心肌病患者可依据其体情况选择合适的治疗方案,对维持性透析并发心衰的患者治疗应首选血液滤过,高血压合并心衰者予血液滤过治疗能较好地控制心衰和高血压。
腹膜透析对血液动力学影响较小,故对尿毒症性心肌病病人较为有利,但对血液透析和腹膜透析的长期对照观察研究发现,透析后的前两年,二者死亡率并无显著差别,但两年后腹膜透析组的死亡率升高。造成这种情况并非心脏原因,而是由于低蛋白血症所致。
血压升高可致肾小动脉痉挛而加重肾衰,肾衰及高血压均可致心脏负荷增加,心功能不全加重。贝那普利、依那普利等ACEI类,硝苯地平、氨氯地平等钙离子拮抗剂,美托洛尔等β受体阻滞剂都是有效的降压药物。其中钙离子拮抗剂还可以减轻左室肥厚,改善舒张功能,并可能具有延缓动脉硬化和改善糖耐量的作用,且主要由肝脏排泄,不为血透清除,比较适合尿毒症透析病人。而ACEI可逆转左室向心性肥厚,改善充血性心衰,但在慢性肾功不全的患者其半衰期延长,应防止高血钾的发生。同时绝大多数ACEI制剂可经透析清除,这可能是某些患者在透析期间血压升高的原因,而β受体阻滞剂在降压的同时具有减慢心率、减轻心肌耗氧的作用,可减轻心脏负荷。
利尿减轻心脏负荷,主张使用大剂量利尿剂,可使用呋塞米、托拉塞米等排钾利尿剂,慎用保钾利尿剂,使用时注意监测电解质变化。
纠正贫血及钙磷代谢紊乱对改善心功能有良好效果,促红细胞生成素、基因重组红细胞生成素对纠正贫血有显著效果,临床上常用的是重组人红细胞生成素。此外,由于造血原料的不足,还应补充铁剂、维生素B12和叶酸等。应用重组人红细胞生成素可改善左室形态,增加心肌对缺血的耐受,降低心脏疾病的患病率及死亡率。但使用重组人红细胞生成素的血透患者约30%~70%发生高血压或原高血压加重,且夜间血压升高的幅度大于白天升高的幅度。其发生被认为与外周血管阻力升高有关,限制磷的摄入,低钙者补充钙剂及活性维生素D、α骨化醇等治疗,但应注意防止高钙血症及异位钙沉积。必要时作甲状旁腺次全切除,可减少甲旁亢对心脏的损害。面对于肉毒碱缺乏者,则相应给予补充。
内皮素具有强大的收缩肾脏血管的作用,通过血管活性作用、促纤维化作用在尿毒症性心肌病的发生发展过程中扮演着重要角色。在肾功能衰竭小鼠模型中使用内皮素受体拮抗剂治疗,结果显示小鼠蛋白尿减少,纤维化标志物降低(如Ⅰ胶原纤维、纤连蛋白和TCF-β等),并且逆转肾小球硬化,改善血流动力学。
肾移植后尿毒症毒素得以清除,尿毒症症状得以纠正,贫血、高血压等得到改善,左室肥厚、心肌纤维化可得以逆转。对于年轻、刚开始治疗而缺血性心脏病和心衰发病率很低的终末期肾病患者,肾移植可明显改善心脏功能:左室收缩力恢复正常,向心性肥厚消退,且左室舒张末期容量也有所增加。但对于长期透析的心脏已发生不可逆性病变(心肌缺血坏死所致纤维疤痕形成)的病人,肾移植对改善心功能的效果就相对较差。
感染可加重肾衰,降低机体的抵抗力,增加心律失常的发生率及心脏负担,加重心肌损害。抗生素宜选用对肾毒性小的药物。
经透析、纠正电解质紊乱和酸碱失衡后,心律失常多能纠正,必要时应依据不同性质类型的心律失常选用合适的抗心律失常药物。对缓慢型心律失需,如Ⅲ度房室传导阻滞、病态窦房结综合征可行人工心脏起搏。
尿毒症性心肌病涉及多个系统和器官的功能损害,患者若不接受维持性透析治疗会很快死亡,接受透析治疗虽会延长患者生命,但病死率仍然较高。
本病不能完全治愈,只能缓解症状,控制病情发展,改善预后,延长生存期。
血液透析患者平均生存期为4.25年,1、3、5年的生存率分别为88%、68%、46%。我国国内研究表明腹膜透析患者1、2、3、4年的生存率分别为92%、80%、68%、58%。
无论是单纯慢性肾病的患者还是合并有尿毒症性心肌病的患者都需要定期复诊,动态监测肾功能、电解质、血常规、甲状旁腺激素、超声心动图、心电图等相关指标的变化,调整治疗方案,具体复诊时间需根据病情决定。
尿毒症性心肌病患者的饮食,主要是给予充足的热量,可不限制脂肪和糖的摄入,以防止体内蛋白质分解,维持氮质平衡。给予低盐、低蛋白饮食,还应给予大量维生素。在给予高热量、高维生素、低蛋白饮食的同时,限制含磷高的食物摄入。
限制蛋白质摄入,提倡摄入鸡蛋、牛奶等动物蛋白,忌食含大量非必要氨基酸的植物蛋白,如核桃、花生、瓜子等坚果和苦杏仁等。
主食应限制谷类的摄入,提倡给予高热量、低蛋白的小麦淀粉、玉米淀粉、藕粉等。
水的饮入量主张按前一天的尿量加500mL计算,在尿毒症期患者水代谢失调,应视具体情况而定,一般入液量掌握在2L左右。
限制含磷高的食物摄入,进食米类、肉类、鱼类时先水煮去汤后再烹饪食用。忌食内脏、海鲜等含磷丰富的食物。
严格限制含钾丰富的食物,如坚果、蘑菇、海带、菠菜、花生、甘薯、豆类等食物的摄入。
避免肾毒性的食物及药物。
戒烟、戒酒。
尿毒症性心肌病的治疗是一个长期持续的过程,长期规范的自我生活管理对疾病的恢复后预后相当重要,且由于疾病长期的折磨,多数病人情绪低沉,压抑感较重,所以需要注意情绪调节,护理人员应加强心理疏导,帮助患者树立战胜疾病的信心。
注意休息,避免劳累,减轻肾脏负担。
积极治疗,注意病情变化,定期复诊。
避免有损肾脏的化学物质,避免含有镉、氯仿、乙烯乙二醇和四氯乙烯的用品和环境,它们一般存在于杀虫剂、汽车尾气、涂料、建筑物和家用清洁剂中。
避免受凉,因为感染会加重心脏及肾脏负担,加重病情,所以平时应注意保暖,避免受凉感冒。
严密观察病情变化,定期检测肾功能、电解质、甲状旁腺激素、超声心动图等相关指标的变化。
监测血压,将血压稳定在合理的范围内。观察体重、液体出入量,特别是尿量的变化,为治疗提供重要的依据。
尿毒症性心肌病涉及多个系统和器官的功能损害,因此需要及早预防,以避免患者生命受到严重威胁。主要是消除危险因素,防治尿毒症,避免肾功能受损。
对于各种急慢性肾衰竭的患者均应完善肾功能、电解质、血常规、甲状旁腺激素、超声心动图、心电图等相关检查,了解有无心肌损害。且在治疗过程中均应密切监测病情变化,做到早发现、早干预、早治疗。
注意生活规律,加强锻炼,避免熬夜、劳累,避免使用肾毒性药物,保持个人卫生,防止尿路感染,降低发生尿毒症的可能性。
急慢性肾炎患者积极治疗,避免肾功能损害进展到尿毒症期。
肾衰竭患者早期应积极干预,延缓或逆转慢性肾衰竭的进展,改善患者心脏功能,控制血压、预防心室结构改变,避免或消除危险因素。
高血压患者需要控制血压,避免因持续高血压导致血管病变,累积损伤到肾脏。
糖尿病患者日常注意控制血糖,合理膳食,延缓或避免动脉粥样硬化的发生。
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