格林-巴利综合征是主要损害脊神经根和周围神经,也常累及颅神经的脱髓鞘疾病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经病。男性与女性的患病率为1.5:1,病因尚未十分明确。目前认为本病是一种自身免疫性疾病,典型症状是四肢对称性迟缓性瘫痪。本病经有效积极治疗后,预后良好。
是格林-巴利综合征中最常见的类型,也称经典型格林-巴利综合征,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。任何年龄、任何季节均可发病,常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。急性起病,病情多在2周左右达到高峰。对称性弛缓性肢体肌肉无力是急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的核心症状,严重者可累及呼吸肌,出现呼吸肌麻痹。
以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。可发生在任何年龄,儿童更常见,国内患者在夏秋发病较多。急性起病,平均6~12天达到高峰,少数患者在24~48小时内即可达到高峰。对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力,腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力、呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调,常有自主神经功能障碍。
以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点,任何年龄和季节均可发病。可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见。多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调,腱反射减低或消失,肌力正常或轻度减退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍。
较少见,以自主神经受累为主。视物模糊、畏光、瞳孔散大,对光反应减弱或消失,头晕、体位性低血压、恶心呕吐、腹泻、腹胀,重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常,肌力正常,部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
少见,以感觉受累为主。广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。自主神经受累轻,肌力正常或有轻度无力,病程为自限性。
格林-巴利综合征的病因尚未充分阐明。目前认为本病是一种自身免疫性疾病,由于细菌或病毒的某些组分与周围神经髓鞘的某些成分相似,机体免疫系统发生错误识别,产生自身免疫性T细胞和抗体对周围神经进行免疫攻击,导致周围神经髓鞘脱失。
约70%以上的格林-巴利综合征患者在发病前8周有前驱因素,高峰在发病前1~2周。半数以上的患者有呼吸道或胃肠道感染症状。约30%患者病前有空肠弯曲菌感染,以腹泻为前驱症状的患者感染率高达80%以上。其他感染因子主要为肺炎支原体、巨细胞病毒、EB病毒、嗜流感病毒、腺病毒、单疱病毒等。
研究表明该病早期主要由细胞免疫介导,而后期主要为体液免疫介导。在患者的血清及脑脊液中可测得多种炎性介质、细胞因子及自身抗体,会破坏神经,导致神经传导功能障碍。
有呼吸道或胃肠道感染病史会诱发本病。
男性稍高于女性,年发病率为0.6~1.9/10万人,男性与女性的患病率为1.5:1,发病没有明显的季节特征,儿童及青少年好发。
我国儿童和青壮年多见,男性略高于女性,常见于有手术史及疫苗接种史的患者。
本病发病后典型症状是四肢对称性、迟缓性瘫痪,其他症状还有运动障碍、感觉障碍、反射障碍等症状,本病还会并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮等症状。
四肢对称性、迟缓性瘫痪,很快加重并向近端发展,或自近端开始向运端发展,可涉及躯干和颅神经。
四肢迟缓性瘫,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹、呼吸困难、吞咽障碍危及生命。
一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。
四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。
出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。罕见出现括约肌功能障碍、血压降低。
半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿。
是由于局部组织长期受压,发生持续缺血、缺氧、营养不良而致组织溃烂坏死。
受疾病影响,会使膀胱内积有大量尿液而不能排出,即为尿潴留。
由于心功能减弱,长期卧床,引起肺底部长期处于充血、瘀血、水肿而发炎,造成坠积性肺炎。
当疾病加重,会使细菌进入血循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染,出现脓毒血症。
当患者体循环的各种栓子脱落阻塞肺动脉及其分支引起肺循环障碍,则形成肺栓塞。
长时间卧床,自身情绪受到影响,容易出现焦虑、抑郁。
当患者突然出现四肢远端对称性无力,腱反射减弱、消失,病理反射阴性时,需及时前往神经内科就医,并做相关疾病明确诊断,与脊髓炎、周期性瘫痪、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
当出现以下症状,需及时就医:
四肢远端对称性无力,并很快向近端或自近端向远端进展加重;
出现肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等,可先于瘫痪或同时出现;
肌肉痛、感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。
大多患者就诊神经内科。
也有部分患者就诊急诊或者骨科。
近期是否接种过疫苗?
症状什么时候出现?是否有胃肠道、呼吸道感染病史或者疫苗接种史?
目前都有什么症状?(如肢体无力、麻木、面瘫、呼吸费力等)
既往有无其他的病史?
症状持续多久?
蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈“蛋白-细胞分离”。
运动及感觉神经传导速度减慢、失神经或轴索变性的证据,早期可能仅见F波或H反射延迟或消失。脱髓鞘病变可见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常,轴索损害表现远端波幅减低。
可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作诊断的参考。
常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
病程有自限性。
多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍及脑神经受累;病后3周脑脊液可有蛋白细胞分离现象,应注意鉴别。
可呈四肢弛缓性瘫,但起病较慢,无感觉症状,症状有波动,表现晨轻暮重,疲劳试验、腾喜龙试验阳性,脑脊液正常。
格林-巴利综合征多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天),为四肢弛缓性瘫。格林-巴利综合征可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛,低血钾型周期性瘫痪无。格林-巴利综合征脑脊液蛋白细胞分离,低血钾型周期性瘫痪正常。
本病为单相性自身免疫性疾病,药物治疗在急性期可应用免疫抑制剂,如免疫球蛋白,也可用激素治疗。本病无需手术治疗,其他治疗方法有血浆交换治疗,但是治疗费用较大。
在急性期患者,无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者,可用静脉注射免疫球蛋白。
激素治疗:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗无明确疗效,糖皮质激素和免疫球蛋白联合治疗与单独应用免疫球蛋白治疗的效果也无显著差异。因此,国外的格林-巴利综合征指南均不推荐应用糖皮质激素治疗。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受免疫球蛋白或血浆置换治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗。
急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q支持治疗。
是近年来开展的新治疗,初步认为有效,需1~2周进行3~5次血浆置换。
少数患者在病情恢复过程中出现波动,多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。
本病可以治愈,部分遗留持久神经功能障碍。
本病治愈后不影响寿命。
内科治疗患者建议3个月、6个月、1年复查;有症状变化随时复查。
格林-巴利综合征的患者需要均衡饮食,补充充足蛋白质,多食新鲜蔬菜、水果以及富含维生素、粗纤维等饮食。不能正常进食者,可以留置胃管进食。
忌烟酒,禁止食用太过油腻、辛辣刺激类的食物。
补充充足的蛋白质和维生素。
多食用新鲜蔬菜,无糖尿病的患者建议多进食水果或高纤维类的食物,保持大便通畅。
格林-巴利综合征患者需要保持呼吸道通畅,防止继发感染,吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力、排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸,同时要时刻关注患者呼吸肌警惕呼吸肌麻痹的发生。
保持床单平整和勤翻身,勤于擦洗,保持皮肤干燥、清洁。预防褥疮,严密观察病情,预防肺部的继发感染。
及早进行按摩,关节活动等被动和主动运动,防止挛缩。
有吞咽障碍者坐位进食,不能坐起者,一般采用床头抬高30°的半坐位,头部前屈以免误入气管窒息。
考虑格林-巴利综合征患者收入医院并进行密切监护,监测呼吸肌和神经系统体征变化。
家属要时刻关注患者呼吸肌的情况,警惕呼吸肌麻痹的发生。
格林-巴利综合征增强自身免疫力,避免呼吸道及胃肠道感染,有四肢对称性无力,迟缓性瘫的患者尽早确诊。
有四肢对称性无力,迟缓性瘫的患者尽早确诊。
对于确诊格林-巴利综合征的患者,要警惕呼吸肌麻痹。
尽量避免感冒、发烧或肠胃感染的现象,同时也要减少上呼吸道感染的问题。
积极进行体育锻炼。
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[1]中国格林巴利综合征诊疗指南,中华神经科杂志[J].2010,8月:第43卷第8期.
[2]吴江主编.神经病学[M]第3版,人民卫生出版社,2017.
[3]许加军编著.神经外科疾病诊疗策略,吉林科学技术出版社,2016,05:第309页.
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