头颅改变

• 头颅进行性异常增大，与全身的发育不成比例，伴囟门扩大、颅缝裂开以及颅骨变薄、变软，头部叩诊呈“破壶音”，重者叩诊时有颤动感。

• 前额多向前突出，眶顶受压下陷，眼球下推，以致双眼下视，上方的巩膜外露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，呈现所谓的“落日征”，是胎儿脑积水的特有体征。

颅内压增高的表现

• 在婴幼儿颅内压增高的一般症状多不明显，但可见囟门隆起、张力增高、头皮静脉怒张等，脑积水进展较快时亦可出现反复呕吐。在囟门和颅缝已闭合的较大儿童脑积水，常表现为头痛、呕吐和视乳头水肿。

• 头痛常在卧床休息较久时加重，故常有早晨头痛而起床活动后消失的现象，可能是活动促使脑脊液通过狭窄部位所造成。

• 当脑积水发展缓慢、脑室扩大和颅内压增高较慢时，可以只表现为头痛、个性和情绪的改变，或者出现展神经麻痹而使眼球内斜，但病程晚期多有颅内压增高症。

神经系统功能障碍

• 除继发于部分颅内肿瘤外，大多数脑积水患者无明显的神经系统定位体征。但随着病情的进展，婴幼儿或儿童可出现运动功能减退等。

• 重度脑积水由于极度扩大的脑室枕角压迫枕叶皮质，或扩大的第三脑室的搏动压迫视交叉，引起视力减退，甚至失明，眼底可见原发性视神经萎缩。

• 第四脑室扩大明显时可出现小脑或脑干受累的表现，也可出现两眼上视障碍及锥体束损害等症状。

• 脑积水晚期或病情严重时，则出现生长发育障碍、智力减退、肢体痉挛性瘫痪及意识障碍等，最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。
  

• 患儿还可表现精神不振、迟钝以及易激惹等，婴幼儿头部因增大过重导致头颈控制力差，一般不能坐及站立，部分有抽搐发作。

• 第三脑室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，例如青春早熟或落后、生长矮小等。

癫痫

以脑部神经元过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征，根据所侵犯神经元的部位和发放的范围，可表现为运动、感觉、意识、行为及自主神经功能等不同脑功能障碍。

精神发育迟滞

以智力低下和社会适应能力障碍为主要临床特征的一组疾病，精神发育迟滞者辨认能力和行为控制能力皆降低，社会适应能力差，可伴发行为障碍，且易受别人暗示或唆使，可产生多种违法行为。

小脑畸形

表现为小脑尾部扁平伸长，向下伸展到枕骨大孔以下，典型的伴有神经元减少和慢性神经胶质改变的萎缩症状，这种小脑局部萎缩可能与局部缺血有关，并且伴有神经递质的改变，在临床上可导致小脑功能异常症状的出现。

胎儿积水需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。若孩子出生后出现疑似脑积水的临床表现，应立即到神经内科或儿科就医，做头部CT、头部核磁检查以明确是否为胎儿积水。

• 孩子出现典型症状，如头围异常增大、囟门扩大、颅缝裂开以及颅骨变薄、变软，应立即就医诊断。

• 孩子出现病情加重的表现，如运动障碍、智商下降、易激惹等，应立即寻求医生帮助，及时治疗。
  

该病通常于儿科、神经外科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 孩子出现哪些症状？(呕吐、头围增大等)

• 孩子出现症状多久了？

• 孩子有无其他症状(偏瘫、易激惹等)？

• 孩子既往有无其他疾病(颅内肿瘤等)？

• 近期有做过什么手术？

• 近期服用哪些药物？

• 做过哪些检查？(颅脑CT等)
  

体格检查

头围测量

正常的新生儿头围标准值约34cm，出生后半年长8cm，下半年会增长3~4cm，1岁时头围是44~46cm，2岁时头围46~48cm，男孩平均头围比女孩大1cm左右，而胎儿积水的患儿头围会比同龄的正常儿童头围大2~3倍。

胎儿脑积水的特有体征

前额多向前突出，眶顶受压下陷，眼球下推，以致双眼下视，上方的巩膜外露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，呈现“落日征”。

X线检查

头颅X线检查可见颅腔扩大、颅骨变薄、脑回压迹加深、颅缝分离、囟门扩大，以及头与面比例明显增大等改变。

头部CT检查

可进一步了解脑积水的原因、阻塞部位、脑积水量、脑室扩大的程度、对周围组织的受压程度、脑室畸形情况。

头部MRI

头颅MRI在显示脑脊液通路的阻塞和引起阻塞的原因方面，尤其是中脑导水管和第四脑室附近的畸形如Arnold-Chiari畸形等，有着无可比拟的优越性。

头颅B超

头颅B超可用于胎儿脑积水的宫内诊断，为孕妇是否终止妊娠提供依据。

• 当侧脑室体部宽度≥10ｍｍ，无论胎儿孕周大小，均可以诊断为脑积水。

• 头颅X线检查，可见颅腔扩大、颅骨变薄、脑回压迹加深、颅缝分离、囟门扩大，以及头与面比例明显增大等改变。

• 头颅CT和MRI无创性检查是目前最常用的方法，结果最可靠，既可明确脑积水的诊断，又可进一步了解脑积水的原因、种类、阻塞部位及脑室扩大的程度，以便选择适当的治疗措施。

• 头颅B超，可用于胎儿脑积水的宫内诊断，为孕妇是否终止妊娠提供依据。
  

慢性硬膜下血肿

头颅增大较慢，硬脑膜下穿刺可见较多的红色或黄色液体，眼底有出血，CT可确诊慢性硬膜下血肿。而胎儿脑积水患儿的头颅进行性异常增大，CT可见脑积水部位、脑积水量、脑室扩大的程度、对周围组织的受压程度、脑室畸形等情况。

佝偻病

佝偻病即维生素D缺乏性佝偻病，是由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足，引起钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身的慢性营养性疾病。有些孩子头部可出现方颅、前囟门关闭时间延长的现象，可通过CT、MRI进行鉴别，无脑积水的影像学改变。

颅内病变

如颅内肿瘤、颅内脓肿等颅内占位性病变，可继发性引起头围增大、头颅积水，表现为发作性头痛、呕吐、癫痫、精神及意识障碍，前囟膨隆、头围增大及颅缝分离现象可在儿童颅内高压患者中出现，并可因脑积水叩诊呈破罐音，可以通过MRI清楚地显示病灶情况。

无论何种原因引起的脑积水均以手术治疗为主，对有进展的脑积水更应及时采取手术治疗，手术治疗可以去除病因或重建脑脊液循环通路，但目前手术效果尚未达到满意的境地。对于早期发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水患儿，则以药物治疗为主，可酌情选用脱水或利尿药。

• 利尿药物：目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体水分的排出，降低颅内压，主要使用乙酰唑胺。

• 脱水剂：如甘露醇，利尿剂如双氢克尿噻等，以增加水分的排出，这些药物的疗效一般不显著或仅有轻度的暂时效果，且不宜长期应用。

• 抗癫痫药：有癫痫发作者给予抗癫痫药物治疗，如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平等，消除或减轻癫痫发作，防止或减少大脑过度放电。

• 对于有蛛网膜粘连的病人，可试用地塞米松口服、肌内注射或鞘内注射治疗。
  

脑脊液分流术

目的是通过重建脑脊液循环通路，以达到脑脊液分流的目的。小儿脑积水分流术的开展，不仅增加了脑积水患儿的存活率，并使70%的患儿保持智力基本正常。按分流的终点不同，可分为颅内分流和颅外分流两种。颅内脑脊液分流术适用于阻塞性脑积水，如侧脑室-小脑延髓池分流术以及第三脑室造瘘术等。

减少脑脊液产生的手术

主要为脉络丛切除术或电灼术，因效果不好已很少采用。

去除病因的手术

Dandy-Walker畸形可行第四脑室正中孔切开术，Arnold-Chiari畸形可行后颅窝及上颈段椎板切除减压术。中脑导水管阻塞性病变除先天性隔膜外，手术常造成脑干损伤，很少采用。

术后不能独立进食、存在吞咽困难的患儿，早期留置胃管进行鼻饲，进食流质食物，补充营养，并逐步进行吞咽功能训练，直至恢复经口进食。

针对肢体瘫痪、言语不清等有神经功能障碍的患儿，应尽早进行康复训练，通过作业治疗、物理治疗、运动疗法等，进行主动、被动活动，促进功能发育，协助患儿参与日常生活活动。

该病经手术及药物治疗有可能治愈。

患儿如果治疗及时、护理得当，一般不会影响自然寿命。

建议患儿按时复诊，治疗刚开始时至少4周复查一次头颅MRI，观察胎儿脑积水的进展情况。术后3个月到医院门诊复查CT或MRl，病情稳定后可3~6个月复查一次。

对于新生儿，注意尽量母乳喂养。如果是可以添加辅食的患儿，日常饮食原则应遵循膳食多样化，要定时、定量进食，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食，多食蔬菜和水果，尽量多食用高维生素、高蛋白、低脂、高钙食物，为患儿制定个性化的饮食方案，保证机体营养供应充足。

• 进食适量优质蛋白质如鸡蛋、牛奶、豆类、精肉等。

• 多吃新鲜的蔬菜和水果如苹果、橘子、梨、青菜、南瓜等。

• 少食油腻、高脂、高热量、高糖的食物如肥肉、巧克力、蛋糕等。

• 宜食用米粥、米糊、鸡蛋羹，这些食物易消化，而且有营养。
  

术后需要根据手术后的常见并发症，进行有针对性的全身和局部的详细病情观察，以确保早发现、早处理，观察切口有无脑脊液漏、渗出、皮肤隆起及红肿现象。如果发现异常表现，及时报告医生进行处理。

• 口服用药：了解各类治胎儿脑积水药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

• 遵医嘱按时复查，发现患儿身体异常及时就医。

• 安全护理：营造安全、卫生的环境，预防坠床等不良现象。

• 运动：及时进行康复训练，改善患儿运动、认知、语言功能状况，促进发育。

• 家属合理喂养，尽量少去人多、空气流通性差的场所，避免感冒。
  

由于患儿不能清楚地表达自己的诉求，护理者要紧密观察患儿的意识状态。通常患儿对外界声音、视觉等刺激反应正常，哄逗时能发笑、肢体有拥抱动作，视为清醒，说明颅内情况基本正常，可以进行常规治疗。若出现哭闹不止、易激惹，需要及时寻求医生帮助。

胎儿脑积水多属于先天发育异常类疾病，病因较多，目前还没有特异而有效的预防方法，建议孕妇在产前做好连续定期的超声检查。若出现脑积水征象，立即采取积极的措施。

产前定期进行产检，B超检查有助于发现脑积水，及时发现、及时治疗。