浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。多发性骨髓瘤最常见,其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓。此外,常伴发贫血、高球蛋白血症、高钙血症、肾功能受损和易患感染,放疗是治疗浆细胞瘤的首选疗法。孤立性浆细胞瘤预后良好,除了少数肿瘤较大的患者可能会复发。多发性骨髓瘤目前还不能被治愈,但是通过及时的诊断和规范的治疗,患者的生活质量能得到提高,生存寿命能得以延长。
浆细胞瘤根据病灶多少分为以下几类:
仅有单个病灶者为孤立性浆细胞瘤。
有多个病灶者为多发性骨髓瘤。
浆细胞瘤的病因尚未明确,浆细胞瘤好发于高龄人群、非裔人种、家族中曾有人患过此病的人,不规律的作息与饮食会诱发此病。
浆细胞瘤的发病过程复杂,目前具体机制尚不明确,可能与染色体等遗传物质异常、浆细胞对抗原刺激的异常应答、骨髓微环境的改变,以及长期暴露于辐射、苯及其他有机溶剂有关。
不规律的饮食会增加人患上浆细胞瘤的几率。
经常熬夜的人患浆细胞瘤的风险会增加。
浆细胞瘤占全部浆细胞肿瘤性疾病的5%~10%,多发生于40~60岁,男性发病率高于女性。其中孤立性浆细胞瘤占全部恶性浆细胞病的3%,多发生于40~50岁,男女发病率之比为2:1。多发性骨髓瘤是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,在我国多发性骨髓瘤约占全部恶性肿瘤的1%,约占造血系统恶性肿瘤的10%。多发性骨髓瘤是中老年疾病,男性患者稍多于女性,我国患者的中位发病年龄为57岁,发病年龄高峰是50~60岁。
在我国,孤立性浆细胞瘤的患者多为40~50岁,而多发性骨髓瘤的患者年龄多为50~60岁。
多发性骨髓瘤的发病率因族群以及地区的不同而不同,本病的发病率在北美、北欧、澳洲等地较高,在亚洲较低。美国的发病率为4.5/10万人口,其中美国黑人的发病率高达9.5/10万人口,日本的发病率约为0.9/10万人口,新加坡的发病率约为0.8/10万人口。由此可见,非裔人种发病率较高,黄种人发病率较低。
少部分多发性骨髓瘤呈家族性,一级亲属患多发性骨髓瘤的人群发生多发性骨髓瘤的风险约增至3.7倍。
对于浆细胞瘤,孤立性浆细胞瘤的症状多与肿块位置有关。多发性骨髓瘤早期可能不会出现症状,病情进一步发展,可出现骨质破坏、骨折、贫血、泡沫尿等表现。
根据肿瘤累及部位的不同,可能出现不同的症状。80%的病灶存在于上呼吸道,可出现鼻出血、鼻分泌物排出或鼻塞。累及肺部主要表现为肺部结节或肿块,可伴有咯血,其他累及部位包括胃肠道、肝脏、淋巴结、睾丸、中枢神经系统,孤立性浆细瘤也可以累及骨骼。
73%的多发性骨髓瘤患者在被诊断时有正细胞正色素性贫血,这种贫血可能与骨髓内瘤细胞增殖和肾损害有关,和(或)在有大量M蛋白的情况下,可由血液稀释引起,出现头晕、乏力、运动耐量下降、食欲减退、心悸。
大约60%的患者在诊断时存在骨质破坏,尤其是脊柱和骨盆,患者的身高可能会因椎骨压缩性骨折而降低。患者可发生肋骨浆细胞瘤,表现为肋骨膨胀性病变或软组织肿块。骨痛往往集中在腰背部,两侧肋部,或出现骨折的相应部位;压迫脊髓出现剧烈背痛伴肢体无力、大小便失禁等。
近半数患者在诊断时血清肌酐浓度较高,肾衰竭可能是多发性骨髓瘤的首发表现。轻链管型肾病和高钙血症是导致多发性骨髓瘤患者肾功能不全的两个主要原因,有尿液泡沫增多、颜面、下肢浮肿、尿量减少、血肌酐升高。
因大量骨质破坏造成,可导致尿量增多、口渴、厌食恶心、乏力,严重者可导致意识改变甚至昏迷。
对于浆细胞瘤,孤立性浆细胞瘤往往存在肿块压迫相应部位的症状。多发性骨髓瘤病例会出现贫血、骨痛等全身症状,因此患者应根据不同的症状到相应科室首诊,首次就诊时医生会进行血尿和影像学等检查来诊断。本病需要凭借血尿和影像学检查结果,将其与骨髓瘤以及淋巴瘤进行鉴别。
骨痛情况下需要在医生的指导下进一步检查。
出现贫血应及时就医。
出现昏迷情况应立即就医。
浆细胞瘤患者优先考虑去血液科就诊;如果发生骨痛,可就诊于骨科。
从什么时候开始骨痛?
近期体重是否下降?
近期食欲如何?
尿液是否呈现泡沫状?
是否有过意识改变或者昏迷的情况?
肿块穿刺活检行病理学检查,能帮助确定浆细胞瘤的诊断。
初诊时需要进行血尿检查,用于检测血清或尿液中的单克隆免疫球细胞,以帮助进行诊断。具体检查指标可能包括血尿免疫固定电泳;血清游离轻链;血红蛋白;血肌酐、肌酐清除率;血钙;乳酸脱氢酶、血清蛋白。大多数病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。少数病例的血清电泳无表现,而尿电泳有表现。
影像学检查有助于确定病变的范围,浆细胞瘤患者的X线所见为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。PET-CT不仅能检测骨骼病变,还能筛查髓外浆细胞瘤的病变,并且提供肿瘤代谢的水平,是最为高效的手段之一。
骨髓穿刺和活检可明确异常浆细胞的存在,是明确多发性骨髓瘤诊断的重要指标之一。在浆细胞瘤的初期诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能,染色体等遗传物质的检查可以帮助预测治疗效果以及疾病预后。
孤立性浆细胞瘤是否出现鼻出血或者肺部结节、肿块等;多发性骨髓瘤是否出现贫血相关症状。
患者的肿块穿刺检查、血尿检查、影像学检查、骨髓检查结果,如浆细胞瘤患者的X线所见为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变等。另外,骨髓穿刺和活检有重要的诊断价值。
本病易与骨髓瘤以及淋巴瘤混淆。
浆细胞瘤与骨髓瘤的区别不是太大,两者没有本质的区别,一个是局部的,一个是全身性的,只要进行骨扫描、骨髓检查、固定电泳和轻链等检查就可以确认。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大,全身各组织器官均可受累。浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,主要表现为骨疼痛、体质虚弱、体重下降。
治疗浆细胞瘤,可给予胸腺肽注射液、丙种球蛋白等药物改善症状,如果病人体质良好,可进行化学药物治疗,必要时进行骨髓移植。
常用药物如胸腺肽注射液、丙种球蛋白、注射用核糖核酸等,这些药物可以通过改善骨髓微环境,破坏浆细胞生存生长的环境,达到抑制肿瘤生长的目的。
手术治疗适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折,如果病灶位于软组织,比较局限,手术可以完整切除者,可单纯手术治疗。如果必要时,还可进行骨髓移植。
适用于孤立性骨髓瘤和单发性原发性皮肤浆细胞瘤。
最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可联用皮质类固醇激素、长春新碱、阿霉素和其他抗肿瘤药物,上述药品均可控制癌细胞的扩散以抑制肿瘤的生长。其中环磷酰胺在使用中有如下注意事项,凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用;妊娠及哺乳期妇女禁用。苯丙氨酸氮芥禁用于有严重骨髓抑制、感染者;慎用于有痛风病史、泌尿道结石者。
浆细胞瘤患者的预后差异较大,孤立性浆细胞瘤的复发率较低,多发性骨髓瘤目前还不能够被治愈,但是早发现、早治疗能够延长多发性骨髓瘤患者的生存时间,提高患者的生活质量,在治疗期间要定期复查。
孤立性浆细胞瘤经过正规治疗后,能够治愈;多发性骨髓瘤目前还不能被治愈。
浆细胞瘤患者具体存活时间需要根据患者的具体患病情况以及治疗恢复情况而定。
患者需定期回医院进行复诊,如肿块穿刺检查、影像学检查,以知悉肿瘤是否复发。
由于浆细胞瘤患者经常会出现食欲不振、厌食、味觉迟钝的症状,且头颈部或胸部肿瘤经过放疗的患者常会有口干、咽疼、食道炎这些放疗反应,因此在患者的饮食方面应尤为注意。
宜食营养丰富、清淡易消化、色香俱全的食物,应调动患者的视觉、嗅觉,以增加患者的食欲。
宜食清凉、无刺激性的饮食,饭菜的温度不宜太热,肉要剁细,蔬菜或水果若无法咽下,可以榨成汁饮用,并可口含冰块,进食少量冷饮,多饮酸奶。
对于手术后的浆细胞瘤患者而言,护理是至关重要的,患者需要在医生的指导下按时服用相关药物,患者在身体条件允许的情况下,可以适当下床走动,保持自身的卫生,养成良好的生活习惯。
尽量下床走动走动,活动身体,避免长期卧床。
必要时佩戴口罩,避免人多拥挤的公共场合。
避免接触过冷或过热的物体,如果出现手足麻木应当及时告诉医生。
妊娠及哺乳期妇女在用药时应该十分慎重,有严重骨髓抑制、感染者禁用环磷酰胺以及苯丙氨酸氮芥等药物。
由于浆细胞瘤多发于高龄人群,因此可在老年群体中进行早期筛查,如做免疫球蛋白检测。
由于浆细胞瘤病因尚未明确,因此不存在针对性的预防措施。
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