延髓出血属于脑干出血的一种,原发性延髓出血较为罕见,发病率为0.3%~0.4%,临床中尚未有明确的病因,可能与脑血管畸形、高血压以及抗凝治疗有关,主要表现为后组颅神经下运动神经元损害、传导束征、小脑征,而延髓出血量较大时可出现呼吸困难、心跳骤停,迅速死亡。延髓出血多数以内科保守治疗为主,轻中型延髓出血患者及时诊断,及时治疗后多数预后良好,而重型延髓出血的患者往往预后较差。

根据延髓出血的严重程度可分为几类。
伤后昏迷时间0~30分钟,有轻微头痛、头晕等自觉症状,神经系统和脑脊液检查未见异常。
伤后昏迷时间在12小时以内,有轻微的神经系统阳性体征,生命体征有轻微改变。
伤后昏迷时间超过12小时以上,进行性意识障碍,生命体征明显改变。
延髓出血主要与海绵状血管瘤、脑血管畸形等因素有关,高血压合并细小动脉硬化、抗凝或者溶栓也有导致本病。本病好发于中老年男性,不良的生活习惯和车祸伤或可诱发延髓出血。
脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位,延髓占11%~50%,大多以瘤内出血起病,患者典型的临床表现以吞咽困难、饮水呛咳、共济失调、呼吸困难为主,同时伴有一侧肢体的运动、感觉障碍及后组颅神经症状,但很少出现颅内压增高表现。
脑干血管畸形的患者临床多以突发出血起病,头痛、头晕伴肢体活动障碍,重者可有意识不清,甚至昏迷。出血性脑干血管畸形可经CT发现,但由于后颅窝伪影和双侧颞骨岩部的干扰,对一些小量出血和未出血的脑干血管畸形患者很难发现,容易漏诊。
高血压合并细小动脉硬化、血小板减少性紫癜、红细胞增多症、抗凝或者溶栓等均可引起延髓出血。
长期吸烟或者喝酒的人群可导致动脉硬化,出现高血压性延髓出血的可能性较高。
普通人群驾车或者骑车引起头部外伤,可导致脑干出血。
脑干出血约占脑出血的10%,绝大多数为脑桥出血,偶见中脑出血,延髓出血罕见,原发性延髓出血较为罕见,发病率为0.3%~0.4%,其中脑干出血量超过10ml以上的死亡率100%。
本病好发于中老年男性,可能是该类人群高血压病史较为常见,多合并细小动脉硬化。
延髓出血患者的临床表现为后组颅神经下运动神经元损害、传导束征、小脑征,可伴有神经根症状,累及心血管、呼吸中枢可出现呼吸节律改变,可并发深静脉血栓、肺部感染等。
后组颅下运动神经元损害症状,如饮水呛咳、构音障碍、舌瘫。
传导束征,患者出现一侧或者双侧肢体瘫痪、浅感觉减退、锥体束征等。
小脑征,患者出现共济失调、眼球震颤等。
生命体征紊乱,累及心血管、呼吸中枢可出现呼吸节律改变、双侧锥体束征、进行性意识障碍,严重者可立即死亡。
可伴有神经根症状,如颈痛,可有强迫头位,考虑神经根缺血或者受刺激所致。
长期卧床的患者由于下肢无法自由活动,可出现深静脉的血栓,可表现为单侧肢体出现肿胀、疼痛,较为严重的患者可并发肺栓塞,造成严重的后果。
昏迷较长时间的患者,由于无法咳嗽、排痰,可表现为肺部感染。
患者出现头痛、呕吐或者出现意识障碍等不良症状时应当立即就诊于神经外科做相应检查,如头颅X线平片、核磁等检查,结合临床表现明确诊断延髓出血,还应注意本病需与Guillain-Barre综合征等鉴别。
若出现以下警示症状,立即前往医院就诊,由医生进行相关处理,具体包括:
患者出现神经系统症状,比如偏瘫、失语、癫痫等。
患者出现颅内压增高的症状,比如头痛、呕吐等。
患者出现不同程度的意识障碍,比如嗜睡、昏迷等。
如果未出现警示症状,也应在24~48小时内就医。
患者出现颅内压增高症状,如头痛、呕吐或者出现意识障碍,可优先就诊于神经外科。
患者出现偏瘫、失语等神经系统症状可优先就诊于神经内科。
患者是否受过外伤?
患者受伤的部位在哪里?
是否出现颅内增高的症状?(如头痛、呕吐、视乳头水肿)
是否出现神经系统症状?(如偏瘫、失语等)
服用过什么药物?
既往高血压病史?
可以判断颅骨骨折情况,只能作为参考。
CT平扫可见延髓部位高密度影,但是后颅窝出血量较小时难以确诊。
核磁不受颅底骨骼伪影干扰,能清楚显示后颅凹组织,同时,核磁拥有CT图像无法比拟的软组织分辨率,可作为病情稳定患者的首选检查方法。
患者出现典型症状,比如头痛、呕吐、偏瘫、共济失调等症状。
患者有高血压、外伤等相关病史。
结合辅助检查提示患者延髓高密度血肿影。
吉兰-巴雷综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变,及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是此种疾病的重要特征之一。本病会出现后组颅神经下运动神经元损害症状,如饮水呛咳、构音障碍、舌瘫等。
常有前驱感染史,急性或亚急性起病,主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍等,结合补体结合试验、血凝抑制试验可确诊。本病一般无前驱感染史,多为外伤导致。
颅骨板障囊状破坏,边缘不规则,周边骨质硬化程度不一,破坏区呈毛玻璃样改变,其内可见钙化。本病头颅CT平扫时可见延髓高密度血肿影,以此鉴别。
年龄较大,有原发病史,软组织肿块硬,溶骨性骨破坏,病程较短。本病核磁能清楚显示后颅凹组织,以此鉴别。
有死骨,破坏区模糊,周边骨质硬化,多数有骨膜反应,部分患者头皮下可见瘘道。本病主要有下运动神经元损害、传导束征、小脑征、生命体征紊乱等症状,以此鉴别。
延髓出血量较少者可短期治疗,出血量较多者要长期治疗。延髓出血要根据出血量大小选择合适的治疗方案,目前多数患者可无需外科干预治疗,可给予患者脱水、止血等对症治疗,但对于出血量较大或者破入脑室引起梗阻性脑积水时应及时行脑室外引流术。
如甘露醇、呋塞米等,可积极使用脱水剂控制脑水肿、降低颅内压。
如乌拉地尔、尼卡地平等降压药物预防再出血。
如6-氨基己酸、氨甲苯酸、巴曲酶等治疗。
目前延髓出血的手术治疗方法有,显微手术清除血肿、CT导引下立体定向手术以及神经导航下的钻孔引流手术等,对于脑干出血破入脑室者,可根据病情采用单侧或双侧脑室外引流术,结合侧脑室注入尿激酶,促进残血溶解吸收,解除梗阻的脑脊液循环。
延髓出血量较少并且症状较轻的患者多数经药物保守治疗后效果较好,一般不影响生存周期;延髓出血量较大的患者死亡率较高,预后较差,可影响寿命。在治疗期间要定期复诊,如复查头颅CT。
出血量较少并且症状较轻的患者多数经药物保守治疗后治愈率比较高。
延髓出血量较大的患者死亡率较高,治愈率比较低。
出血量较少并且症状较轻的患者多不影响生存周期。
延髓出血量较大的患者生存周期短,多数仅有1-3个月的生存周期。
患者经治疗后可在一个月后复查头颅CT查看血肿吸收程度。
延髓出血量较少的患者提倡流质饮食,出血量较多的患者即使清醒后也存在一定程度的吞咽困难,多需留置胃管,可给予肠内营养治疗,同时输注营养液。
延髓出血量较少且有意识的患者给予其流食,使其胃肠压力减小。
出血量较多的患者即使清醒后也存在一定程度的吞咽困难,多选择有营养食物进食,昏迷患者无法进食,需要给予静脉输注营养液,留置胃管给予肠内营养治疗。
延髓出血的患者在护理的过程中需密切观察生命体征,随时警惕患者的病情变化,对血肿腔引流高度重视,严密观察,对可能发生的并发症提前预防,有效护理,同时加强呼吸道管理,注意药物不良反应。
加强呼吸道管理,定时翻身拍背、吸痰等。
患者由于出血刺激周围神经及组织,出现眼睑闭合不全,遵医嘱使用眼药膏及眼药水,用纱布覆盖,防止患者角膜损伤。
密切监测患者生命体征,对呼吸频率、心率等指征严密监测,定时测试患者的应激反应,从而确定患者是处于睡眠还是重度昏迷状态,若患者对刺激毫无反应说明其已经昏迷,应立即抢救。
由于脑干是调控机体体温、呼吸、心率、血压等基础生命体征的中枢,脑干出血患者术后病情变化快,随时会出现呼吸困难、心跳骤停等。所以术后立即为患者使用多参数监护仪,调节报警界限,以便及时发现病情变化。注意观察引流管的位置,并保持管路的通畅,防止打折、受压,在引流管关闭时,密切注意患者的生命体征的变化,以便及时发现颅内再出血的状况,打开引流管时,观察是否有引流液顺利流出和引流液的量、颜色、性质、以便判断是否为新鲜出血。
在服用调整血压的药期间要定期测量血压、心电图,如果出现不适,要及时就医,同时肝肾功能不全的患者慎用。
延髓出血的患者可由于高血压、服用药物等相关因素导致,因此需早期治疗原发基础性疾病,培养良好的生活习惯。此外,安全出现避免头部外伤也是预防脑干出血的措施。
头部外伤的患者应当及时行头颅CT检查,明确有无脑干出血。
凝血功能障碍性疾病的患者,如血友病、再生障碍性贫血等,需定期复查凝血功能。
有头晕、头痛、心慌等症状的患者,应排除高血压等基础性疾病。
生活中注意头部安全,培养良好的生活习惯,可以避免或者减少延髓出血发生。
注意道路安全,骑电动车佩戴安全头盔,坐汽车系安全带。
进行剧烈体育活动,避免冲撞头部。
控制饮食,戒烟戒酒,因为吸烟、饮酒均能引起血管收缩导致血压上升,加速脑血管硬化。
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