皮肤淀粉样变性是由于淀粉样物质沉着于皮肤组织中引起的一种慢性皮肤病。部分患者的病因与遗传、代谢、肿瘤等疾病、病毒感染及环境因素有关，皮损表现为黄褐色圆锥形的坚硬丘疹，好发于小腿伸侧。本病目前无法治愈，治疗可缓解症状。

淀粉样变苔藓

又称苔藓样淀粉样变病，是原发性皮肤淀粉样变病的丘疹型。中年人多见，两性均可发生。皮疹常对称分布在两小腿胫前。

斑状淀粉样变病

皮疹为成群的1~3mm大褐色或紫褐色斑疹，可融合形成特征性的网状或波纹状外观，具有诊断价值。

皮肤淀粉样变性的病因尚不清楚，有学者认为可能与长期摩擦、遗传、病毒和环境因素等有关。临床男性多于女性，多见于青壮年。

此病的病因尚不清楚，可能与长期摩擦、遗传、病毒(如Epstein-Barr病毒)和环境因素等有关。其发病机制可能为淀粉样物质由于局灶性表皮损伤，角质细胞纤维变性，继之凋亡，纤维团块(胶样小体)脱入到真皮转变而来。

目前此病无具体的流行病学数据。

此病临床男性多于女性，多见于青壮年。

淀粉样变苔藓

• 皮疹常对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿，腓部、踝、足背、腹、胸壁、龟头等也可累及。

• 初起为针头大的褐色斑疹，而后形成稍隆起的丘疹，逐渐增大，直径可达2mm左右，呈半球形、圆锥形或多角形扁平隆起，质硬。皮疹显棕色、褐色、褐黑色、黄色、淡红色或近似正常肤色，表面光滑发亮似蜡样，或有少许鳞屑，或角化过度和粗糙，顶端多有黑色角栓，剥离后留脐样凹陷。

• 早期皮疹散在，以后密集成片，但不融合，边缘仍可见散在的丘疹。小腿和上背的皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。

• 自觉瘙痒或剧痒，局部瘙痒是本型的主要症状，瘙痒可先于皮疹1~2月。

• 若长期搔抓，可发生苔藓化或丘疹融合形成苔藓样斑块，表面呈疣状，类似慢性单纯性苔藓或肥厚性扁平苔藓。

• 皮疹处常有色素沉着或色素减退。

• 病程慢性，无自愈倾向，一般不影响患者的健康。

斑状淀粉样变病

• 主要见于背部的肩肥间区，亦可发生在四肢，尤其伸侧，偶尔累及胸部和臀部。

• 皮疹为成群的1~3mm大褐色或紫褐色斑疹，可融合形成特征性的网状或波纹状外观，具有诊断价值。

• 自觉轻度至中度瘙痒，约1/5的患者无痒。

如皮肤出现异常的丘疹、斑疹等症状，及时就医于皮肤科，进行体格检查、组织病理学检查、血常规检查、Nomland试验等，明确是否为皮肤淀粉样变性。临床上还应与体癣进行鉴别。

皮肤出现棕色、褐色、褐黑色、黄色、淡红色或近似正常肤色稍隆起的丘疹，成群的大褐色或紫褐色斑疹，特征性的网状或波纹状外观等症状，或伴随瘙痒的症状，及时就医。

多数患者应就诊于皮肤性病科。

• 哪里不舒服？

• 发病到现在多久了？

• 家人及亲属有类似的症状吗？

• 患处有什么其他感觉吗？

• 对什么药物和其他过敏吗？

体格检查

注意观察患者的皮损位置。大小、颜色、形状、性质等。并进行触诊感受皮损的质地，如临床表现符合此病的临床特点，即可进行进一步的诊断。

组织病理学检查

患者的真皮乳头层有紫红色淀粉样蛋白沉积。

血常规检查

检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等，可对此病的诊断指明一定的方向，具有一定的意义。

Nomland试验(刚果红皮内实验)

即把1.5%刚果红溶液注入可疑皮疹的皮内，24~48小时后观察结果，有红色残留(提示有淀粉样蛋白)的为阳性，用皮肤显微镜观察，阳性率可达80%。

根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

体格检查

皮肤损害呈棕色、褐色、褐黑色、黄色、淡红色或近似正常肤色稍隆起的丘疹、成群的大褐色或紫褐色斑疹、特征性的网状或波纹状外观等症状。

血常规检查

血沉增快，球蛋白异常，y球蛋白或β球蛋白升高。

Nomland试验(刚果红皮内实验)

结果为阳性。

组织病理学检查

患者的真皮乳头层有紫红色淀粉样蛋白沉积。

体癣

临床皮损可表现为丘疹、丘疱疹、水疱、红斑、鳞屑等症状，也可出现瘙痒、烧灼感等症状，与此病的鉴别主要需提供实验室的检查及组织病理学检查。

皮肤淀粉样变性目前没有根治的疗法，治疗药物可使用苯海拉明、泼尼松、煤焦油洗剂、0.1%维A酸乳膏等，治疗效果较好。

苯海拉明

为抗组胺药物，可减轻身体的过敏反应，可用于此病。老年人、驾驶员慎用。对其他乙醇胺类药物高度过敏者、新生儿、早产儿、重症肌无力者、闭角型青光眼、前列腺肥大患者禁用。

泼尼松

此药物为中效能糖皮质激素，具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。可用于此病的瘙痒的患者。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。不可长期大量大范围使用。

煤焦油洗剂

具有快速且显著的杀菌、止痒、消炎作用，对于此病具有一定的治疗效果。为局部用剂，禁止口服。对本品过敏者，开放性创面、急性炎症及皮肤感染者禁用。

0.1%维A酸乳膏

具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用，可用于此病，可减少鳞屑的生成。孕妇及备孕期禁用。

暂无针对性手术方法进行本病治疗。

冷冻疗法

常使用液氮冷冻疗法，将患处的病变组织在短时间内快速冻死，等待痂皮脱落、正常皮肤重新生长出来，以达到治疗的目的。

皮肤淀粉样变性目前无法治愈。

此病一般不会影响患者的生存时间。

建议患者一个月进行复诊一次，需进行体格检查、组织学检查等，复诊前应注意不要搔抓患处。

皮肤淀粉样变性患者无需特殊的饮食调理，日常饮食注意营养充足、均衡，避免辛辣刺激性食物即可。

皮肤淀粉样变性的护理应注意指导患者用药、养成良好的个人卫生习惯、禁止搔抓患处等。患者可通过每日观察患处的改变来监测病情的变化，如出现异常情况需通知医生。此外，患者应特殊注意用药禁忌。

• 了解煤焦油洗剂、0.1%维A酸乳膏等药物的作用,剂量,用法等，正确服用。

• 养成良好的个人卫生习惯，如按时洗澡、及时洗衣等。

• 禁止搔抓患处，如抓破可能会导致继发的感染。

患者应特殊注意药物的使用禁忌。

苯海拉明

老年人、驾驶员慎用。对其他乙醇胺类药物高度过敏者、新生儿、早产儿、重症肌无力者、闭角型青光眼、前列腺肥大患者禁用。

泼尼松

糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。不可长期大量大范围使用。

煤焦油洗剂

为局部用剂，禁止口服。对本品过敏者，开放性创面、急性炎症及皮肤感染者禁用。

0.1%维A酸乳膏

孕妇及备孕期禁用。

皮肤淀粉样变性的病因尚不明确，日常避免对皮肤的不良刺激，保持心情舒畅，积极参加体育锻炼，改善基础状况，有助于对本病的预防。