围产期心肌病指继往无心脏疾病史，妊娠最后3个月与产后6个月内发生的以累及心肌为主的一组临床综合征。发生率不高，但容易发生心力衰竭，具体病因尚未完全明了。该病以心肌收缩功能下降、心脏扩大、充血性心力衰竭为主要特征，常伴有肺水肿、心律失常和附壁血栓形成。本病经过积极规范的治疗，预后较好。

围产期心肌病的病因尚未明了，可能与妊娠期高血压疾病、营养缺乏、病毒感染等因素有关，长期口服特布他林、多胎妊娠等可诱发本病的发生。

妊娠期高血压疾病

妊娠期高血压疾病者外周血管阻力增大，左心室后负荷增加，心肌供血不足，间质水肿，导致心脏功能受损，引起心脏增大和心力衰竭。

营养缺乏

食物中缺乏蛋白质引起低蛋白血症，加上贫血和水肿增加心脏负担，引起心肌病变和心力衰竭。

病毒感染

病毒感染可引起心肌纤维破坏，发生心肌病。

其他病因

可能是药物过敏、微量元素硒缺乏等。

长期口服特布他林(抗宫缩剂)、孕妇高龄、多胎妊娠等均可诱发本病的发生。

围产期心肌病发病率在不同国家和种族之间差异较大。美国报道在孕产妇中发病率占0.025%~0.076%，而国内报道占所有产妇的0.023%，在妊娠期各种心脏病中占4.25%。该病在我国尤其在农村和边远地区并不少见，病死率亦较高，可占孕妇病死率的15%~60%。其中约半数发生于30岁或以上年龄的产妇，2/3发生在第三次或以上妊娠时。在双胎或多胎妊娠、妊娠高血压综合征、产后高血压者中发病率较高。

本病好发于有妊娠期高血压疾病、营养不良、发生病毒感染及多胎妊娠的孕妇，此类因素可增加围产期心肌病的发生风险。

充血性心力衰竭的症状

早期为劳累后气急、乏力，进而出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。患者咳嗽、咳粉红色泡沫样痰。容易继发肺部感染。严重者继发右心衰竭，出现水肿、腹胀、食欲缺乏。

体征

心浊音界向两侧扩大，心率增快，听到第三心音、奔马律，心尖听到因左心室扩大相对性二尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音，双肺底细湿啰音。出现右心衰竭时，可见颈静脉怒张、肝大、肝颈反流征阳性、下肢凹陷性水肿。

心律失常

患者可因为心肌病引发心肌细胞的损伤产生心律失常，患者可表现为心悸、心慌。

肺栓塞

本身在妊娠期血液即处于高凝状态，心肌病的发生可影响心脏正常的射血功能，可引发循环淤血，血栓形成后堵塞肺动脉，导致剧烈胸痛、呼吸困难。

孕妇常因在妊娠后期出现心悸、气促、乏力而就医。患者需要进行超声心动图、心电图及24小时动态心电图、腹部彩超及胎儿心电监护、心脏核磁共振检查等检查项目来辅助诊断，围产期心肌病要与妊娠期高血压性心脏病进行鉴别。

妊娠晚期出现劳累后气急、乏力、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等症状，应及时就医。

患者常因出现心悸、气促、乏力而就诊于妇产科，常需心内科的会诊。

• 因为出现什么不适来就诊？

• 妊娠前是否有心脏病的出现？

• 最近的一次包含心脏检查的产前检查是多久以前？有无异常？

• 有没有妊娠期发病的高血压和糖尿病？

• 有没有家族遗传的心脏病史？

• 有没有食物药物过敏史？

超声心动图

各个心腔均可增大，左心室增大最明显，左心室壁收缩活动减弱，射血分数降低.局部心室壁可增厚，有时可见附壁血栓。

胸部X线检查

心影普遍增大，以左心室为主，心脏搏动减弱，肺部淤血，肺间质水肿。

心电图

心电图．可见左心室肥大、左胸导联ST段压低、T波倒置，心律失常最常见是室性期前收缩其他有窦性心动过速、房室传导阻滞，但心房颤动少见。

腹部彩超及胎儿心电监护

主要判断胎儿有无出现宫内缺氧等异常表现。

心脏核磁共振检查

通过该检查可以判断有无出现心肌纤维化。

根据患者妊娠最后3个月或产后6个月内出现心脏症状和体征，可出现劳累后气急、乏力、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等且既往无心血管疾病史，除外其他心血管疾病，结合超声心动图显示患者有心力衰竭的表现，心脏核磁共振显示可有心肌已出现纤维化确诊。

妊娠期高血压性心脏病

孕妇在妊娠前可无心脏病及高血压病史，但在妊娠期间合并高血压并引发高血压性心脏病，与围生期心肌病的临床表现类似，主要通过心脏核磁共振鉴别，心脏核磁共振可见围产期心肌病的出现心肌的纤维化等病变，而高血压性心脏病则无，可以以此与本病相鉴别诊断。

围产期心肌病的治疗目标为缓解收缩性心力衰竭症状，拯救患者及胎儿生命，主要的治疗手段包括抗心衰、抗凝血药物治疗，以及根据孕妇的心功能考虑胎儿的分娩方式等。

注意卧床休息，每天至少睡眠10小时，加强营养，限制钠盐的摄入，每日摄入量为2~4g。

控制心力衰竭

急性肺水肿可给予毛花苷丙静脉推注，平时可给予地高辛口服，围产期对洋地黄类药物敏感性增高，注意避免用药过量。利尿剂可选用氢氯噻嗪或呋塞米，注意避免有效血容量不足及低钾血症。扩血管首选肼屈嗪，急性肺水肿还可给予硝酸甘油舌下含化或小剂量硝酸甘油静脉滴注，但需观察血压，避免低血压减少胎盘血液灌注，产后不哺乳者给予血管紧张素转换酶抑制剂。

抗凝治疗

妊娠期妇女的机体处于高凝状态，容易并发血栓栓塞，根据患者的病情可考虑应用肝素、华法林抗凝治疗。但华法林能透过胎盘屏障，会引发胎儿畸形，分娩前禁忌使用，妊娠期建议使用低分子肝素，到分娩前停用以预防出血。根据患者的病情产后可口服抗血小板凝集剂，如肠溶阿司匹林。

溶栓治疗

如果孕妇出现血栓形成，可用尿激酶、链激酶溶栓治疗。

机械循环支持

当其他治疗方法不足以维持心脏功能时，可使用手术方式植入辅助装置，通过机械方式维持心脏正常功能，以帮助恢复部分心脏功能或等待心脏移植治疗。

心脏移植

患者通过药物及机械循环支持治疗后，心脏功能若仍然不能恢复，则可进行心脏移植，移植后需要长期服用抗排斥药物，恢复较差。

导管射频消融术

对于非妊娠状态下的患者，房颤、房扑及其他类型心律失常，可采用导管射频消融术进行彻底治疗。

分娩方式多采用剖宫产，麻醉时避免血压过低。病情较轻、心功能尚好者可考虑经阴道分娩，但要助产缩短第二产程。产后预防性应用抗生素。本病母儿预后差，再次妊娠容易复发，因此建议进行绝育术。

多数围生期心肌病的患者经过临床治疗得以恢复，心脏大小可恢复正常。

围生期心肌病可因心力衰竭进行性恶化而死亡，也可因肺栓塞或室性心律失常而猝死。

少数患者遗留心脏扩大，可在数年内死于心力衰竭或猝死。

建议患者出院1年内每3个月复诊一次，此后逐渐过渡至每半年、每一年复诊一次，复查项目包括心电图、超声心动图等项目，以判断患者心脏恢复的情况。

围产期心肌病患者在妊娠期间应注意适当补充营养，减少高脂、高糖饮食，并注意尽量避免一次摄入过多的蛋白质。有心功能不全的孕妇应注意限盐。

• 孕妇应少食高糖食物、不宜多喝冷饮、酒、咖啡等刺激性饮料。

• 孕妇应注意适当摄入蛋白质，避免一次大量摄入高蛋白食物，以免出现腹胀、消化不良等表现，存在心功能不全的孕妇应注意限盐。

• 孕妇应少食油炸食品等油腻食物，尽量避免高脂饮食。

围生期心肌病的患者日常应注意休息，做好自身防护，积极配合医生治疗。家属应注意积极陪同孕妇完善产前检查，并特别注意观察孕妇有无出现早产的情况。家属应注意多多与孕妇交流，帮助其排遣不良情绪。

• 孕妇应当多卧床休息，不进行重体力劳动或剧烈运动，尽量选择和缓的运动，如散步等。

• 孕妇日常应注意保暖，外出时做好自身防护。

• 遵医嘱进行用药，避免自行调整药量，如出现症状加重，应及时告知医生。

• 术后需注意休息，保持切口干燥清洁、注意切口有无红肿、异常分泌物等。

家属应注意陪同孕妇积极完善产前检查以及早发现胎儿异常，如胎儿宫内缺氧等，及时诊治。

孕妇可因担心患上心肌病而影响胎儿的正常发育而焦虑不已。家属与患者应共同学习本病相关预后知识，以减轻患者的焦虑。家属应多多关心孕妇，多与孕妇交流，帮助孕妇排遣不良情绪。

家属应特别注意孕妇有无早产征象出现，如羊水外流、腹痛、阴道少量流血等，如有此类征象需要立即就医。

围产期心肌病的预防重点在于孕妇应注意保证充足的营养摄入、足够的休息，外出时做好自身防护以尽量避免感染。

• 孕妇在妊娠期间应保持充足睡眠，保证有足够的营养摄入，增强机体免疫力。

• 孕妇在出行时应注意做好自身防护，到人多的公众场所应注意戴口罩，尽量避免病毒感染。

• 孕期避免剧烈运动或重体力的劳动，保持情绪稳定，日常饮食需要防止摄盐过多，以免加引发妊娠高血压，加重水肿。