复发性唇面肿胀

复发性唇面肿胀是梅-罗综合征最常见的症状，表现为局部反复肿胀。上下唇可同时发病，上唇多发，肿胀先从一侧开始，逐渐向对侧发展，波及全唇。肿胀部柔软，时肿时消，时轻时重，早期唇能恢复正常，反复发作后可发展成不同程度的巨唇。从侧面看，唇增厚外翘突起。颜面及口腔的其他部位黏膜亦可发生肿胀，如鼻部、颏部、眼睑、上腭、两颊。

复发性面瘫

以突然发病为特征，与贝尔氏面瘫不易区分，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累。可自发地消失，有间歇性，继而成水久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿胀时，面可以与唇肿胀不在同侧。

裂纹舌

表现为舌背处的纵行深沟，向周围放射状排列。由于深沟中易繁殖细菌、真菌出现感染，可表现为舌体肿大、味觉障碍等症状。

患者还可出现嗅神经、听神经、舌咽神经和舌下神经麻痹，出现嗅觉异常、头痛、头晕。

• 部分患者出现偏头痛，以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现。可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。

• 部分患者可出现听力异常。

• 部分患者面部感觉迟钝，或口腔感觉异常。

• 部分患者出现唾液分泌过多或者过少。

当出现复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌的症状及时就诊口腔科，行体格检查、实验室检查、组织病理活检明确诊断。注意与贝尔面瘫、沟纹舌、糜烂性唇炎相鉴别。

• 当出现复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 当唇面肿胀、偏头痛反复发作影响日常生活应及时就医。

患者考虑去口腔科就诊。

• 目前都有什么症状？(如复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌)

• 这些症状出现多长时间了？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 是否刚出生就发现舌头有裂纹？

• 是否有其他的感觉障碍、听觉障碍、唾液分泌异常？

体格检查

医生通过视诊检查患者唇面部肿胀程度和范围，观察患者面部运动有无障碍。进行口腔内检测有无口腔黏膜破损，舌面裂纹，伸舌是否居中，有无运动障碍及感染病灶。触诊面部有无感觉异常和疼痛，视力检查有无视力下降。

实验室检查

若患者合并细菌感染，血常规可出现白细胞及中性粒细胞升高。部分患者自身免疫抗体升高考虑出现免疫反应，进行过敏原检测有无过敏反应有助于明确病因，进行基因检测明确有无基因突变。

组织病理活检

通过对唇面部进行组织活检，可见组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。

梅-罗综合征的诊断主要依据复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌的典型症状，出现其中两项可基本确诊。通过对唇面部进行组织活检，见组织标本有典型上皮样细胞肉芽肿表现可确诊。

贝尔面瘫

患者一般发病前没有吹风、受凉的病史，也没有耳后疼痛等先兆症状，表现为口眼歪斜、嘴角不能闭合、吃饭时漏水、面颊藏饭、上眼睑不能完全闭合、鼓腮漏气、不能皱眉、额纹消失等。一般没有唇面部肿胀，通过临床症状、病史可与梅-罗综合征相鉴别。

沟纹舌

沟纹舌主要症状就是舌背上有一道沟，而且纵横的沟纹。因为有比较深的沟纹可能会留有食物残渣，导致出现炎症，炎症比较严重舌头可能会出现肿大现象。遇到辛辣食物等刺激，舌头可能有疼痛的感觉。患者一般没有唇面部肿胀及其他全身症状，通过临床症状可与梅-罗综合征相鉴别。

糜烂性唇炎

糜烂性唇炎表现为唇红部反复糜烂，有炎性渗出物，可形成黄色结痂，有出血时可形成血痂，痂皮脱落后露出糜烂面，疼痛明显。病理学检查一般没有肉芽肿形成，可与梅-罗综合征相鉴别。

梅-罗综合征需要长期持续性治疗，目前没有特异的治疗方式，早期面瘫可用糖皮质激素改善症状。对于严重的巨唇、舌裂患者可通过手术修复。

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗梅-罗综合征最有效的药物，临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗过敏的作用。经治疗后可有效改善症状，但不宜长期使用，注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。应用激素量比较大的时候，应该注意补钾。

免疫抑制剂

常用药物包括硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶，可发挥免疫抑制作用，缓解症状。

抗生素

常用青霉素、四环素等，可抑制细菌生产。

碳酸氢钠溶液

裂纹舌伴有真菌感染时，用2~3%碳酸氢钠溶液于进食以后含漱，冲洗舌头上食物残渣，防止继发感染。根据不同的症状，还可以选择氯己定和3%复方硼酸液，对多数细菌有较强的杀菌作用。

唇成形术

唇成形术适于唇部持续性肿胀形成巨舌的患者，通过手术切除部分唇部组织，可以缓解患者唇面部肿胀导致的胀痛和畸形。

对位缝合术

对位缝合术适于严重舌裂，疼痛明显的患者，通过对位缝合促进裂口愈合避免发生感染。

梅-罗综合征较难治愈。

梅-罗综合征一般不影响自然寿命。

梅-罗综合征反复发作者可出现唇部永久性肥厚、面肌萎缩、永久性面瘫，对患者生活质量造成严重影响。

梅-罗综合征患者应避免辛辣刺激食物及吸烟饮酒，同时注意补充蛋白质、纤维素等营养元素。

• 梅-罗综合征患者的饮食以清淡营养为主，注意补充蛋白质、纤维素等营养元素，如牛奶、鸡蛋、鱼、虾、瘦肉、新鲜果蔬等，但需要避开过敏原。

• 梅-罗综合征患者如果因舌部裂口或面瘫而饮食不便，可以以流食或半流食为主，喝米糊、粥、汤等，食物避免过烫。避免辛辣刺激食物及饮酒，减少对舌部的刺激。

梅-罗综合征患者的护理以注意休息、口腔卫生及皮肤护理为主，同时注意用药护理，对疾病的康复有一定的促进作用。

• 患者日常注意休息，偏头痛发作时避免光、声刺激，日常避免疲劳导致免疫力下降和头痛。

• 梅-罗综合征患者注意口腔卫生，每天早晚刷牙，饭后漱口，可以用碳酸氢钠液、复方硼酸液含漱，有助于冲洗舌裂缝中的食物残渣，避免出现感染。

• 长期口服药物的患者需要按照医嘱剂量服用，避免自行加减药量或突然停药，每月监测生化功能，避免出现肝肾功能损伤、血钾异常等。

患者及家属通过观察唇面部肿胀、舌裂、面神经麻痹症状有无缓解或发作频率有无降低进行病情监测。

部分患者因唇面部肿胀出现自卑心理，长期反复发作可失去治疗信心，家属需要及时疏导和安慰，给予患者治疗信心。

梅-罗综合征只能通过提高机体免疫力或改善生活方式进行预防，对于有家族史者孕前进行遗传咨询。

• 适度运动，规律作息，避免过度疲劳，提高机体免疫力。

• 身体出现不适及时进行治疗，避免感染进行性恶化导致免疫系统紊乱。

• 对于有家族史者孕前进行遗传咨询，产前可行基因检测，有一定早期筛查作用。