浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征，系指新生儿溶血病后出现明显梗阻性黄疸。浓缩胆汁综合征好发于母婴血型不合的新生儿、父母血型不同的胎儿，一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，粪便呈陶土色。此病治疗方式包括蓝光疗法、换血疗法，一般积极治疗后患者预后较好。

浓缩胆汁综合征主要由多种新生儿溶血症引起，最常见的是母婴血型不合导致，在婴儿出生48小时内就会出现黄疸，一般持续3周左右。

新生儿溶血症

母亲和胎儿间出现，Rh血型不合或ABO血型不合引起新生儿溶血，由于过度溶血，胆汁中胆红素增加，造成胆汁浓度升高，直接损害肝细胞，使肝细胞肿胀，导致继发性胆汁淤积，随后胆汁浓缩，形成胆栓，胆栓聚集形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。

浓缩胆汁综合征发病率由于国家、人种不同而有所差异。近来，由于新生儿重症黄疽治疗方法的进展，本病发病率有下降趋势，病死率为0~26.6％。

和母亲血型不合的新生儿

如果胎儿和母亲血型不合，大约有50％的新生儿会在出生后48小时内出现浓缩胆汁综合征。

父母血型不同的胎儿

如果父母双方的血型不同，例如一方为A型血另一为O型血，则孩子患病的概率会增加。

黄疸

一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性。患儿脸部和手脚呈橘黄或金黄色，眼睛周围颜色变化尤其明显，如果症状持续加重，后期会变成明显暗黄色。

粪便颜色改变

新生儿正常大便颜色为金黄色，患该病后大便呈陶土色，尿色发黄。

腹部胀痛、食欲减退

随着病情发展，未及时治疗，患儿会出现腹胀腹痛、呕吐、食欲减退等严重症状。

肝内胆汁淤积，由于患者过度溶血，胆汁中胆红素增加，造成胆汁浓度升高，直接损害肝细胞，可导致肝内胆汁淤积，随后胆汁浓缩，形成胆栓，胆栓聚集形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸，长期持续胆汁淤积可进展为肝纤维化甚至肝硬化。

浓缩胆汁综合征的患儿身体不适无法用言语表达，所以需家长密切关注新生儿体征及异常表现，尤其是母婴血型不合人群，更应提高警惕，尽量做到早发现、早诊断、早治疗，以免因病情延误造成肝硬化等不可逆损伤。对于确诊新生儿溶血症并有黄疸临床表现的患儿，更应该及时就诊以明确诊断。

如果新生儿出生2天内出现面部和手脚呈桔黄色，哭闹不止，拒绝吃奶，大便变为灰白色，尿液变为黄色，需要及时去新生儿科就诊。

多数患儿可至新生儿科、消化内科就诊。

• 新生儿及其父母都是什么血型？

• 新生儿出生后多久发现面部暗黄？

• 孩子平时吃奶正常吗？有没有出现哭闹不止的情况？

• 孩子大小便是什么颜色？

• 有没有带孩子测过黄疸指数？

• 孩子呕吐吗？一天呕吐多少次？

血清胆红素测定

抽血检测血液中的血清胆红素是否正常。

抗人球蛋白试验

如果检测结果显示阴性，则可确定溶血的发生，为确定具体病因提供有利的依据，有利于后期医生制定具体的治疗方案。

血型检查

通过抽血了解患者的血型，进而确定是否有溶血发生，如母亲血型是O型，在孕期检查发现抗A(B)IgG效价>1：64者，则可确定溶血发生，是确诊本病的重要一环。

胆囊超声检查

通过胆囊超声，检查胆内是否存在引起梗阻性黄疸的胆汁栓，结合面色发黄、腹胀等临床表现来确诊，是最常见的检查方法之一。

• 黄疸在出生后数小时至48小时内出现，持续3周以上。

• 血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。

• 絮浊试验阴性。

• 母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。

满足以上4点即可诊断为浓缩胆汁综合征。

新生儿肝炎

起病较缓，常在生后数天至数周内出现黄疸，持续时间较长，可伴有食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、体重不增等症状，大便颜色变浅，严重时可呈灰白色，但有时浅时深的动态变化，尿色深黄。肝脏轻度至中度肿大，质稍硬，少数脾脏亦大。通过抗人球蛋白试验、絮浊试验可与浓缩胆汁综合征鉴别。

先天性胆道闭锁

是新生儿持续性黄疸的最常见原因，是一种进展性的胆管硬化性病变。本病突出的表现是梗阻性黄疸，出生后2周后本该消退的黄疸反而加重，巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，大便变成白陶土样，小便颜色加深呈浓茶样，尿布染黄。通过抗人球蛋白试验、絮浊试验、B超或者CT检查可与浓缩胆汁综合征鉴别。

浓缩胆汁综合征由溶血引起，因此先要根据溶血类型来治疗，只有溶血解除，黄疸消退，患者才能彻底治愈。

本病无有效的药物治疗，必要时可使用碳酸氢钠进行纠酸治疗。

浓缩胆汁综合征一般无需进行手术治疗。

蓝光疗法

通过蓝光连续或间歇照射进行治疗，使胆红素下降到7mg/L以下，治疗时间一般不超过4天。蓝光照射治疗是比较常见的治疗方法，效果比较好。需要注意的是，避免蓝光直射到眼睛以及生殖器官。

换血疗法

对于比较严重的患儿，可能需要通过换血来降低胆红素，达到康复目的。但是换血容易产生不良反应，如呼吸暂停等，一定要根据患儿的体质情况及接受程度进行。

浓缩胆汁综合征一般可以治愈。

浓缩胆汁综合征经过及时治疗，一般不会影响自然寿命。

部分严重患儿可能会出现肝脏损伤等后遗症。

本病持续3周左右，患儿1周回医院检查1次，主要测量黄疸指数，如果指数呈下降趋势，则表示药物治疗效果较好。

浓缩胆汁综合征患儿尽量母乳喂养，少量多餐，出生第一周奶量以每次30毫升为宜，每间隔1~2小时喂一次，一天喂10次左右。母乳不足可添加配方奶粉，注意奶量和温度适宜。

• 减少食用可产生血氨的食物，多吃含有富含维生素的食物，特别是B族维生素，因为B族维生素可促进消化、保护肝脏。另外维生素C、维生素A、维生素D等对肝都有不同程度的保护作用。因此，患者多吃蔬菜、水果、粗粮、蛋黄、瘦肉等食物。

• 定时定量进食低蛋白高热量食物，土豆是低热量、高蛋白、含有多种维生素和微量元素的食品，还有菌类，金针菇、香菇、黑木耳是最佳选择。

• 患儿家长应注意按照医嘱给予患儿服药，不可擅自更改用量。

• 注意定期检查，在家用药期间，应1周检查一次，测量患儿的黄疸指数。

严密观察生命体征变化，伤口敷料有无渗血渗液，观察甲床、嘴唇、脸色有无苍白，如出现异常要及时向医生说明。

浓缩胆汁综合征的病因较为明确，可根据具体病因进行针对性预防，如夫妻双方血型不同，可在备孕前进行新生儿溶血产前抗体检查，以预防此病的发生。