乳腺分叶状肿瘤是纤维上皮性肿瘤,在乳腺肿瘤性疾病中较为少见。由纤维样间质细胞和良性的上皮成分组成,分为良性、交界性和恶性三类。其具体病因尚不明确,可能与内分泌失调、年龄、生育哺乳等因素有关,临床表现为乳房肿块,偶可伴疼痛。
目前世界卫生组织(WHO)将乳腺分叶状肿瘤分为良性、交界性及恶性三种。
良性可称为分叶状纤维腺瘤,是最为常见的分叶状肿瘤,占比达60%。
占乳腺分叶状肿瘤的占20%,属于低度恶性肿瘤,极易复发、转移率较低、生存率较好。
恶性可称为叶状囊肉瘤,约占乳腺分叶状肿瘤的20%,复发较快、转移几率较高。
乳腺分叶状肿瘤尚无明确证据证实该病的直接病因,可能与内分泌失调、代谢紊乱、卵巢功能、生育、哺乳等因素有关。
本病病因不明,一般认为与以下几种因素相关:
内分泌激素紊乱:有资料提示青春期、生育期及围绝经期为其三个发病高峰期。
继发于纤维腺瘤:年轻患者的发病与乳腺纤维腺瘤相关,可能起源于纤维腺瘤。
其他因素:如种族、地域、卫生习惯、生育哺乳等。
目前尚无具体病因,但一些学者认为与以下因素有关:
雌激素水平增高引起该病。
单身女性患乳腺癌患者较已婚妇女多,婚后生育者较未生育者也低,生育但未哺乳者比正常哺乳者发病率高。
乳腺是激素受体器官。雌激素是乳腺发育的基本刺激素,是乳腺癌发病的先决条件之一。有学者认为,雌酮和雌二醇的异常增加与雌三醇的缺乏是乳腺癌发病的原因之一。
乳腺分叶状肿瘤总体发病率较低,多见于40~50岁的妇女,男性病例仅为个案。其中恶性分叶状肿瘤患者的平均年龄比良性分型大2~5岁,其在乳腺肿瘤性疾病中所占的比例不足1%,恶性分叶状肿瘤约占乳腺恶性肿瘤的0.5%。该病在地区间的分布具有差异性,如亚洲及拉丁美洲的发病率高于西方国家,而且恶性度及复发率也高于后者。白人多于黑人,两者比例2:1,种族和地域与发病几率存在明显相关性。
35~55岁的中年女性。
部分乳腺疾病患者:如患有乳腺纤维瘤的患者,易好发此病。
经常使用含有激素产品的人,如滥用含有高水平雌激素的营养品、药品。
不良生活习惯的人,如生活压力大、作息不规律导致内分泌失调。
乳腺分叶状肿瘤在大体观上表现为质硬且边界清晰的膨胀性肿块,呈实性或囊实性,肉眼外观类似纤维腺瘤,与皮肤无粘连。瘤体大小不一,瘤体巨大者可占据整个乳房,恶性乳腺分叶状肿瘤可出现转移。
乳腺分叶状肿瘤一般表现为单侧乳房的无痛性肿块,质硬、不与皮肤粘连、可持续生长,也有患者在原有肿块大小维持数年不变的基础之上,突然在几个月内迅速增大。接近20%的分叶状肿瘤的直径可超过10cm,并可在乳房表面形成局部的隆起,皮肤被动拉伸、变薄,浅表静脉曲张。也有患者因皮肤张力过大引起缺血从而导致溃疡的发生,虽然这种情况较为罕见,但是与肿瘤的恶性程度并无关。
青少年患者可能同时发现乳头血性溢液,这与肿瘤发生自发性梗死有关。
由于该病与乳腺纤维腺瘤的表现较为相近,是本病误诊的原因之一,其次因为本病病变位置深、未及时发现、缺少临床经验,也容易漏掉。因该病有恶性存在的可能性,所以一旦发现乳腺肿块、乳腺疼痛应立即就医,以期早发现、早治疗。
如发现乳腺肿物、乳腺疼痛时,应及时就诊。
大多患者优先考虑去乳腺外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如皮肤溃疡等,可到相应科室就诊,如皮肤科等。
因为什么来就诊的?
乳腺疼痛是一过性还是持续性?
目前都有什么症状?(如乳房肿块出现时间、疼痛性质、有无波动感)
既往有无其他的病史?
是否有家族史?
影像学检查在乳腺分叶状肿瘤、纤维腺瘤,以及良恶性分叶状肿瘤的鉴别诊断中一直存在争议。
乳腺钼靶片中,分叶状肿瘤一般呈密度较高的规则或不规则肿块,伴或不伴钙化及晕圈征。
超声可以较准确地区分临床、钼靶特征相似的纤维腺瘤与其他囊性或混合性肿块,但对于存在于肿块内的微小囊性区域,超声的作用有限,而这正是分叶状肿瘤的特征之一。最大直径超过3cm的乳腺肿块需要考虑分叶状肿瘤,当超声显示肿块直径较大或呈现明显分叶状形态时,需要手术切除以排除分叶状肿瘤。
乳腺分叶状肿瘤在磁共振成像检查中表现为圆形、卵圆形或者分叶状肿块,在T2加权像上则表现为高信号,增强扫描后迅速强化且显著,延迟显像强化更为明显。但这些表现不具备特异性,故一般不作为分叶状肿瘤的术前常规检查,但可为术者提供更为精确的肿瘤边界。
对于乳腺分叶状肿瘤来说,首先样本很多情况下来自肿瘤内少细胞间质成分的区域,易导致假阴性的结果;其次多细胞间质成分在纤维腺瘤与分叶状肿瘤中均可出现,也不能作为两者的鉴别标准。除此之外,分叶状肿瘤囊性变在细胞学检查中还可能被误诊为“纤维囊性变”,因此该检查结果可能难以区分分叶状肿瘤与纤维腺瘤,尤其是前者,所以最终的结果还需要依赖手术切除之后的病理诊断。
有助于此病的分类鉴别,同时可区分纤维腺瘤与乳腺分叶状肿瘤,以利于诊断分叶状瘤并且选择手术方式。
结合病史、体征及辅助检查,乳腺分叶状肿瘤与乳腺纤维腺瘤在影像学检查上极其相似,所以最终的检查结果必须依赖术后病理学诊断。
发病年龄多在20~25岁。好发于乳房外上象限,约75%为单发,少数属多发。除肿块外,病人常无自觉症状。肿块增大缓慢,质似硬橡皮弹性感,表面光滑、易于推动,极少与皮肤粘连或引起乳头回缩,月经周期对肿块的大小并无影响。
乳腺分叶状肿瘤应采用综合治疗的原则,根据肿瘤类型和患者的身体状况,联合运用多种治疗手段,兼顾局部治疗和全身治疗,以期提高疗效和改善患者的生活质量。
常用的药物有异环磷酰胺、阿霉素、顺铂及依托泊苷等,术后再予以早期放疗可以防止复发。但是针对乳腺分叶状肿瘤的远处转移、化疗效果不佳的情况,因此不推荐化疗作为分叶状肿瘤患者术后的常规辅助治疗。
手术切除是乳腺分叶状肿瘤的主要治疗方式,包括局部扩大切除与乳房切除。就目前来看只要能够保证足够的手术切缘,不管是良性、交界性还是恶性分叶状肿瘤,保乳手术都是可行的,甚至可以作为首次治疗的最佳选择。
扩大切除保证阴性的切缘。目前认为阴性切缘是影响术后局部复发的独立预测因素,推荐切缘距离肿瘤边界至少需要达到1cm以上,在乳房确定无法保留的条件下才考虑乳房切除。
分叶状肿瘤极少发生淋巴结转移,故无论是良性、交界性还是恶性分叶状肿瘤,均不推荐腋窝淋巴结清扫。
针对良性分叶状肿瘤,保乳手术是首选方式。但对于交界性和恶性分叶状肿瘤,保留乳房的局部扩大切除与乳房切除之间的选择目前仍存争议。
放疗在乳腺分叶状肿瘤中的确切效果不清。尽管如此,有研究者还是推荐放疗作为恶性分叶状肿瘤的术后辅助治疗,还包括那些具有预后不良因素的良性及交界性分叶状肿瘤。预后不良因素包括阳性或者距离不够的手术切缘、术后复发病灶、肿瘤直径较大以及过于旺盛的间质增生等。现在唯一可以确认的是辅助放疗较适合在初次手术后复发的患者,在接受了第二次切除手术之后进行。
乳腺分叶状肿瘤患者若进行手术治疗,术后要进行肢体功能锻炼,具体如下:
术后4~7日,鼓励病人用术侧上肢进行自我照顾,如刷牙、洗脸等。
术后1~2周,术后一周皮瓣基本愈合后可开始活动肩关节,以肩部为中心前后摆臂。
术后20天左右,皮瓣与胸壁黏附已较牢固,可循序渐进地进行上臂各关节的活动锻炼,如梳头锻炼法、系乳罩法、爬墙法、上肢旋转法、上肢平移法、肩部旋转法等。
锻炼的次数应以每日3~4次,每次20~30分钟为宜,循序渐进地扩大锻炼范围。
注意术后术侧肩关节7日内不上举,10日内不外展。不得用术侧上肢支撑身体,需他人扶持时不要扶持术侧,以防皮瓣位移影响愈合。
近期的资料显示,乳腺分叶状肿瘤的10年生存率可以达到96%。其中恶性分叶状肿瘤的10年生存率也接近90%,因此分叶状肿瘤的总体预后较好。
乳腺分叶状肿瘤能治愈,但有一定复发可能。
乳腺分叶状肿瘤患者的具体寿命,与预后因素、病理特征有关。乳腺分叶状肿瘤主要为血行转移,良性、交界性及恶性分叶状肿瘤的5年远处转移率分别为0、4%、22%,平均生存时间为30个月。
乳腺分叶状肿瘤无症状者术后常规3月复查,若有症状随时复查。术后5年内每年行2次乳腺查体和影像学检查,5年以后每年复诊一次。
乳腺分叶状肿瘤患者的护理以促进患者症状减轻并消退,合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量,合理营养物质分配,合理餐次分配,忌食辛辣食物,慎食肥甘油腻之品。
饮食应注意减少高蛋白和高雌激素食物、药物的摄入,如雌激素喂养的鸡、羊,以及海鲜、雪蛤、蜂王浆、花粉、避孕药、羊胎素等。
肥胖者少吃油类食物,炒菜多用植物油,少吃动物内脏。
戒烟、限酒。
护理的主要目的是为了患者的康复,乳腺叶状肿瘤会给患者带来很大的心理创伤,从而减弱或丧失生活的信心。合理的治疗使病情得以控制后,患者本人要与家属亲友共同努力进行日常护理,保持稳定的情绪和乐观的态度,有利于疾病康复。
术后要卧床休息,不可剧烈运动,要注意保持创面干燥、清洁,穿透气衣服,要预防感染。
恢复期尽量避免久坐,适当进行有氧运动,提高抵抗力。
要注意遵医嘱复诊,若出现不适症状,要及时告知医生。
乳腺分叶状肿瘤患者进行手术治疗后,需注意观察伤口皮肤血运,有无感染、坏死等。
帮助病人克服随之而来的紧张、焦虑、不安、孤独、恐惧等心理,鼓励患者用积极的心理状态面对疾病,取得对手术最好的耐受性及术后的康复效果。患者要避免有过大的情绪波动,尽量不要生气、着急,保持积极乐观的心态。
术后要特别注意保持引流通畅,包扎胸带松紧度适宜,避免过早外展术侧上肢,发现积液要及时引流。
患者不可滥用保健品或药品,若营养不良可在医生指导下服用营养素补充剂,但不建议私自服用含雌激素类的营养品。
乳腺分叶状肿瘤目前病因尚不明确,无特定的预防措施。但是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施,在无症状妇女中识别和发现具有进展潜能的患者,以期早期发现、早期诊断及早期治疗,降低乳腺肿瘤患者的死亡率。
每月一次乳腺自我检查,每1~3年进行一次临床检查。
每月一次乳腺自我检查,每1~2年一次乳腺X线检查(条件不具备时,可选择乳腺超声检查),对致密型乳腺(腺体为c型或d型)推荐与超声检查联合。
每月一次乳腺自我检查,每年做乳腺超声、乳腺X线检查。
建立良好的生活方式,保持心情舒畅。
乳腺自查应每月一次,最佳时间应选择在月经过后或两次月经中间,此时乳腺比较松软,无胀痛,容易发现异常,对已停经的妇女可选择每月固定的时间进行自查。
不乱用外源性雌激素,尽量不要口服避孕药避孕,不用含有雌性激素的产品,包括补品、保健品、化妆品等。
不吸烟、不饮酒,多吃蔬菜、少吃动物脂肪,坚持体育锻炼,保持体重,不要过于肥胖。
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[1]季堃,张国锋.乳腺分叶状肿瘤诊疗进展[J].外科研究与新技术,2015,004(001):4-8.
[2]中华人民共和国卫生部医政司制定.乳腺癌诊疗规范(2011年版)[J].中国实用外科杂志,2011,031(010):902-907.
[3]盛湲主编.乳腺疾病[M].上海:第二军医大学出版社,2016.09.29.
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