肠系膜囊肿位于肠系膜、内衬上皮的囊肿,临床较少见,多为良性病变。可发生于任何年龄段,男女比例无明显差异。一般认为是由于先天性胚胎或淋巴管发育异常或外伤、感染所致的肠系膜囊性包块。肠源性囊肿大多位于回肠系膜,也可见于空肠系膜、小肠系膜根部或结肠系膜。囊肿体积大小不一,多为单发单房,亦可见多发或囊内分隔。囊液透明,呈黄色或黄白色,如合并出血或感染,囊液可呈暗红色或为脓液。囊性淋巴管瘤由扩张的淋巴管组成,囊液为无色透明或乳糜样。
鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样,因而有不同的分类方法∶
按形态学分为单发性囊肿、多发性囊肿、弥漫性囊肿。
按病因分类将肠系膜囊肿分为4类,如先天性(胚胎发育)囊肿,包括皮样囊肿、浆液性囊肿;创伤性囊肿,包括外伤性血肿、乳糜囊肿;感染性囊肿,包括霉菌、结核及寄生虫性囊肿;肿瘤性囊肿,如淋巴管瘤。
按病理结构分为真性囊肿和假性囊肿,前者包括皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等,后者包括创伤性血肿、乳糜囊肿等。
按病理性质分类,可以分为良性囊肿和恶性囊肿,其中恶性囊肿包括囊性肉瘤及腺癌。
肠系膜囊肿主要是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴间隙,可因胚胎期肠发育异常所致,亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起,或由寄生虫感染造成。
常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿,胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现,并逐渐退化、消失。若某个芽突残留,并从消化道脱落,存留于系膜两叶之间,逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。
多为淋巴管瘤,可以为囊性或海绵状淋巴管瘤,常发生于回肠系膜或小肠系膜根部,其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能为淋巴管发育异常或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。
腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹,即可形成囊肿。
感染性囊肿以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿,结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。
肠系膜囊肿是一种良性疾病,70%见于成人,25%在10岁以下,男女之比约1:1.2。囊肿可以是单发或多发,内含乳糜液,或混有少量血液和纤维素,多量浆液性,囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜,24%位于结肠系膜,另有16%位于腹膜后。
先天性发育异常者:一般包括淋巴管阻塞、异位或发育畸形等。
既往有腹部外伤或手术创伤者:肠系膜组织容易发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹,继而可形成囊。
存在肿瘤病史者:如淋巴管瘤。另外,如果患者患有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤或恶性畸胎瘤等,其发病率较高。
肠系膜囊肿发病时会伴有腹部肿块,以及腹胀、间歇性腹痛、食欲减退等症状,严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发,囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时则出现一系列临床症状与体征,腹部肿块与腹胀是患者表现的最初症状,也是体检中的主要发现。
腹部肿块无疼痛及压痛,当囊肿并发出血或感染时肿物可有压痛,有囊性感或呈橡皮样。若肿物过大,则腹部有振水感,活动度通常较大,而且具有规律性。由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下,纵向固定,故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大,沿右上至左下轴心活动,而上下活动受限。若囊肿位于肠系膜周围者,上、下及左、右活动范围均大。
腹痛为间歇性腹痛,反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的,较大的囊肿挤压肠系膜,使肠系膜张力增加,亦可引起腹痛症状。严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发。
由于肠系膜囊肿多较游离,瘤体重量易引起肠扭转,并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻,少数肿大明显者可产生局部压迫症状,如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛,食后不适及食欲减退、恶心、呕吐等。压迫输尿管可产生有症状的或无症状的尿路梗阻,个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血,患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。
因瘤体重量,使肠系膜及肠管发生扭转,造成急性肠梗阻,巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻。
巨大囊肿压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
由淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴结退化而形成小的肠系膜囊肿无须治疗,肠系膜囊肿增大后易并发急腹症,一旦确诊,应早期手术。
出现腹胀、腹部肿块,有压痛、便血、腹泻、便秘、贫血及体重下降者,应及时就医,在医生的指导下进一步检查。
如果有剧烈腹痛、无尿、全身无力、面色苍白,且伴有发热、呕吐等情况,应立即就医或拨打120。
肠系膜囊肿患者优先考虑前往消化内科就诊。
如果出现剧烈腹痛、无尿、全身无力等,需前往急诊科就诊。
年龄多大?症状出现了多久?
目前都有什么症状?
有无间歇性腹痛、发热、呕吐、腹泻、腹部包块、压痛等症状?
饭量如何?体重有没有变化?
是否有其他病史?
通过体格检查可以观察患者腹部情况,查看腹腔内是否有肿块,以及肿块的大小、位置和活动度等情况,通过叩诊还可以判断是否有腹水,触诊可以判断有无腹壁的紧张度,看患者是否有疼痛情况。
该检查可以辅助判断有无泌尿系统或肠道疾病,肠系膜囊肿者可见软组织阴影,皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时可显示环形钙化影,皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。
该检查可以明确肠道具体受压情况,存在肠系膜囊肿者可见肠道受压移位等表现,如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬;钡剂通过困难或缓慢;胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。
可提供最佳的囊肿影像诊断,可提供确定位置,有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。
腹部B超不仅可以定位,而且可以定性,由于简便、无创,可作随访观察。对假性囊肿可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。
可直接观察囊肿的部位、大小等,能够确诊肠系膜囊肿。
有囊内出血、腹胀、腹痛、呕吐、食欲减退、消瘦乏力、肠梗阻等临床表现。
腹部X线可见软组织阴影;皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时可显示环形钙化影,皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。
钡剂灌肠造影可见肠道受压移位等表现,如肿块邻近肠管的狭窄、拉长或肠壁僵硬;钡剂通过困难或缓慢;胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。
腹部B超可见圆形或半圆形肿物,囊肿图像边界清楚、圆滑、锐利,亦可呈花瓣状光环。肠系膜局部见液性暗区,具有明显的可压缩性。
卵巢肿瘤是女性生殖器常见肿瘤,也会出现腹内包块,具有可动性,往往能自盆腔推移至腹腔,易与肠系膜囊肿混淆,通过CT检查可鉴别。
可出现腹痛、消化系统症状、腹部包块等临床表现,通过腹腔镜检查可鉴别。
胆囊积液会使胆囊逐渐肿大呈梨形或香肠状,继而出现腹部包块,其症状与肠系膜囊肿类似,通过腹部B超检查可鉴别。
肠系膜囊肿主要依靠手术治疗,由于肠系膜囊肿具有生长趋势,并可引起并发症,一旦诊断明确,应行手术治疗。根据具体情况,可行囊肿摘除术、囊肿空肠Roux-en-Y吻合术等手术治疗。
该手术是最理想的手术方式,在不影响肠管血供的情况下应力争施行本手术。囊肿、肠管切除加肠管端端吻合,由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近,单纯剜除常不可能,而必须将囊肿与相连的肠管一并切除,然后再做肠管端端吻合,在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时,整块切除尤为必要。
若囊肿巨大或因囊肿位于肠系膜根部,切除时有伤及大血管的可能,则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险,一般不宜采用。
当囊肿分布范围广泛或有多囊时,如行囊肿全切会引起大段肠管血运障碍,此时可行囊肿部分切除,剩余部分囊壁完全裸露在腹腔,或采用3%碘酊涂拭残囊内膜,减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液,可经腹膜完全吸收,从而达到吸收与分泌平衡。
利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术,具有损伤小、愈合快等诸多优点,可用腹腔镜切除囊肿。对淋巴管瘤引起的难治性腹水,有报道在淋巴管造影明确诊断的同时注入碘化油,可通过栓塞淋巴管而获得治愈。
肠系膜囊肿属于临床罕见病,早期发现和诊断,及时进行手术治疗,大多数患者预后良好。如果未及时发现和治疗,则可以导致腹膜炎、肠梗阻等并发症,严重者甚至对患者生命造成威胁。
肠系膜囊肿通过规范手术治疗可以治愈。
肠系膜囊肿在早期经过规范治疗后,一般不会影响自然寿命。
肠系膜囊肿术后一个月复诊,复查腹部B超,如果切口的缝线还有残留,可以去医院拆线。
肠系膜囊肿患者宜以清淡饮食为主,注意均衡饮食,摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的食物,补充身体各类营养所需,促进术后伤口复原。
忌进食产气食物,如豆浆、萝卜等。
忌烟酒及辛辣、刺激性食物。
宜进食清淡易消化饮食,尤其是肠系膜囊肿手术后3~4天,肛门排气后提示肠道功能开始恢复,可以少量流质,再逐渐过渡到少渣半流质饮食以及普食。
肠系膜囊肿患者需注意休息、劳逸结合、生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度,对疾病的预后有很大的帮助。
注意个人卫生习惯,避免伤口处细菌感染。
注意生活作息,避免过度劳累。
要保持乐观、开朗的心态,保持平和稳定的情绪,有利于身体的迅速恢复。
术后患者麻醉未清醒之前取平卧位,需要保持切口辅料干燥、卫生,避免感染。
术后需随时注意胃肠减压管、腹腔引流管、导尿管的引流情况,避免出现受压、扭曲、打折、移位和脱出。
术后多选择穿棉质宽松舒适的衣裤。
注意休息,防止受凉。
伤口完全愈合后10天左右方可淋浴。
回家后每天一定要注意伤口有无红肿热痛的现象,以防感染的发生。
如果发生感染、出血、腹痛等情况,及时到医院就诊。
肠系膜囊肿如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤等)而致的患者,需积极治疗原发病,预防出现肠系膜囊肿。
如果是患有腹部外伤的患者,注意遵医嘱治疗用药,避免出血、血肿机化而形成囊肿。
每年定期体检,注意将肠道检查纳入体检范围。
家中有养宠物者,需保证宠物的干净卫生,及时清理其大小便,要按时接种疫苗。
去畜牧区或疫区旅游者需做好防护措施,忌吃生食,避免感染寄生虫。
患有结核、寄生虫感染、淋巴管瘤的患者,需积极治疗原发疾病。一旦腹部感到胀痛、腹部包块等症状,应及时就医。
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[1]宋其君,CT诊断肠系膜囊肿的临床观察[J].当代医学,2016.22(24):44-44.
[2]康冰飞,李美光,肠系膜囊肿的超声诊断,中国医学影像学杂志,2001.9(5):379.
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