纤维软骨间质瘤,由两种不同组织组成,一种是软骨样组织,是良性的,相似于生长中的骺板;另一种是类似低度恶性纤维肉瘤组织。本病罕见,常见于年轻男性,主要表现为腓骨干骺端软骨内骨化和压痛,病程缓慢,但经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除,未见转移报道。
纤维软骨间质瘤的发病原因以及机制可能与环境、遗传、外伤、营养等因素有关。
环境的变化对机体的影响,可能导致纤维软骨间质瘤的发生。
遗传因素可能对该疾病的发生有一定的影响,但不够明确。
可能导致腓骨近端的干骺端损伤,长久的摩擦可能会导致该疾病的发生。
营养不均衡可能会使纤维软骨发育不良,促进纤维软骨间质瘤的形成。
本病临床上较为罕见,暂无明确流行病学数据。
纤维软骨间质瘤好发于有本病家族遗传史人群、长期处于含甲醛的环境人群、饮食习惯不良者以及纤维软骨外伤者。
纤维软骨间质瘤可见腓骨干骺端局部压痛、生长缓慢、镜下软骨内骨化,部分患者可表现为发热、肌肉压痛、关节肿胀。本病可合并出现感染、软骨肉瘤、骨髓瘤。
肿瘤生长缓慢,可有轻度不适,压痛,如位于表浅骨,可见规则,坚硬的骨膨胀,边界清楚。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端,镜下可见软骨内骨化。
部分病人表现为发热、肌肉压痛、关节肿胀等。
部分病人可能因为外伤导致纤维软骨间质瘤的发生,如果不及时治疗,加上持续的走动摩擦,容易导致感染的发生。
当病程持续发展,未行诊治,便有恶变为软骨肉瘤的可能。
多种研究表明部分纤维软骨间质瘤也会恶变为骨髓瘤。
当年轻男性出现腓骨干骺端出现局部压痛或者表浅骨出现坚硬的骨隆起时,要及时到骨科、肿瘤科或其他相应科室就诊,做X线片、CT、MRI、病理学检查等检查确诊。本病需要与非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤、软骨肉瘤、软骨母细胞瘤进行鉴别。
当年轻男性的腓骨干骺端出现局部压痛或者表浅骨出现坚硬的骨隆起时,要及时到医院就诊。
大多患者优先考虑去骨科、肿瘤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如感染所致的发热或肿瘤恶变并发骨髓瘤时,可到相应科室就诊,如感染科、血液科等。
年龄多大了?
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如发热、疼痛等)
既往有无腓骨的相关病史或者手术史?
家人是否有纤维软骨间质相关疾病?
表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入软组织中,骨膜反应少见,且表现慢性反应。因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙,肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。
CT可显示病变部位和形态,MRI可清晰显示纤维软骨间质组织以及病变程度。
镜下可见有连续,交叉的梭形细胞和胶原纤维束,肿瘤组织当中,细胞核丰满,有多形性和染色过深,有丝分裂像少见,在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨分化良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状,增生和软骨内骨化。
早期患者可有轻度不适,如压痛,表浅骨可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。X线检查发现邻近生长骺板的透明病变,所在骨的轮廓中度膨胀,皮质骨变薄,呈扇贝或分叶状。组织病理学检查可见软骨内骨化,即可明确诊断。
纤维软骨间质瘤一般无需与其他疾病相鉴别。
纤维软骨间质瘤病程缓慢,需要长期间歇性治疗,治疗方法有手术治疗、药物治疗和放射治疗,但以手术治疗为主,可取得较好的疗效。
如是因外伤导致的纤维软骨间质瘤,则应积极处理外伤所引起的慢性诱发因素。
如是因营养失衡原因导致的纤维软骨间质瘤,则应积极寻求临床营养科医师的帮助,改善营养结构,保持营养均衡。
为正常细胞保护剂,主要用于癌症的辅助治疗。
可用于肿瘤放化疗期间。
肿瘤比较局限或者侵及范围不大时,可采取肿瘤病变内切除。
纤维软骨间质瘤病程缓慢,但经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。
术前术后辅助化疗,可提高纤维软骨间质瘤的治疗效果。
纤维软骨间质瘤病程缓慢,手术可取得良好效果,但经病变内切除后常有肿瘤局部复发。本病整体治疗效果良好,生活基本不受影响,生活质量好。患者需要根据预后情况遵医嘱定期复诊。
纤维软骨间质瘤为良性肿瘤,大部分患者经过手术治疗后可以治愈。一部分患者,经病变内切除术后常有肿瘤局部复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除,术后仍可治愈。
纤维软骨间质瘤患者如果及时就诊,治疗方法得当,选择恰当的手术治疗,术后注意日常生活的管理和病情监测,当病情复发时及时手术治疗,一般不会影响自然寿命。
患者无论采取何种治疗手段,治疗期间及治疗后均应注意日常病情监测,定期复查,当再次出现腓骨干骺端压痛和肿块时,应警惕复发的可能,要及时就诊。
纤维软骨间质瘤患者日常饮食要注意膳食均衡、不暴饮暴食,可多进食富含蛋白质和维生素的食物,但减少油腻、难消化、高盐、高脂肪的食物。
养成良好的饮食习惯,注意膳食均衡,补充营养,不暴饮暴食。
选择富含蛋白质和维生素的新鲜蔬菜、水果及蛋奶类食物。
忌吃油腻难消化和高盐、高脂肪的食物,如烧烤、腌制食品等。
纤维软骨间质瘤患者日常要注意积极进行功能锻炼,养成良好的生活习惯以及保持心情舒畅。需要特别注意的是,本病存在复发的风险,当出现腓骨干骺端压痛和肿块时要警惕是否复发,及时就诊。
积极进行功能锻炼,以防关节僵硬、肌萎缩,同时应注意避免剧烈运动、运动损伤。
养成良好生活习惯,按时作息,避免劳累、熬夜等。
保持心情舒畅,消除焦虑、抑郁等不良情绪。
本病经病变内切除术后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,当再次出现腓骨干骺端压痛和肿块时,应警惕复发的可能,要及时就诊。
纤维软骨间质瘤暂无早期筛查方式,但注意锻炼、工作学习时间合理安排、注意饮食营养可从一定程度伤预防该病的发生。
注意身体的锻炼,提高自身免疫力,且注意保持一个良好的心态。
工作或学习时间应安排合理,保持作息规律,不熬夜,避免长期过度疲劳。
注意饮食营养均衡合理,适当多吃富含蛋白质以及维生素类的食物,增强抵抗力。
若表浅骨科看到骨块应引起重视,及时就医检查。
[1]陈孝平,汪建平,赵继宗.外科学[M].第9版.人民卫生出版社,2018.
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