发绀

发绀为患者缺氧严重的表现，为本疾病最主要的症状之一，患者可因心肌收缩力不足，出现呼吸急促、口唇发绀表现。

心绞痛

为心肌供血不足表现，患者可表现为胸闷、气短、胸骨后不适、胸骨后压榨性疼痛等多种症状。

心衰

多数患者随着疾病进展会出现心力衰竭表现，其中以左心衰表现为主，患者可表现为喘息、呼吸困难、端坐呼吸等表现。

Bland-White-Garland综合征

左冠状动脉灌注压严重不足时，常出现逆向灌注，当患儿侧支循环建立不及时或侧支较少时，临床表现为喂奶或哭吵时诱发气急、烦躁不安、口唇苍白或发绀、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状，称为Bland-White-Garland综合征。

二尖瓣关闭不全

可由左冠状动脉异位引起左心室乳头肌供血不足，活动力减弱，患者出现二尖瓣关闭不全的情况。

心肌梗死

长期的心肌供血不足，会出现心肌梗死的情况，主要表现为梗死区域心肌收缩力下降，运动幅度减弱。

猝死

可见于左冠状动脉异位患者在运动后，由于短时间内机体需血需氧量的增高，患者心脏收缩能力不足，出现心源性猝死。

当患者出现心前区疼痛、胸闷等症状时，需要尽早者就医，一般建议患者前往心血管内外科就医，进行相应检查，以确定是否为左冠状动脉异位。

• 患者伴有心前区疼痛、面色发白表现，应及时到医院就诊。

• 患者存在呼吸困难、喘息表现，应立即到医院就诊。

• 患者出现意识模糊、晕厥时需要立即就医。

• 左冠状动脉异位患者建议前往心血管内科、心胸外科就诊，为患者制定最佳的治疗方案。

• 如果患者发生晕厥、呼吸困难等危急症状，建议患者首先前往急诊科挽救生命。

• 患者目前存在的症状？(如发绀、呼吸困难等)

• 患者是否做过超声心动图检查？

• 母孕期间母亲是否接触过化学及物理辐射因素？

• 患者父母一方是否存在先天性心脏病？

• 母亲怀孕前接受过正规检查吗？

X线检查

X线检查为可见患者心影增大、肺纹理增多，呈肺血增多表现，可判断患者病情的严重程度。

心血管造影

心血管造影可以准确的发现患者左冠状动脉的异位起源，为诊断该疾病的主要手段。

超声心动图检查

超声心动图也可以直观的看到患者左冠状动脉的异位起源，同时可以检测患者的二尖瓣反流及心室壁运动情况，也可以对患者的左冠状动脉异位做出诊断。

心电图检查

出现典型的左前、侧壁心肌梗死心电图表现，即Ⅰ 、avL、V4~V6明显ST-T改变及深宽Q波。

选择性冠状动脉造影检查

心血管造影检查是诊断该疾病的金标准，主动脉根部造影可见左冠状动脉影缺如，选择性右冠状动脉造影显示右冠状动脉显著增粗，右冠状动脉显影后通过侧支循环左冠状动脉显影，最后造影剂再逆向回流入肺动脉。

经食管超声心动图

经食管超声心动图对左冠状动脉开口及其近端走行的显示有一定优越性，适当调整探头深度和扫描扇面角度，可清楚地显示冠状动脉的丰富侧支循环，对于高度怀疑该畸形的成人患者可选用，对明确诊断有重要价值。

MDCT检查

近年来，冠状动脉多排螺旋CT(MDCT)检查多采用回顾性心电门控薄层、小螺距的高分辨率螺旋扫描，其时间分辨率、空间分辨率、密度分辨率均明显提高，使这种无创诊断模式得到广泛应用，在心脏，尤其是冠状动脉疾病的诊断方面开拓了全新的领域。其可清楚显示左、右冠状动脉主干及其分支的起源、走行及侧支循环形成的情况，已逐渐取代了心血管造影检查，成为冠状动脉畸形检查的首选方法。

首先根据患者的症状，如发绀、喘息等，可以确定患者为先天性心脏病。之后根据患者的超声心动图检查及心血管造影结果，发现患者的左冠状动脉存在异位起源，即可对患者的左冠状动脉异位做出确诊。

冠状动脉粥样硬化性心脏病

引起管腔狭窄或者是闭塞，导致心肌缺血、缺氧或者坏死而出现胸痛、胸闷等不适，经超声心动图检查可以鉴别。

法洛四联症

法洛四联症胎儿尽管与左冠状动脉异位症状相同，但经超声心动图检查可发现法四患儿存在室间隔缺损、肺动脉狭窄等特征性表现，而不存在左冠状动脉的异位，可以进行鉴别。

动脉导管未闭

动脉导管未闭可经超声心动图探查，在患者的降主动脉与左肺动脉根部之间探及血流信号，而冠状动脉起源正常，二者鉴别难度不大。

左冠状动脉异位的治疗主要是通过手术进行治疗，手术方法根据患者的具体情况选择，如升主动脉-左冠状动脉搭桥术、左冠状动脉结扎术等，药物治疗也只用作于术后的抗感染。

嘱患者情绪稳定，尽量休息，减少周围组织氧耗。

本病无针对性药物治疗。

升主动脉-左冠状动脉搭桥术

该手术适用于侧支循环不丰富且心功能尚可的患者，手术为取自身大隐静脉一段，将其倒转，一端吻合于升主动脉，另一端吻合于异常起源的左冠状动脉，以恢复左冠状动脉的血供。

左冠状动脉结扎术

该手术仅适用于侧支循环丰富的患者，通过将异位起源的左冠状动脉结扎，使心肌通过侧支循环供血，该手术手术过程简单，但是患者的死亡率较高。

左冠状动脉异位患者及时手术可治愈。

如不进行治疗，患者有猝死可能，1岁内死亡率高达90% ，尽管成年型患者死亡率较低，但也应该尽早手术，只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血的问题，从而进一步避免心肌缺血损伤。

根据患者的具体情况，患者应按主治医生的医嘱定时进行复查，具体间隔时间由患者的主治医生决定，理论上应当每个月至少复查一次。

左冠状动脉异位患者多为新生儿，无饮食宜忌，正常食用母乳或奶粉即可。如不为新生儿则要注意饮食上的营养均衡，忌辛辣刺激食物。

• 手术禁食后复食患者，首先应以流质饮食为主，可以食用优质的流食，如肉汤、鸡蛋汤等。

• 减少盐分的摄入，伴有心衰的患者，每日盐分摄入量应小于5g。

• 忌辛辣刺激的食物，如辣椒、烧烤等，避免对机体产生刺激。

左冠状动脉异位的的护理重点在于患者的日常生活管理及术后患者的病情监测，同时患者及家属应注意关注患者的心理问题，帮助患者调整好心态。

• 注意患者的保暖，避免发生感冒。

• 适当的给患者补充可以提高免疫力的保健品，增强患者的整体身体素质。

• 在医生的建议下，可以让患者适量的进行运动，运动量不宜过大。

要密切关注患者的发绀、呼吸情况，对于术后患者要注意密切关注患者的术后伤口恢复情况，定期更换敷料，如出现伤口发红，及时和医生进行联系。

左冠状动脉异位的治愈率不高，预后极差，患者家属需调整好心态，做好心理建设的同时，积极携患者进行治疗，以提高患者的生活质量，延长患者的生命时长。

术后患儿如需禁食，可进行静脉输液补充水、电解质，恢复饮食后可从流质饮食开始，如米汤、面汤等，不可让患儿吃冷饮及大补的食品，如人参等。

左冠状动脉异位作为先天性心血管发育畸形，该疾病的预防主要是以母孕期间母体预防为主，包括产前检查、孕检、孕期间的良好生活习惯等。

左冠状动脉异位尚缺乏早期筛查指南。

• 怀孕前夫妻双方通过孕前检查，及时发现不利于胎儿的自身问题，积极进行治疗。

• 怀孕前母体要积极避免可能导致胎儿发育畸形的因素，补充胎儿生长发育所需要的的叶酸、维生素等营养物质。

• 孕中母体要保持营养均衡，养成良好的生活习惯，禁烟、禁酒，注意自身生活的环境。