继发性单克隆免疫球蛋白病是伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症,继发性单克隆免疫球蛋白病本身并不引起任何临床症状或体征,患者可出现贫血、出血和低血糖症状。该疾病主要进行药物治疗,当该疾病由于肿瘤而引发时,应积极进行手术治疗,治疗原发病,一般情况下该疾病可以治愈,不影响患者寿命。
继发性单克隆免疫球蛋白病至今病因不明,可能与周围神经病和自身免疫性疾病的发病机制及癌症扩散机制有关,好发于自身免疫性疾病和癌症患者等,且不具有传染性。
继发性单克隆免疫球蛋白病主要病因不明,可能与下列因素有关:
根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实,一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。
少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成,表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。
部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合,可能参与发病过程。
继发性单克隆免疫球蛋白病发病率约为0.0005%~0.0009%,无年龄、性别、地区和季节等的发病差异,目前暂无其他流行病学数据。
如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等患者自身免疫系统出现故障,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
如肺癌、前列腺癌和直肠癌,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
如结核分枝杆菌感染、HIV感染、巨细胞病毒感染和细菌性心内膜炎等,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
如病毒性肝炎和肝硬化等,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
如甲状旁腺功能亢进症等,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
如慢性和急性髓细胞白血病、慢性和急性淋巴细胞白血病及真性红细胞增多症等,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
放化疗后及骨髓移植后患者,易引发继发性单克隆免疫球蛋白病。
继发性单克隆免疫球蛋白病本身通常不引起临床表现或体征,患者的临床表现主要与其原发病有关,可出现贫血、出血和低血糖症状,其并发症包括溶血性贫血和获得性血管性血友病。
主要表现为头昏、耳鸣、失眠和面色苍白等症状。
可表现为患者病发处出血,如肺癌患者肺部出血。
主要表现为出汗、饥饿、心慌、颤抖、面色苍白及脑功能障碍等症状。
是指人体内红细胞遭到破坏的速度超过了骨髓造血的代偿能力,而引发贫血,主要表现为虚弱、头痛和呕吐等。
与淋巴细胞增生性疾病、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤或自身免疫病等因素有关,主要表现为是皮肤黏膜过多出血,如鼻衄、月经过多、容易擦伤以及鼻腔和口腔出血等。
由于继发性单克隆免疫球蛋白病本身通常不引起临床表现或体征,所以在就医时有其他原发病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等),可在医生指导下进一步检查,一般建议患者于风湿免疫科就诊,若患者有其他症状去相对应科室就诊;在就诊时询问患者病情,进行血常规和血生化等检查,排除多发性骨髓瘤等病症即可诊断。
有原发病且检查出现异常情况下,如肺癌患者,出现贫血和低血糖症状,需要在医生的指导下进一步检查。
有肺癌和前列腺癌等原发病及时就医。
出现身体严重不适情况,如身体疼痛和皮肤异常等症状应立即就医。
大多数患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
有代谢类疾病的患者去内分泌科就诊。
癌症患者去肿瘤科就诊。
目前都出现什么症状?(如低血糖、头晕、肢体无力等)
有无其他病史?
此类症状出现多久了?
之前有无进行相关对症治疗?
血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞和血小板可正常或稍低。
检测血糖、血脂和肝肾功能,血糖偏低和肝肾功能异常与原发病有关。
骨髓涂片检查大致正常范围,可见浆细胞增多,但形态上接近正常,数量<10%。
通过对患者以往有无肺癌等的病史的了解以及实验室检查、影像学检查等,如患者血糖偏低,红细胞和白细胞等正常或偏低,骨髓检查可见浆细胞增多,可确诊继发性单克隆免疫球蛋白病。
原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的其他疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状,通过免疫组织检查患者蛋白指数可鉴别。
是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大等症状,通过尿常规检查有蛋白尿出现可鉴别。
主要表现为高钙血症、肾功能受损、贫血、骨痛、感染和淀粉样变等,通过生化检查、肝功能检查、肾功能检查、免疫球蛋白全套和免疫固定电泳等检查可鉴别。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者的治疗及预后均取决于原发病,继发性单克隆免疫球蛋白病本身一般不需特殊处理。当肺癌和前列腺癌等原发病引起该病时,应进行手术治疗积极治疗原发病,患者一般治疗周期较长,约1~2年。
继发性单克隆免疫球蛋白病的治疗一般取决于原发病症状,不做特殊处理,当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管性血友病、低血糖或其他症状时,可试用重组人促红素注射液、肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。
如甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯和环孢素A等,抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能,降低抗体免疫反应。具体不良反应与禁忌根据药物自身所定。
适用于肾上腺皮质功能不全、自身免疫性疾病、变态反应性疾病等,常用药物主要包括氢化可的松、醋酸地塞米松、地塞米松磷酸钠、醋酸去氧皮质酮和曲安奈德等,具体不良反应与禁忌根据药物自身而定。
适用于肾功能不全、外科围手术期和治疗非骨髓恶性肿瘤应用化疗所引起的贫血症状,主要作用为升血红蛋白,可出现头痛、低热和乏力等不良症状,重度高血压患者慎用。
若继发性单克隆免疫球蛋白病为肺癌、前列腺癌、结肠癌引起时应积极治疗原发病,可采用肺部切除、前列腺根治术和直肠癌根治性手术。
一般情况下继发性单克隆免疫球蛋白病患者可治愈,且不影响患者自然寿命,无后遗症出现。由于继发性单克隆免疫球蛋白病治疗周期较长,因此患者在出院后一定要按时复诊,注意观察身体情况。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者治愈率大约为60%~70%,若患者无严重性并发症,如癌症等,一般能被治愈。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者如无其他严重性并发症,一般情况下不影响自然寿命。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者要根据自身情况按时进行复诊,建议患者3个月或半年复诊一次,在复诊时可进行生化检查、实验室检查和影像学检查等,帮助医生判断病情恢复情况。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者应注意饮食安全与卫生,忌暴饮暴食,多食用富含维生素和蛋白质类食物,尽量避免食用过硬、过烫和生冷的食物。
饮食清淡,控制患者食用盐和食用油的摄入,避免食用过于油腻的食物。
多食用富含蛋白质和维生素的食物,如新鲜蔬菜水果等。
忌烟酒、辛辣刺激性食物,忌暴饮暴食,尽量避免食用过硬、过烫和生冷的食物。
继发性单克隆免疫球蛋白病患者要保持良好的生活习惯与卫生习惯,保持室内清洁,适当运动,劳逸结合。在日常生活中记录用药或病情发作情况并进行复诊,术后注意观察伤口愈合情况,遵医嘱规范用药,促进病情康复。
保持良好生活习惯,规律作息,保证充足睡眠,避免过度劳累、受凉和熬夜等。
定时开窗通风,保持室内空气清新。
适当运动增强免疫力,避免剧烈运动。
保持良好卫生习惯,勤洗手,勤消毒,防止细菌滋生感染。
继发性单克隆免疫球蛋白病一般无特殊病症表现,病情监测主要针对原发性疾病或并发症。患者可在日常生活中记录用药或病情发作情况,在复诊时咨询医生并进行血常规、X线、CT等检查监测病情康复情况。
遵医嘱规范用药,如出现不良反应及时与专业医生沟通,看是否需要减药或停药。
术后注意观察伤口愈合情况,按时清洁,防止细菌感染。
因继发性单克隆免疫球蛋白病病因不明,目前暂无有效预防措施,可在日常生活中注意观察自己身体健康情况并定期体检,出现异常时及时就医。
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