阴茎前阴囊又称阴茎阴囊转位,是指阴囊位于阴茎上方,阴囊与阴茎互换位置,是一种罕见的先天性畸形。阴茎前阴囊常合并阴囊型、会阴型尿道下裂、肛门闭锁等疾病,偶尔也会出现性染色体及骶尾部发育异常。阴茎前阴囊并不影响性生活,治疗只是解决外观异常。
阴茎前阴囊者阴茎完全移位于阴囊后方或阴囊肛门之间,彻底互换位置,而阴茎本身发育正常。
阴茎前阴囊者则阴茎位于阴囊中后部,通常为阴茎居中,阴囊在其周边环绕。也患儿表现为阴囊一分为二,一侧居于阴茎后方,一侧居于阴茎前方,常合并尿道下裂、阴茎弯曲、阴茎短小、肛门闭锁等畸形。
阴茎前阴囊的病因目前尚不明确,该疾病的患儿伴有某些先天性缺陷,导致泌尿生殖器官的发育存在重大偏差,导致阴茎和阴囊的结构、状态和位置出现明显异常。可能也会因为患儿伴有某些先天性缺陷,导致生殖系统的发育出现异常引起。
可能在生殖结节和阴唇阴囊隆突同时发育的情况下,阴唇阴囊隆突向阴茎下方迁移发生障碍,从而造成阴茎阴囊相互移位。
可能是某种原因使生殖结节形成阴茎的发育过程延迟,而阴唇阴囊隆突在其前方继续生长发育所致。
由于先天性染色体或基因异常,导致患儿的生殖泌尿系统器官的畸形,造成阴茎和阴囊的位置变换。
阴茎是在下丘脑垂体分泌的生长激素、促性腺激素等和睾丸产生的睾酮的作用下生长发育的,此激素缺乏也会导致阴茎短小,从而影响阴囊和阴茎在正常位置的发育。
阴茎前阴囊暂无相关权威流行病学数据。
该疾病好发于患有某些先天性疾病的男性婴儿。
阴茎前阴囊最常见的是导致阴囊、阴茎畸形,阴囊部分或全部转移至阴茎的前方,其中若阴茎位于阴囊的中后位,常合并尿道下裂、肛门闭锁。
阴囊部分或全部转移至阴茎的前方,此症状为该病最典型的症状。
部分患儿伴有阴囊分裂、阴茎畸形、隐睾、尿道下裂等其他畸形。
部分患儿还可伴有其他系统的先天性疾病,甚至是致死性的先天性综合征。
有些患儿还常可存在部分肢体残缺、骨骼明显异常、关节畸形等症状。
因阴茎前阴囊造成尿道损伤、尿道闭锁,造成尿道和直肠相通,由于粪便的污染,极易发生尿路和盆腔感染,产生严重的毒血症,轻者就会形成直肠尿道瘘。
肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖,哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。
心脏发育不良、先天性肥厚性心肌病(一种可能导致猝死的严重疾病)。
部分患儿还会出现智力发育障碍。
阴茎前阴囊是一种罕见的先天性畸形,母亲孕期要定期进行体检,发现异常及时就医。如发现新生儿伴有畸形,应立即配合医生进行治疗。
若孕妇怀孕期间在医院进行体检,做超声波检测时,发现婴儿患有先天性疾病应及时向医生寻求指导,及时进行治疗。
若孕妇在医院分娩,发现新生儿伴有畸形,肉眼可见的阴茎和阴囊的位置异常,应立刻配合医生进行治疗。
一般建议患儿去泌尿外科就医。
患儿母亲在分娩过程中,是否发生过异常情况?
症状达到怎样的严重程度?
有先天性疾病吗?
做过哪些检查?
是否有以下症状?(如尿道下裂、肛门闭锁、阴茎位于阴囊后方)
明确阴茎、阴囊的结构是否存在异常,阴囊内是否可触及睾丸等。
通过超声、CT、磁共振成像手段,明确腹腔、盆腔、肾脏是否存在其他先天性畸形。
明确患儿是否伴有先天性染色体异常,或其他致病基因。
患者体检发现阴囊位于阴茎前方,站立时阴囊下垂遮掩阴茎,常可以看到阴茎下弯及尿道下裂畸形等即可确诊。
尿道下裂阴囊型是指尿道口在阴囊部,有阴囊分裂症状,阴茎的弯曲严重,根据体格检查与阴茎前阴囊相鉴别。
性染色体异常可呈现出XYY多一条Y性染色体,表现出生殖器的形态异常,包括阴囊的缺失以及双阴茎等形态上的畸形。
治疗方案应根据阴茎前阴囊的严重程度而制定,对于不太严重的部分性阴茎前阴囊可不必治疗。若是非常严重的完全性阴茎前阴囊,需要做手术。
该病目前尚无针对性药物进行有效治疗。
主要是采用手术的方式沿两侧阴囊翼上缘、阴茎阴囊交界处做“M”型切口,将阴囊转至阴茎下方,达到修复阴经、阴囊的异常结构的目的。若患者合并重度尿道下裂,可在完成尿道成形术后使用上述方法。
阴茎前阴囊患者病情轻者不影响生活,合并畸形者经手术治疗多数可恢复正常,少数患者畸形严重,出生时或出生后不久死亡。为了保证包皮瓣血运,在术后6个月修复阴茎前阴囊。
该病患者部分病例可通过手术治愈。
阴茎前阴囊患者患者如果不伴有其他严重的先天性疾病,且护理得当、治疗及时,一般不会影响自然寿命。
按照医嘱定期复诊,如果症状没有减轻,甚至有所加重,需要及时就诊。
阴茎前阴囊患儿术后应禁食,2~3天后可喂奶。
若是母乳喂养,要注意不要压迫患儿伤口。
母亲宜多吃增强免疫、抗癌作用的食物,如甲鱼、香菇等食物能够提高身体免疫机能,能阻止细胞恶变和扩散,起到防癌的作用。
阴茎前阴囊患者的护理以促进术后恢复护理为主,特别注意导尿管是否通畅,保持伤口清洁。日常生活中注意观察病情,注意禁忌活动,定期前往医院进行复诊。
避免剧烈运动,特别是骑跨动作。
多穿宽松衣物。
保持环境安静、舒适,让自己放松心情。
注意观察病情,应按时到医院复查换药,保持伤口清洁、干燥,避免伤口感染。
定期前往医院配合医生进行相关检查。针对伤口的恢复情况、治疗效果进行评估,针对不同患儿的病情严重程度和恢复情况,分步骤进行后期修补、重建或整形。
术后应特别注意导尿管是否通畅,若尿液中出现大量血液要及时告知医生,出院后要注意保持伤口清洁,定期到医院更换敷料。
针刺足尖跟采血,用滤纸片采取两个血斑,每个血斑直径大于8mm,晾于风干处,可提前筛查婴儿的某种先天性疾病。
提取样本,包括血液、骨骼、皮肤,怀孕期间孕妇的羊水、胎儿的脐带血、绒毛等,都可以做染色体检查的样本,判断性染色体是否异常。
孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
孕期母亲要注意自己的饮食管理,不要乱吃对孩子有害的食品,多清淡、少辛辣食物,这样可在孕育的过程中预防婴儿患有先天性疾病。
若双方家族中患有先天性疾病,孕妇要及时去医院检查,与医生制定预防措施,避免此疾病的发生。
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[1]陈在贤,屠业骏更等.阴茎阴囊转位及其治疗[M],国外医学泌尿系统分册,1982:241-245.
[2]张爱青,顾依群,师莉莉,唐春艳等.阴囊转位并尿道下裂超声表现一例[J],中国医学超声杂志,2011,8(11):2438-2439.
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