软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤,大约占原发性骨肿瘤的1%。好发于长骨的二次骨化中心,多见于肱骨头、股骨髁、胫骨平台。通常于儿童晚期或青少年期发病。主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀、肌肉乏力,通常以手术切除为主要治疗方法,治疗及时,一般能够治愈。
软骨母细胞瘤发病原因不明,主要学说有起源于胚胎性软骨,有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨,可能是软骨母细胞的一种渐变。
通常见于儿童晚期或青少年期发病。
不良生活方式、饮食习惯等可诱发软骨母细胞瘤。
接触宇宙射线、x-ray和来自放射性物质的辐射可诱发本病。
软骨母细胞瘤是少见的骨肿瘤,约占所有骨肿瘤的1%,良性骨肿瘤的3%。好发于男性,男女之比率为(2~3):1,大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。
好发于男性,男女之比率为(2~3):1。大多数病例发生于10~20岁之间,25~30岁也可见到。
病程经过缓慢,症状出现较晚,主要症状为间断性的局部疼痛和邻近关节的肿胀、肌肉乏力,症状可持续几个月到一年,可因创伤或压力增加而引起中度疼痛,小部分病变向邻近关节或软组织浸润,可有关节积液或积血,从而影响活动。
典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。
症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。
当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,关节液增多即形成关节积液,引起关节疼痛、不适。膝关节内正常时仅有少量关节液,以营养关节软骨、润滑关节、减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌,在关节活动时关节液不断循环更新。当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,可形成关节积液。
动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤,特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年,肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,局部疼痛肿胀,患处功能障碍,位于脊椎时可产生脊髓压迫症状,局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。
软骨母细胞早发现、早诊断、早治疗,对于控制进展、改善症状、预防并发症及其重要。对于有疑似软骨母细胞瘤临床表现的患者,如出现疼痛、关节肿胀、关节积液等症状时,更应该及时就诊以明确诊断。
对于高危人群,定期体检非常有必要。
重视体检中的X-ray检查,一旦体检中出现骨骼影像学异常,需要在医生的指导下进一步检查。
出现关节疼痛、关节活动受限者应及时就医。
多数患者优先考虑去肿瘤科、骨科就诊。
目前都有什么症状?(如关节肿胀、疼痛等)
疼痛主要部位在哪里?
既往有无其他的病史?
有没有药物过敏?
疼痛出现多久了?
X-ray检查可见是否出现二次骨化中心内圆形、偏心性、溶骨性破坏,一般为2~4cm大小,边界清楚,病灶内可见点状钙化或团块状钙化或羽毛状钙化,皮质破损后,病灶附近可见骨膜反应。晚期骨破坏明显,肿瘤可扩展到软骨下骨,但很少进入关节腔。
可检测出是否有病变区放射性核素摄取量增加,放射性核素扫描并不能对病变进行精确的判断。
可显示是否有多呈圆形或椭圆形稍有偏心的膨胀性低密度灶,于中心部分常有较多的棉絮状、砂砾样软骨钙化影。
MRI检查能显示是否出现较高信号,钙化为低信号,出血囊变区为明显高信号,甚至有液-液平面征象,有人将混杂信号描述为“大鹅卵石”表现。
肉眼可见见肿瘤是否为质软、肉样、血运丰富的组织,肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离,病变常富含血腔。
临床症状出现较轻,主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀,肌肉乏力。
X-ray表现为二次骨化中心内小圆形、2~4cm的低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。
病理学检查镜下肿瘤细胞是以排列紧密的多角形软骨细胞为主的良性肿瘤,呈“铺路石”样排列,在软骨母细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。
多发于20~40岁,临床多有局部酸困或疼痛,X-ray表现为骨骺闭合处的偏心性、溶骨性、膨胀性破坏,内常有皂泡样阴影,无钙化,周围有骨壳形成。与软骨母细胞瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处,而不是二次骨化中心内,溶骨性破坏区密度更低,病灶内无钙化,周围无反应骨形成的硬化缘,病理学检查易于鉴别。
好发于手足部位,位于长骨者病变由骨端向骨干延伸,呈中心性、溶骨性破坏,内多有钙化阴影。与软骨母细胞瘤鉴别要点是内生软骨瘤好发于手足部位骨干或干骺端,而不是二次骨化中心内,病理学检查易于鉴别。
发病年龄较大,好发于扁骨或长骨干骺端,呈不规则溶骨性破坏,边界不清,内多有钙化阴影,周围有软组织肿块。与软骨母细胞瘤鉴别要点是软骨肉瘤呈不规则溶骨性破坏,边界不清,周围无反应骨形成的硬化缘,可有软组织包块。
治疗方法以手术切除为主,最常用的方法是肿瘤组织的病灶内彻底切除。无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,放射治疗可加快其恶变。
大部分需要植骨。
治疗方法以手术切除为主,无药物治疗。
2期病变可行刮除植骨术,肿瘤附着的内壁应彻底清除,刮除后的内壁应进行灭活,可应用95%乙醇、石碳酸等,但有损伤骺板及关节软骨的危险,复发率接近10%。当病灶较大时需要植骨,可选用自体骨、异体骨、人工骨,植入骨粒要小,尽量填满瘤腔,也可填充骨水泥。
3期病变刮除植骨术复发率高达50%,广泛的大块切除后复发率极低,但有可能导致部分功能丧失。位于骨盆等中轴骨的软骨母细胞瘤更应行广泛的大块切除,切除后应用自体骨或异体骨移植重建。
伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤,肿瘤破坏整个骨骺,广泛侵犯关节或病理检查为恶性软骨母细胞瘤,采用积极彻底的瘤段切除术。瘤段切除后可选择吻合血管的自体腓骨移植、异体骨移植、人工假体置换等重建关节功能。
软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。
软骨母细胞瘤为病因复杂的疾病,但是目前能治愈。
软骨母细胞瘤患者如果护理得当,治疗及时,手术恢复良好,一般不会影响自然寿命。
每周复诊至逐步拉长复诊周期创伤消失后,不适随诊。严重者需入院治疗待肿胀缓解后转门诊治疗。
本病患者在平时生活中要注意合理膳食,生活方面要注意节制,保证充足的休息,要注意劳逸结合,并且保持乐观愉快的情绪,积极进行一些身体锻炼,增强自身体质。
宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁等。
软骨肉瘤患者忌烟酒及辛辣、刺激性食物。
忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
软骨母细胞瘤患者的护理以促进患者身体放松,心情舒畅为主,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
生活注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
合理膳食,可多摄入一些高纤维素,以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素。荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
本病没有有效的预防措施,只能争取早发现、早治疗。因此,生活中需要减少容易发生危险性的生活方式,包括充足的营养、身体锻炼、戒烟、避免接触职业致癌物。饮食方面要每天食用水果蔬菜,适当控制脂肪含量高的食物,限量饮酒。
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[1]中华医学会编著.临床诊疗指南-骨科分册[M].北京:人民卫生出版社,2009:158-159.
[2]王岩,陈国栋,于爱红.少见部位软骨母细胞瘤的影像学表现[J].放射学实践,2012(08):889-892.
[3]杨世埙,王皖,王武.软骨母细胞瘤的影像诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2004,09(3):182-186.
[4]唐雪峰,李龙辉,许建平.软骨母细胞瘤9例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2012,(03):168-171.
[5]于洪存,董杰,王中周.软骨母细胞瘤临床影像学表现与病理分析[J].中国临床医学影像杂志,2006,17(3):164-166.
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