卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的，与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤，由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。常见的临床症状是会出现逐渐增大的腹部包块、急腹症、内分泌紊乱。主要采取手术切除的治疗方法，必要时辅以化疗及放疗。经过正规治疗后，大部分患者可治愈。

单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤。

单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤为良性肿瘤，无分期。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤伴有恶性生殖细胞变异型。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤伴有恶性生殖细胞变异型参考卵巢癌手术病理分期，分为四期。

Ⅰ期

肿瘤局限在一侧或双侧卵巢/输卵管。

Ⅱ期

肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔扩散(在骨盆入口平面以下)或原发性腹膜癌。

Ⅲ期

肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌，伴有细胞学或组织学证实的盆腔外腹膜转移或存在腹膜后淋巴结转移。

Ⅳ期

腹腔外的远处转移。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤病因尚不明确，有待进一步研究证实，目前认为其是卵黄管来源的良性肿瘤。

• 单独生殖细胞发生：单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，或分化及移行为性索间质成分的前身。发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

• 从卵黄囊衍化而来，向胚体内分化形成畸胎瘤成分，向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。

• 性索间质成分，支持细胞及粒层细胞，来源于腔体成分或中肾管。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤罕见，可能由于对本病缺乏认识或与其卵巢肿瘤分类在一起，真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至67岁妇女皆可发生，以婴儿及儿童最常见。文献中有年龄记载的16例中，9岁以下占8例，10~37岁占6例，60~67岁占2例。男性患本瘤者有3例，年龄为37岁、60岁、67岁。

• 婴儿及儿童。

• 家中有患卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的亲属。

• 阴道不规则出血、腹痛、下腹部肿物。

• 女性内分泌紊乱者会出现假性女性青春期性早熟表现，如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等，男性内分泌紊乱者仅出现睾丸增大。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤会合并无性细胞瘤，属于恶性混合性生殖细胞瘤。

当患者腹部出现逐渐肿块、腹痛、阴道不规则出血等症状时，应及时到医院的肿瘤科就诊，通过遗传学检查、内分泌检查等进行诊断。

• 当患者出现腹部肿块、腹痛、阴道不规则出血、乳腺发育、多毛、阴毛生长时应及时就诊。

• 当患者出现剧烈腹痛，甚至大量出血、休克时应立即就医。

通常患者可以到肿瘤科就诊。

• 是否有逐渐增大的腹部包块？

• 目前都有什么症状？(如内分泌紊乱等)

• 是否有以下症状？(如腹痛、腹部包块等)

• 既往有无其他的病史？

• 是否到其他医院进行过治疗？

遗传学检查

做染色体核型测定，可检测出性染色体组型分析是否呈46，XX核型。

内分泌检查

可检测出患者是否出现雌激素升高。

电镜检查

可检测出是否出现梭形细胞性索衍生的细胞聚集成片，或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面，无性腺母细胞的同心纹特征。生殖细胞在梭形细胞之间，偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。有规则的椭圆形细胞核，核浆纤细、均匀分布，核仁明显，核仁丝疏松排列，胞质丰富，有少量细胞器。

妇科查体

通过妇科查体可对本病进行初步的判断。

肿瘤标记物

通过静脉血检测肿瘤标记物，可排除上皮性恶性肿瘤。

超声

能显示宫内的情况，从而辅助诊断。

病理检查

通过病理检查可以确诊卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤确诊需要依据临床表现、体征及各种实验室检查。

临床表现

逐渐增大的腹部包块、急腹症等。

体征

可出现阴道出血、腹痛、下腹部肿物等，女性出现青春期性早熟表现，男性可见睾丸增大等。

实验室检查

内分泌检查尿雌激素升高；在电镜下观察本瘤有两种细胞，梭形细胞和生殖细胞等。

性腺母细胞瘤

虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成，但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤，缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无性腺发育不良，生殖器官发育也正常。染色质呈阳性，女性患者染色体核型呈46，XX。

两性母细胞瘤

两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体，又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表，惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。

治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤主要采取手术切除方法，必要时依据病情严重程度辅以化疗及放疗。对青春期前患者，若肿瘤活动度尚可，且肿瘤无恶性成分，可进行肿瘤切除或患侧附件切除，术后基本可治愈。若患者年龄较大，肿瘤活动度差，或肿瘤有恶性成分，需施行全子宫和双附件切除，术后辅以化疗及放疗，治疗效果比上述情况稍差。

平消胶囊

此为理血剂，具有活血化瘀，散结消肿，解毒止痛的功效，亦有缩小瘤体、提高机体免疫力、延长患者生存时间的作用。

复方环磷酰胺片

此适用于恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌等。

• 适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型，术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分，腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。

• 其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术，酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。术后辅助化疗和(或)放疗。

合并其他恶性生殖细胞成分可行术后辅助化疗，通过化疗杀死残存的肿瘤细胞，常用有顺铂、博来霉素等药物。

本病大部分患者可治愈。

本病大部分患者对寿命无影响。

• 吃具有抗卵巢肿瘤作用的食物，如山楂等。

• 腹痛、腹胀宜食核桃、杨梅、栗子等。

• 出血宜吃藕、蘑菇等。

• 感染宜吃芝麻、鲤鱼、油菜、芹菜、荞麦等。

• 忌烟、酒，忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

• 忌刺激性食物如葱、蒜、椒、桂皮等。

• 忌温热动血食物如羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等。

• 术后患者应遵医嘱饮食，从流质饮食向半流质饮食过渡。

• 患者要保持心情舒畅，避免过于焦虑。

• 适量有氧运动，增强免疫力。

• 手术治疗的患者要保持伤口的清洁卫生，避免感染的发生。

• 化疗患者如出现恶心、呕吐等不良反应应及时就医。

平时定期检查，早期发现、诊断、治疗，治疗后的随访，预防恶变。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤，其治疗后的随访，预防恶变则尤其重要。

• 少吃油炸食品，尤其对于儿童来说，少吃油炸食品可避免食物源性雌激素过高，在一定程度上可预防本病。

• 保持健康体重、勤锻炼肥胖对于儿童过早性成熟有一定促使作用，因此勤锻炼、保持健康体重，也可帮助预防本病。