肝脏局灶性结节性增生是一种肝脏良性肿瘤样占位性病变,临床较少见,约占肝脏原发良性结节性病变的8%,其发病率仅次于肝血管瘤。此病一般不发生恶变,以女性多见。少数患者会出现上腹部疼痛、包块等,多数患者没有明显症状,于体检时发现。主要依靠CT、核磁共振等影像学检查进行诊断,但敏感性和特异性均不高。本病发展极为缓慢,预后良好,一般为保守治疗,有手术指征者可进行手术治疗,术后患者预后较为满意。
肝脏局灶性结节性增生的病因未明,通常认为本病是在先天性血管畸形的基础上,因肝细胞酶系缺损而使细胞易受激素类药物的刺激,如口服避孕药,导致坏死后修复再生形成的结果,亦可能是对脉管性肝损害的异常再生反应。
许多报告认为本病与口服避孕药有关,避孕药可能对肝局灶性结节状增生细胞有营养作用,口服避孕药的妇女易发生肝局灶性结节状增生破裂和出血,少数病例在停服避孕药或雌激素之后,肝局灶性结节状增生可以缩小。
先天性血管畸形或肝组织受损可能会刺激肝细胞增生,出现肝脏局灶性结节性增生。
合成代谢雄激素类固醇是合成体内血管舒张过程中的内源性介质一氧化氮的前体,长期服用合成代谢雄激素可能引起肝组织的变化,可能诱发并加重肝脏局灶性增生的产生。
肝脏局灶性结节性增生的病因和发病机制尚不明确,故其诱发因素也存在争议,可能与患者体内内分泌异常有关,如雌激素增多。
肝脏发生炎症或受到创伤时可能会刺激肝细胞的增生,导致肝脏局灶性结节性增生。
肝脏局灶性结节性增生是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,约占所有肝脏原发肿瘤的8%,在人群中的患病率约为0.9%。
任何年龄均可患本病,20~50岁女性常见,有口服避孕药物史者多见。
仅20%患者有症状,多数病灶于在体检中意外发现。
研究表明,有口服避孕药物史的肝脏局灶性结节性增生患者,在停用口服避孕药物后病灶可缩小或消失,口服避孕药对于肝结节增生有营养作用。
肝脏局灶性结节性增生可能会使肝细胞局部血流循环障碍,或血管损伤的反应性肿瘤样增生。
免疫力低下的人抵抗不住病菌的侵袭,进入体内,引发炎症。
肝脏局灶性结节性增生通常无症状,少数病变较大者有上腹部不适或肝区疼痛,腹腔内出血是极罕见的合并症。肝局灶性结节状增生无特征性血清标志物,其检出主要靠影像学检查。
肿瘤较小时无任何临床症状,多于查体、超声检查或因其他疾病行剖腹手术时偶然发现,当肿瘤增大时可有上腹部或右季肋区不适和疼痛。
肝脏局灶性结节性增生病灶较大且在肝包膜下生长时,可导致肝脏明显增大,患者表现为腹胀、腹围增大、腹部包块。
部分病人可能出现某些凝血因子的减少,合并血小板减少性紫癜、低纤维蛋白血症。
肝脏是消化系统的重要器官之一,当其发生病变时,患者可能会有食欲不振、乏力等表现。
位于肝门部的肝脏局灶性结节性增生可并发门静脉高压,表现为腹水、脾大等症状。
少数病例可自发性破裂而大出血,出现急性上腹部疼痛,腹膜刺激征表现,并可有出血休克的表现。
少数肝脏局灶性结节性增生因为压迫肝内胆管,导致肝功能发生异常,但肝肿瘤标志物如甲胎蛋白为阴性。
肝脏局灶性结节性增生患者大多数没有临床症状,仅少数可出现上腹部不适、疼痛等症状。已经诊断明确为肝脏局灶性结节性增生的患者要定期复诊、观察随访,出现明显的疼痛不适等临床症状时要及时就医。
当患者出现腹部疼痛、疲劳乏力、食欲不振等症状时需及时就医。
当患者出现腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张、生命体征异常时需要警惕肿瘤破裂及出血,立即通知医师,积极处理。
症状轻微或无症状、无手术适应症患者可优先考虑消化内科。
少数有手术适应症患者可至肝胆外科进行手术治疗。
因为什么来就诊?
目前有什么症状?(如上腹部疼痛不适等)
症状持续了多长时间?
有没有口服避孕药物史?
有没有做过相关的影像学检查?
患者肝脏右肋缘下或右上腹可触及有一包块,质硬,有压痛,可随呼吸上下移动。
CT检查在我国普及范围广,已成为肝脏肿瘤性病变的常规检查。平扫时肝局灶性结节增生为肝内低密度或等密度改变,边界清楚。当中心存在纤维性瘢痕时,可见从中心向边缘呈放射状分布的低密度影像。
磁共振检查是诊断肝脏局灶性结节性增生的主要检测方法,相对于CT和B超检查,诊断的敏感性和特异性更高。平扫主要为T1WI呈等或低信号,T2WI为等或稍高信号,增强扫描动脉期明显强化,门脉期呈等或略高信号,延迟期强化减低,中央瘢痕延迟强化。
彩色多普勒超声检查对于肝脏局灶性结节性增生诊断特异性不高,临床上多用于筛查;超声造影可明显提高本病的诊断率,经外周静脉注入造影剂后,可实时动态观察肝脏组织的微细血管灌注情况,肝脏局灶性结节性增生特征性表现为放射性分布的血流信号。
肝局灶性结节增生典型病变可表现为血管呈放射状分布,如轮辐样和外围血管的“抱球”现象。
肝局灶性结节性增生65%的病变可见有核素浓聚,因此病变内有肝巨噬细胞,所以能凝聚核素,这点与其他良恶性肿瘤不同,因而有较高诊断价值。
多种影像学诊断肝脏局灶性结节性增生困难时,肝组织细针穿刺活检可帮助诊断,但因其为侵入性操作,存在出血、感染、恶性肿瘤随穿刺针转移等风险,临床上需要综合评估诊断情况。
看甲胎蛋白有无升高,可以对肿瘤进行早期排查、辅助诊断。
大多数肝脏局灶性结节性增生患者的肝功能良好,肝脏肿瘤标志物甲胎蛋白为阴性,无特异性临床表现,最常见症状是上腹部肿块或上腹不适。
诊断主要依赖影像学检查,如CT检查、B超检查、肝血管造影。超声或CT引导下经皮细针进行肝穿刺活检,如病理证实为肝脏局灶性结节性增生则诊断明确。
肝脏局灶性结节性增生易被误诊为原发性肝癌,对于肝癌高危人群,包括40~60岁男性、肝炎病史、乙肝抗原阳性,B超提示肝占位性病变,甲胎蛋白检查异常病人首先考虑肝癌诊断。
肝腺瘤是一种较少见的肝脏肿瘤,病人多为育龄期女性,有长期口服避孕药病史,因此其发病可能与性内分泌紊乱有关。此病与肝脏局灶性结节性增生都表现为肝内占位性病变,且都可有口服避孕药史,需加以鉴别。肝腺瘤CT平扫检查示低密度影,强化后均匀增强,且边界清晰。肝脏局灶性结节性增生做CT检查时,可见中央瘢痕,由此可以鉴别。
肝血管瘤和肝脏局灶性结节性增生都为肝内良性肿瘤,需加以鉴别。B型超声检查能早期发现病变,分辨直径1~2cm的肿瘤,而且能准确定位。B超检查大多数血管瘤为低回声,少数为边界光滑的低回声占位;肝脏局灶性结节增生可以有低、高或混合回声,缺乏特征性,可见纤维分隔。
诊断明确的较小的肝脏局灶性结节性增生可暂不手术,密切观察。对症状明显、肿块迅速生长或由于病变区域较大,引起门静脉高压等并发症的患者,宜通过外科手术治疗。
肝脏局灶性结节性增生是一种良性肿瘤病变,一般可以观察,不需要口服药物。但如果肿块比较大,局灶性结节性增生引起肝功能不全甚至衰竭,可以考虑保肝药物治疗。
手术适应症为病变压迫周围器官或组织、小的腹部损伤引起的大出血、病变较大,引起腹胀、有症状或不能除外恶性倾向者、病变继续增大可能引起破裂出血者、有蒂病变可能出现扭转或梗塞者,患者术后预后较好。
目前腹腔镜下肝切除技术已逐渐成熟,更有利于患者快速恢复,出血量更少,肠道排气和住院时间更少,术后患者健康状况良好,预后较为满意。
极少数肝脏局灶性结节性增生患者病灶较大、症状明显、病情较重导致肝衰竭,需进行肝移植治疗。
肝动脉化疗栓塞治疗指征为病灶有增长趋势、压迫等相关症状,不宜进行外科切除,或者有外科治疗适应症但患者拒绝接受外科治疗者。该方法是治疗肝脏局灶性积结节性增生的安全、有效的方法,可获得控制病灶增长,甚至根治效果。
射频消融治疗肝脏局灶性结节性增生是一种安全高效的微创治疗方法,治疗后患者可有轻度局部疼痛,在2~6天内逐渐消失,一般无并发症出现。治疗后复查结节体积可缩小或消失,结节内血管可完全被破坏。
肝脏局灶性结节性增生为良性疾病,预后良好,病灶发展极为缓慢,随访过程中大部分患者病灶稳定,也可见病灶缩小或消退,极少病例有结节破裂大出血死亡或恶变的报道。大多数诊断明确而无明显症状患者可以选用保守治疗,但需要定期观察随诊,病灶较大或者有症状者手术切除后,预后较为满意。
肝局灶性结节性增生为发展极为缓慢的良性疾病,保守治疗不可治愈,但不影响患者生活质量。
手术治疗或肝动脉栓塞治疗、射频消融治疗可能达到根治效果。
本病为良性疾病,预后良好,大多数患者可进行保守治疗,有手术适应症患者经手术治疗后可取得较好疗效,一般不影响自然寿命。
一般建议3~6个月做一次彩超复查,如果病情没有变化,后期可以改为一年复查一次。
肝脏局灶性结节性增生患者饮食应均衡,膳食多样化,注意少食多餐,多食用新鲜蔬菜、水果及豆制品,多食用优质蛋白质,如牛奶、鸡蛋等,少食用高脂肪、高胆固醇类食物。
加强营养,多摄入高蛋白、脂肪含量少的食品,如牛肉,有利于保护肝脏功能。
禁忌高脂肪、高胆固醇类食物,此类食物会加重肝脏负担,患者应多食用新鲜、富有维生素的蔬菜,如西红柿。
戒酒,酒精对于肝脏有直接损伤作用,可加重原有的肝脏功能异常。
肝脏局灶性结节性增生患者日常应该注意心理减压,本病为良性疾病,预后良好,患者应有理性的认识,无需过度担忧。当患者出现病灶逐渐增大、上腹部疼痛明显,腹部包块明显等症状时需要及时就医。
保持良好的心态,部分患者本无明显症状,在体检意外确诊之后心理压力大,过于担心病灶发生恶化,试图立即寻求外科手术治疗,患者应了解肝脏良性病变的相关知识,对疾病保持良好的心态。
肝脏局灶性结节性增生为良性疾病,一般无需药物治疗,患者勿滥用药物。
术后注意遵医嘱服用抗生素等药物,可防止术后细菌的感染。如在服药期间出现皮疹、恶心等不良反应,应及时停药并就医。
患者及家属应了解肝良性肿瘤的相关知识、疾病的治疗效果与自护措施,减轻心理负担。需手术治疗者,要了解手术的必要性及安全性。
患者应卧床休息,避免剧烈咳嗽、用力大便等使腹压骤升的动作,避免外力猛烈撞击腹部。
肝脏局灶性结节性增生女性患者不宜长期服用口服避孕药,早发现、早诊断、早治疗是本病防治的关键,在日常生活中应注意保护肝脏功能。
有口服避孕药物史的女性、20~50岁的女性应常规进行体检,可选择CT作为早期筛查的检查方式。
对于免疫力低下的人群应保持充足的睡眠,适当锻炼身体等,也可多食用西兰花等蔬菜,以提高免疫力,避免病菌侵袭。
具有先天心血管畸形的人群应定时到医院监测,及时进行有效治疗,避免导致本病。
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[1]田姣,李哲.实用普外科护理手册[J].化学工业出版社,2017.
[2]方进智,刘仁伟,张玉忠.肝脏局灶性结节增生的影像学表现临床诊疗即预后分析[J].2018.
[3]管若愚,马奎,马迪.肝脏局灶性结节增生的诊治.外科理论与实践[M].2018.
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