甲状旁腺骨营养不良是由于甲状旁腺腺瘤、增生或癌变引起甲状旁腺激素(PTH)分泌增高,造成体内钙、磷代谢紊乱,引起骨、肾等重要组织器官损害,降低了人们的生活质量,并增加心血管事件和骨折的危险,还有少数患者病程中发生高钙危象,预后极差。甲状旁腺骨营养不良的早期诊断和早期手术治疗是改善患者预后的关键。
甲状旁腺骨营养不良根据临床表现可分为两大类型:
除有明显的高钙症状外,还根据主要受损器官不同分为以下三种亚型。
表现为纤维囊性骨炎,普遍骨质疏松,微创性及病理性骨折、身材变矮、骨痛。
主要有肾组织钙化、肾结石、肾小管性酸中毒等。
同时兼有以上两种表现。
多无明显的高钙症状,亦无骨骼及肾脏损伤的表现,血钙波动在正常高限及高于正常之间,伴有甲状旁腺激素增高。后一种类型患者常在健康体检或因其他疾病就诊时意外发现,可能是经典型的早期阶段,如能在此期确诊并实施手术治疗可使患者的预后得到明显的改善。近年来国外报道经典者减少,不典型者所占比例增多。
甲状旁腺骨营养不良最常见病因是甲状旁腺单发腺瘤,其次是甲状旁腺增生和腺癌。
长期钙元素和(或)维生素D缺乏可诱发甲状旁腺骨营养不良。
甲状旁腺骨营养不良较少见,患者中甲状旁腺腺瘤占约80%~90%,甲状旁腺增生占约10%~15%,甲状旁腺腺癌仅占不足1%。
本病好发于绝经期妇女、长期钙元素和(或)维生素D缺乏者、患有内分泌腺体肿瘤患者以及有颈部放射史者。
甲状旁腺骨营养不良症状为骨质疏松、多尿、身体虚弱、易疲劳、记忆力下降、骨痛、关节痛、恶心、呕吐、食欲下降等。甲状旁腺骨营养不良可累及全身诸骨,好发部位主要包括手、骨盆、四肢长骨等,典型表现为骨质疏松、骨吸收及纤维囊性骨炎。
骨质疏松,易引起骨折。
多尿,由肾结石刺激引起,每日尿量多大于1000ml。
身体虚弱、易疲劳,由甲状旁腺亢进引起的钙磷代谢紊乱影响了神经细胞的信号传导、肌肉收缩等过程。
记忆力下降,神经细胞的信号传导障碍,导致患者记忆力下降。
骨痛、关节痛,甲状旁腺功能亢进引起溶骨增加引起,疼痛影响日常活动。
恶心、呕吐、食欲下降,这些症状由于电解质钙磷代谢紊乱引起,以消化道症状为主。
病理性骨折是甲状旁腺骨营养不良的常见并发症,多发生在四肢长骨和椎体,与长管状骨负重有关,症状为骨痛、骨折等。
由甲状旁腺亢进引起的钙磷代谢紊乱引起,症状有肾绞痛、血尿等,可导致泌尿系统肿瘤、肾积水、肾衰等。
由高血钙引起,可引起各种疾病,如心衰等。
孕妇患有严重的、未经治疗的甲状旁腺功能亢进可引起新生儿甲状旁腺功能低下,症状有低钙血症、抽搐等。
出现甲状旁腺骨营养不良的相关症状应及时就医,接受相应治疗。患者优先考虑去内分泌科就诊,进行血液检查、骨密度检测、24小时尿量测定等检查以明确诊断,同时需与溶骨性转移性骨肿瘤、骨巨细胞瘤等疾病相鉴别。
患者出现甲状旁腺骨营养不良的相关症状如骨痛、病理性骨折、身体虚弱、体重下降、易疲劳、泌尿系统结石、恶心、呕吐、食欲下降等症状,请及时就医。
患者优先考虑去内分泌科就诊,如需手术治疗,需到甲状腺乳腺外科就诊。
目前有什么症状?(情绪低落、身体虚弱、易疲劳)
是否有以下症状?(全身性或局部骨痛)?
颈部有放射史吗?
之前做过检查吗?
既往有无其他的病史?
血液检查,甲状旁腺营养不良的血清学表现为血钙升高、血磷降低、甲状旁腺激素含量升高。
骨密度检测,可检测是否有骨质疏松。
24小时尿量测定,可检测肾功能和尿钙、尿磷含量,24小时尿量小于400毫升为尿量减少。
肾脏影像学检查,如肾脏B超,可检查是否有肾结石或其他肾脏疾病。
术前影像学检查,采用放射性核素检查、CT、超声等进行甲状旁腺的定位,可有助于手术定位甲状旁腺。
出现全身性或局部骨痛(多以骨盆疼痛为主)、骨质疏松、病理性骨折、身体虚弱、体重下降、易疲劳、泌尿系统结石等临床表现。
甲状旁腺骨营养不良的血清学表现为血钙升高、血磷降低、甲状旁腺激素含量升高。
溶骨性转移性骨肿瘤最常出现的症状及体征有全身消耗症状、转移灶局部的疼痛、压迫症状、病理性骨折等,可进行活体组织检查进行鉴别。
骨纤维异常增殖症主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起,结合病史、部位、体征及影像学检查可鉴别。
骨巨细胞瘤影像学主要表现为侵及骨骺的溶骨性病灶,具有偏心性、膨胀性,边缘无硬化,也无反应性新骨生成,病变部骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变,可供鉴别。
甲状旁腺骨营养不良的轻症患者予以药物等非手术治疗;较重的患者进行手术治疗可提高骨密度和生活质量。此外,生活上应多饮水、限制食物中钙的摄入、禁用噻嗪类利尿剂及碱性药物,鼓励适当运动。
西那卡塞特可用于治疗手术治疗不成功或者不适合手术治疗的患者。主要副作用有关节和肌肉疼痛、腹泻、恶心、呼吸道感染等。
适用于患有骨质疏松的女性,可帮助骨骼保存钙,但不能有效解决由甲状旁腺亢进带来的其他症状。长时间使用激素替代治疗会增加血栓形成及妇科肿瘤风险,副作用有胸痛、头晕、头痛等。
可帮助骨骼保存钙,副作用有低血压、发热、呕吐。能有效解决由甲状旁腺亢进带来的其他症状。
常用的手术方式一般为甲状旁腺切除术。
甲状旁腺腺瘤,约占甲状旁腺功能亢进的80~90%;甲状旁腺增生症,占10~15%;甲状旁腺癌,不足1%。
体位为仰卧位,垫高肩部,使头后仰。显露甲状腺,检查甲状旁腺,摘除病变的甲状旁腺,缝合颈前肌及皮肤切口。
术后1·3日内,必须监测血钙、磷变化,如血钙过低,需静脉注射10%葡萄糖酸钙。注意尿量,如尿量过少或无尿,应充分静脉输液纠正。局部切口引流,呼吸道通畅,预防感染。如果低钙持续3个月以上,提示永久性甲旁减,需补充维生素D。
虽然甲状旁腺骨营养不良可导致病理性骨折,但成功的甲状旁腺切除术可以完全治愈本病。因此,早期发现、正确诊断对提高患者生存质量具有重要的价值。
进行手术治疗者,若为成功的甲状旁腺切除术可以完全治愈本病。
甲状旁腺骨营养不良不会影响自然寿命。
甲状旁腺骨营养不良的手术治疗患者,可能会有喉返神经损伤的后遗症,症状包括声嘶、音调变低等。
手术后患者可于术后一个月复查彩超,查看是否损伤甲状腺。查血钙磷镁、甲状旁腺、甲状腺激素、肾功等。3个月复查骨代谢指标,6个月复查骨密度。
甲状旁腺骨营养不良一般无特殊饮食调理,营养均衡丰富即可。
甲状旁腺骨营养不良患者在日常生活中应该控制每日钙和维生素D摄入量、增加饮水量、增加体育锻炼、防跌倒、戒烟、避免使用增加钙流失的药物等。
控制每日钙和维生素D摄入量,19~50岁的成人以及51~70岁的男性每日钙摄入量为1000毫克;51~71岁的女性每日钙摄入量为1200毫克;19~70岁的成人每日维生素D摄入量为1~70IU每天;70岁以上的成人为800IU每天。
增加饮水量,减少肾结石发生风险。
增加体育锻炼,包括力量训练等,增加骨骼力量。
戒烟,吸烟会增加骨骼钙流失。
其他,避免使用增加钙流失的药物。
患者要注意药物不良反应、副作用等等,如出现不良反应症状,需立即停药,并就医。
甲状旁腺骨营养不良病因多为肿瘤,具体发病机制不清,目前尚无有效预防措施来预防此疾病。
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