原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，是罕见的低度恶性肿瘤。主要特征为能够分泌具有生物活性的多肽类激素和生物活性胺。原发性卵巢类癌综合征可发生于任何年龄，好发年龄为29～79岁，可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害，如心悸等一组症候群。早期无转移的原发性卵巢类癌综合征经手术治疗预后较好，局限于一侧的原发性卵巢类癌1期卵巢甲状腺癌患者手术后10年存活率为100%，15年生存率为80%，罕见复发。

• 岛状(中肠衍化)，岛型类癌细胞呈圆形或多角形，排列呈岛状或假菊团状，细胞质内亲银或嗜银颗粒多聚集于细胞核下方。

• 与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。

• 小梁状(前肠和后肠衍化)，其梁型类癌细胞多呈柱状，单或多层癌细胞排列呈条索或梁柱状。

• 与囊性畸胎瘤相关的小梁状类癌。

• 甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)，多为梁型类癌细胞或梁、岛型类癌细胞；甲状腺成分，则为微或巨滤泡不等，腔内充满嗜酸性胶样物质，两者呈移行或邂逅状态。

• 与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。

• 黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)，黏液型类癌以类癌成分占绝对优势，多呈实性细胞卵巢，常由黏液池形成，肿瘤细胞包括分泌黏液的杯状细胞和亲银反应呈阳性的神经内分泌细胞。

• 混合型，2个或更多单纯类型的组合。

原发性卵巢类癌综合征病因不明，多由内分泌因素所致，亦可由遗传因素、不良生活习惯等因素所诱发。

原发性卵巢类癌综合征是一种由多种分化好的神经内分泌细胞构成的肿瘤，伴畸胎瘤成分。类癌中可分泌5-羟色胺(5-HT)、组织胺、多巴胺等多种活性物质，这些活性物质对类癌综合征的发生均起作用，其中5-羟色胺占主导地位。

遗传因素

关于原发性卵巢类癌综合征具体发病的原因，目前仍有很多探索的可能，但是可能会与遗传因素有关，如果近亲当中有患有原发性卵巢类癌综合征的人，那么其亲属患有的几率就会增加。

不良生活方式

现在的年轻人面临越来越大的压力，生活节奏很快，而且经常处于焦虑抑郁当中，情绪不稳定，这些都会诱发身体免疫功能紊乱，引发各种疾病。

肠道慢性炎症

当肠道出现慢性炎症时，容易引起胃肠道功能紊乱，造成菌群失调，增加了疾病发生的可能。

原发性卵巢类癌综合征发病率极低，在卵巢癌肿所占比例不及0.1%，占全身所有类癌的0.52%。初诊平均年龄是55岁，来自中肠的岛状类癌患者年龄为30～70岁，小梁花带状患者年龄在20～50岁，甲状腺肿类癌患者年龄在30～60岁，一般以与畸胎瘤相关或无关的岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

原发性卵巢类癌综合征发病年龄为14～79岁，多发于中老年女性。

盆腔肿物

常为偶然发现，一般局限于一侧卵巢，不转移，卵巢受累的范围平均8cm。

皮肤阵发性潮红

以头颈部、上肢及胸部多见。数分钟内由暗红转为淡红，继而苍白或青紫，很快消失。

腹泻

出现发作性水样腹泻，常在面部潮红间期出现，多见于早晨。

咳嗽、胸闷、呼吸困难

可表现为咳嗽、咳痰，可有因呼吸道痉挛或者心脏血供不足引起的呼吸困难，部分患者可有支气管哮喘发作。

心跳加速

当所分泌的内分泌物质涉及心脏时，会导致心脏射血困难，心跳因而加速来满足身体供血。

便秘

患者可出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于来源于后肠的梁型类癌肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

心脏瓣膜疾病

系原发性卵巢类癌综合征释放出导致心脏瓣膜病变的相关激素所致，早期可无不适感，晚期可有呼吸困难、夜间难以平卧。

心力衰竭

原发性卵巢类癌综合征可释放出导致心脏功能、结构改变的激素，从而影响心脏的正常功能，导致心力衰竭，可表现为呼吸困难、难以长距离行走，以及夜间不能平卧。

广大女性在日常生活中如出现不明原因的腹部包块、面色潮红、习惯性腹泻、顽固性便秘等症状时，应及时就诊妇科，进一步完善妇科检查、24小时尿5-羟吲哚乙酸测定、肿瘤标记物等相关检查明确原发性卵巢类癌综合征的诊断，并与卵巢颗粒细胞瘤、卵巢支持-间质细胞瘤等疾病相鉴别。

如出现以下情况应及时就医：

• 可触碰到下腹部包块。
  

• 可表现为面色潮红。
  

• 出现习惯性的腹泻或顽固性便秘。
  

• 表现为胸闷、呼吸困难、心悸。
  

如出现以下情况应立即就医或者拨打120：

• 出现突发性的下腹疼痛或者异常的阴道流血。

• 难以缓解呼吸困难。

• 优先考虑去妇科就诊。
  

• 能自行摸到大小不等的肿块，到肿瘤科就诊。
  

• 出现面部红热、大汗淋漓，到内分泌科就诊。
  

• 出现严重的呼吸困难，到急诊科或者呼吸内科就诊。
  

• 出现腹泻、顽固性便秘者到消化内科就诊。

• 因何而就诊？
  

• 什么时候开始感觉到心跳加速、呼吸困难？
  

• 排便习惯有无改变？
  

• 有无出现胸闷、体力下降，阴道异常流血等症状？
  

• 有无手术史？
  

• 有无家族史？
  

• 近期有体重有下降吗？
  

• 以前得过哪些病？
  

• 腹部是否可触及包块？

妇科检查

通过双合诊、三合诊检查，可触摸到腹腔的相关包块，可以大概辨别肿块的大小、范围，活动度以及与子宫的关系。

24h尿中5-羟吲哚乙酸

测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量超过30mg/24h为阳性，最有实用意义的检查是测定24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)，50－600mg有助诊断。血和尿中5-羟吲哚乙酸升高可能是肿瘤有分泌活动的标志。

腹腔镜检查配合组织病理学检查

可直视观察卵巢肿瘤的情况，判断其与邻近器官的关系，同时可切除肿块，对肿块进行病理检查，判断肿块的性质，确诊疾病。

肿瘤标志物检查

测定肿瘤标志物，如有CA125、CA153、CA199、HE-4等指标的升高，表明可能患有肿瘤相关疾病。

腹部超声

可发现下腹部肿块的位置、大小、形态、边界、肿物内部血流情况、评估病变有无邻近器官侵犯、盆腹腔种植转移病灶及腹腔积液。

• 出现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，合并皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等症状时，应高度可疑本病。
  

• 若测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量超过30mg/24h时，更应考虑本病。
  

• 为防止对该病的漏诊，患者应提供全面的病史，手术取材应有代表性，病理学检查应对大体标本进行仔细剖视及检视十分必要，包块术后病理可确诊。

卵巢颗粒细胞瘤

该病特征性的Call-Exner小体与甲状腺肿梁型类癌内掺杂单个甲状腺滤泡时相似，颗粒细胞瘤细胞核呈咖啡豆样，有核沟，不同于甲状腺滤泡衬覆扁平或柱状细胞，其细胞核无核沟，这可与之区别。此外，临床上卵巢颗粒细胞瘤一般会出现雌激素增高症状，如子宫内膜增厚。

卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤的小管或条索状瘤巢与卵巢甲状腺肿梁、岛型类癌相似，但其管腔衬覆高柱状细胞，不同于卵巢甲状腺肿类癌边缘呈柵栏样排列的细胞，而且不具嗜银和(或)亲银颗粒。梁索型类癌可有“葵花籽”状，神经内分泌标记阴性。临床上支持细胞有可能出现雌激素高症状。

转移性卵巢类癌

原发性卵巢类癌综合征生长缓慢，一般不发生转移，多为一侧卵巢发病，而转移性卵巢类癌多累及双侧卵巢，且有其他脏器转移，可发现原发病灶。转移性类癌85%有明确原发病灶，临床进展快，有腹膜种植和腹腔转移。

原发性卵巢类癌综合征治疗方案各异，包括手术治疗和药物治疗，化疗和放疗不敏感，该病属于低度恶性肿瘤，虽生长缓慢，但有转移趋势，故首选手术治疗，同时辅助药物治疗。

• 避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。
  

• 禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。

联合应用H1和H2受体拮抗药

H1受体拮抗剂，可以对抗毛细血管的扩张，降低毛细血管的通透性，治疗毛细血管扩张引起的面色潮红。如拮抗药马米酸甲麦酰胺，5-HT拮抗药赛庚啶，甲基多巴，能抑制5-HT合成。

色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸

用以完全缓解腹泻。

α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)

用于治疗皮肤潮红，同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。

生长激素抑制因子类药物奥曲肽

作用是特异地抑制许多内源性肽的分泌，控制腹泻和潮红。

经腹全子宫双附件切除术

对绝经期妇女行全子宫双附件切除术，适用于有子宫或附件器质性病变者。重症、年龄较大者行全子宫双附件切除术已为一种有效手术治疗方法。对有子宫或附件器质性病变者，影响生活质量时可考虑全子宫双附件切除术。对于大多数近绝经年龄患者，可适当扩大手术范围，除子宫双附件切除术外，也有追加大网膜+阑尾切除。对于晚期患者，即使发生远处转移，手术治疗依然有效，尤其对有肝脏转移或类癌综合征患者，如能手术切除转移病灶，症状会明显减轻，甚至消失。

附件切除术

年轻要求保留卵巢功能的患者可行患侧附件切除，适用于卵巢肿物过大致输卵管不能单独分离保留者。对卵巢原发性类癌局限于一侧卵巢的年轻患者，可仅行患侧附件切除术，尤其对年轻有生育要求的患者，应倾向于行保留功能性手术，即使对无生育要求的年轻患者，也可在充分告知患者预后的前提下，行保留功能性手术。

放疗是通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞，对晚期病人可给药姑息小剂量放射治疗某些孤立肿瘤。

化学常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)，加链佐星(链脲霉素)。氟尿嘧啶属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核，干扰DNA合成，对RNA的合成也有一定的抑制作用。

早期、无转移的原发性卵巢类癌综合征患经积极治疗后能治愈，复发者比较罕见。

Ⅰ期卵巢甲状腺肿类癌患者手术后10年生存率为100%，15年为80%，而Ⅲ期以上的患者5年生存率仅为33%，中位生存时间仅为1.2年。

原发性卵巢类癌综合征的患者宜长期随诊，每3~6个月妇科门诊复查，测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量和肿瘤标志物。

若为原发性卵巢类癌综合征的手术患者，术后首先进食流质饮食，防止营养不良及便秘，多吃高蛋白、高能量、烟酸和多种维生素的清淡、易消化的食物。若为普通患者，则无明显禁忌，则各种食物均可食用。

• 手术患者术后应暂时禁食禁饮，在胃肠功能逐渐恢复后遵医嘱逐渐先后进食水、流质饮食、半流质饮食直至逐渐恢复正常饮食。饮食宜清淡，给予高蛋白和富含多种维生素的饮食，如肉、蛋、奶、新鲜果蔬等，有助于伤口愈合。

• 非手术患者无特殊饮食禁忌，食物多样化，搭配合理，提高患者食欲。

• 多选择具有抗癌功效的食物，多吃蔬菜与水果、大豆及其制品、食用菌、坚果、牛奶、鸡蛋等食物。

• 避免饮酒、喝浓茶及辛辣刺激性食物，避免生冷、寒凉的食物。

对于原发性卵巢类癌综合征的患者来说，做好术后护理、化疗期间的护理、预防压疮等护理工作，同时注意个人卫生、避免性生活等均有助于患者的恢复。

• 术后护理，要注意要伤口清洁、干燥、清洁，定期换药，若有引流管则需注意患者引流液的性质、数量，在伤口愈合前避免剧烈活动，术后若情况允许，要争取早期下床活动，促进胃肠功能恢复，预防肠粘连。
  

• 术后病情允许的情况下应尽早活动下肢，以防肌肉萎缩及下肢静脉血栓形成。
  

• 术后卧床的患者应定时翻身，减压，注意营养，保持皮肤清洁干燥，避免烫伤、擦伤的皮肤损伤，可有效预防压疮。
  

• 化疗的护理，化疗期间若出现严重的恶心、呕吐、食欲减退等胃肠功能紊乱症状时应及时告知医生。

• 养成规律的作息时间，多休息，避免劳累。

• 在日常生活中应着宽松衣物，避免摩擦患处，以免造成皮损。

• 保持室内环境清洁，保持床铺的平整、清洁和干燥。

在治疗后应定期检测24h尿中5-羟吲哚乙酸含量和肿瘤标志物，应注意有无其他系统的症状，出现腹痛、便血等症状应及时就医。

• 术后一年避免性行为，以免加重病情。
  

• 注意外阴部的卫生，勤换内裤，勤洗外阴部、避免盆浴，以防继发感染。
  

• 接受化疗的患者应定期(0.5~1个月)监测肝肾功、电解质、血常规等相关指标变化，若出现异常需及时告知医生。

原发性卵巢类癌综合征暂无权威证据支持的特殊而有效的预防措施，建议常规定期每年行妇科检查。