盆腔肿物

常为偶然发现，一般局限于一侧卵巢，不转移，卵巢受累的范围平均8cm。

皮肤阵发性潮红

以头颈部、上肢及胸部多见。数分钟内由暗红转为淡红，继而苍白或青紫，很快消失。

腹泻

出现发作性水样腹泻，常在面部潮红间期出现，多见于早晨。

咳嗽、胸闷、呼吸困难

可表现为咳嗽、咳痰，可有因呼吸道痉挛或者心脏血供不足引起的呼吸困难，部分患者可有支气管哮喘发作。

心跳加速

当所分泌的内分泌物质涉及心脏时，会导致心脏射血困难，心跳因而加速来满足身体供血。

便秘

患者可出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于来源于后肠的梁型类癌肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

心脏瓣膜疾病

系原发性卵巢类癌综合征释放出导致心脏瓣膜病变的相关激素所致，早期可无不适感，晚期可有呼吸困难、夜间难以平卧。

心力衰竭

原发性卵巢类癌综合征可释放出导致心脏功能、结构改变的激素，从而影响心脏的正常功能，导致心力衰竭，可表现为呼吸困难、难以长距离行走，以及夜间不能平卧。

广大女性在日常生活中如出现不明原因的腹部包块、面色潮红、习惯性腹泻、顽固性便秘等症状时，应及时就诊妇科，进一步完善妇科检查、24小时尿5-羟吲哚乙酸测定、肿瘤标记物等相关检查明确原发性卵巢类癌综合征的诊断，并与卵巢颗粒细胞瘤、卵巢支持-间质细胞瘤等疾病相鉴别。

如出现以下情况应及时就医：

• 可触碰到下腹部包块。
  

• 可表现为面色潮红。
  

• 出现习惯性的腹泻或顽固性便秘。
  

• 表现为胸闷、呼吸困难、心悸。
  

如出现以下情况应立即就医或者拨打120：

• 出现突发性的下腹疼痛或者异常的阴道流血。

• 难以缓解呼吸困难。

• 优先考虑去妇科就诊。
  

• 能自行摸到大小不等的肿块，到肿瘤科就诊。
  

• 出现面部红热、大汗淋漓，到内分泌科就诊。
  

• 出现严重的呼吸困难，到急诊科或者呼吸内科就诊。
  

• 出现腹泻、顽固性便秘者到消化内科就诊。

• 因何而就诊？
  

• 什么时候开始感觉到心跳加速、呼吸困难？
  

• 排便习惯有无改变？
  

• 有无出现胸闷、体力下降，阴道异常流血等症状？
  

• 有无手术史？
  

• 有无家族史？
  

• 近期有体重有下降吗？
  

• 以前得过哪些病？
  

• 腹部是否可触及包块？

妇科检查

通过双合诊、三合诊检查，可触摸到腹腔的相关包块，可以大概辨别肿块的大小、范围，活动度以及与子宫的关系。

24h尿中5-羟吲哚乙酸

测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量超过30mg/24h为阳性，最有实用意义的检查是测定24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)，50－600mg有助诊断。血和尿中5-羟吲哚乙酸升高可能是肿瘤有分泌活动的标志。

腹腔镜检查配合组织病理学检查

可直视观察卵巢肿瘤的情况，判断其与邻近器官的关系，同时可切除肿块，对肿块进行病理检查，判断肿块的性质，确诊疾病。

肿瘤标志物检查

测定肿瘤标志物，如有CA125、CA153、CA199、HE-4等指标的升高，表明可能患有肿瘤相关疾病。

腹部超声

可发现下腹部肿块的位置、大小、形态、边界、肿物内部血流情况、评估病变有无邻近器官侵犯、盆腹腔种植转移病灶及腹腔积液。

• 出现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，合并皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等症状时，应高度可疑本病。
  

• 若测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量超过30mg/24h时，更应考虑本病。
  

• 为防止对该病的漏诊，患者应提供全面的病史，手术取材应有代表性，病理学检查应对大体标本进行仔细剖视及检视十分必要，包块术后病理可确诊。

卵巢颗粒细胞瘤

该病特征性的Call-Exner小体与甲状腺肿梁型类癌内掺杂单个甲状腺滤泡时相似，颗粒细胞瘤细胞核呈咖啡豆样，有核沟，不同于甲状腺滤泡衬覆扁平或柱状细胞，其细胞核无核沟，这可与之区别。此外，临床上卵巢颗粒细胞瘤一般会出现雌激素增高症状，如子宫内膜增厚。

卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤的小管或条索状瘤巢与卵巢甲状腺肿梁、岛型类癌相似，但其管腔衬覆高柱状细胞，不同于卵巢甲状腺肿类癌边缘呈柵栏样排列的细胞，而且不具嗜银和(或)亲银颗粒。梁索型类癌可有“葵花籽”状，神经内分泌标记阴性。临床上支持细胞有可能出现雌激素高症状。

转移性卵巢类癌

原发性卵巢类癌综合征生长缓慢，一般不发生转移，多为一侧卵巢发病，而转移性卵巢类癌多累及双侧卵巢，且有其他脏器转移，可发现原发病灶。转移性类癌85%有明确原发病灶，临床进展快，有腹膜种植和腹腔转移。

原发性卵巢类癌综合征治疗方案各异，包括手术治疗和药物治疗，化疗和放疗不敏感，该病属于低度恶性肿瘤，虽生长缓慢，但有转移趋势，故首选手术治疗，同时辅助药物治疗。

• 避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。
  

• 禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。

联合应用H1和H2受体拮抗药

H1受体拮抗剂，可以对抗毛细血管的扩张，降低毛细血管的通透性，治疗毛细血管扩张引起的面色潮红。如拮抗药马米酸甲麦酰胺，5-HT拮抗药赛庚啶，甲基多巴，能抑制5-HT合成。

色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸

用以完全缓解腹泻。

α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)

用于治疗皮肤潮红，同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。

生长激素抑制因子类药物奥曲肽

作用是特异地抑制许多内源性肽的分泌，控制腹泻和潮红。

经腹全子宫双附件切除术

对绝经期妇女行全子宫双附件切除术，适用于有子宫或附件器质性病变者。重症、年龄较大者行全子宫双附件切除术已为一种有效手术治疗方法。对有子宫或附件器质性病变者，影响生活质量时可考虑全子宫双附件切除术。对于大多数近绝经年龄患者，可适当扩大手术范围，除子宫双附件切除术外，也有追加大网膜+阑尾切除。对于晚期患者，即使发生远处转移，手术治疗依然有效，尤其对有肝脏转移或类癌综合征患者，如能手术切除转移病灶，症状会明显减轻，甚至消失。

附件切除术

年轻要求保留卵巢功能的患者可行患侧附件切除，适用于卵巢肿物过大致输卵管不能单独分离保留者。对卵巢原发性类癌局限于一侧卵巢的年轻患者，可仅行患侧附件切除术，尤其对年轻有生育要求的患者，应倾向于行保留功能性手术，即使对无生育要求的年轻患者，也可在充分告知患者预后的前提下，行保留功能性手术。

放疗是通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞，对晚期病人可给药姑息小剂量放射治疗某些孤立肿瘤。

化学常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)，加链佐星(链脲霉素)。氟尿嘧啶属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核，干扰DNA合成，对RNA的合成也有一定的抑制作用。

早期、无转移的原发性卵巢类癌综合征患经积极治疗后能治愈，复发者比较罕见。

Ⅰ期卵巢甲状腺肿类癌患者手术后10年生存率为100%，15年为80%，而Ⅲ期以上的患者5年生存率仅为33%，中位生存时间仅为1.2年。

原发性卵巢类癌综合征的患者宜长期随诊，每3~6个月妇科门诊复查，测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量和肿瘤标志物。

若为原发性卵巢类癌综合征的手术患者，术后首先进食流质饮食，防止营养不良及便秘，多吃高蛋白、高能量、烟酸和多种维生素的清淡、易消化的食物。若为普通患者，则无明显禁忌，则各种食物均可食用。

• 手术患者术后应暂时禁食禁饮，在胃肠功能逐渐恢复后遵医嘱逐渐先后进食水、流质饮食、半流质饮食直至逐渐恢复正常饮食。饮食宜清淡，给予高蛋白和富含多种维生素的饮食，如肉、蛋、奶、新鲜果蔬等，有助于伤口愈合。

• 非手术患者无特殊饮食禁忌，食物多样化，搭配合理，提高患者食欲。

• 多选择具有抗癌功效的食物，多吃蔬菜与水果、大豆及其制品、食用菌、坚果、牛奶、鸡蛋等食物。

• 避免饮酒、喝浓茶及辛辣刺激性食物，避免生冷、寒凉的食物。

对于原发性卵巢类癌综合征的患者来说，做好术后护理、化疗期间的护理、预防压疮等护理工作，同时注意个人卫生、避免性生活等均有助于患者的恢复。

• 术后护理，要注意要伤口清洁、干燥、清洁，定期换药，若有引流管则需注意患者引流液的性质、数量，在伤口愈合前避免剧烈活动，术后若情况允许，要争取早期下床活动，促进胃肠功能恢复，预防肠粘连。
  

• 术后病情允许的情况下应尽早活动下肢，以防肌肉萎缩及下肢静脉血栓形成。
  

• 术后卧床的患者应定时翻身，减压，注意营养，保持皮肤清洁干燥，避免烫伤、擦伤的皮肤损伤，可有效预防压疮。
  

• 化疗的护理，化疗期间若出现严重的恶心、呕吐、食欲减退等胃肠功能紊乱症状时应及时告知医生。

• 养成规律的作息时间，多休息，避免劳累。

• 在日常生活中应着宽松衣物，避免摩擦患处，以免造成皮损。

• 保持室内环境清洁，保持床铺的平整、清洁和干燥。

在治疗后应定期检测24h尿中5-羟吲哚乙酸含量和肿瘤标志物，应注意有无其他系统的症状，出现腹痛、便血等症状应及时就医。

• 术后一年避免性行为，以免加重病情。
  

• 注意外阴部的卫生，勤换内裤，勤洗外阴部、避免盆浴，以防继发感染。
  

• 接受化疗的患者应定期(0.5~1个月)监测肝肾功、电解质、血常规等相关指标变化，若出现异常需及时告知医生。

原发性卵巢类癌综合征暂无权威证据支持的特殊而有效的预防措施，建议常规定期每年行妇科检查。