类癌是一种主要发生于胃肠道,但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。病因尚未明确,可能与吸烟、长期接触致癌物质、感染、遗传、性别、年龄等因素相关。类癌的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿、恶心、呕吐、消瘦、毛发增多等症状,长期反复发作出现肠梗阻、心力衰竭、休克等并发症。治疗方式的选择与其发生部位和分期有关,主要有手术、化学药物、生物、靶向治疗。类癌患者的预后一般较好,早期患者手术后基本可以治愈。

主要指胃、十二指肠、支气管等部位的类癌。
主要指胰腺、空肠、回肠、盲肠、阑尾、部分横结肠等部位的类癌,有人将升结肠类癌也列为中肠类癌。
主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。
类癌的病因尚未明确,可能与吸烟、长期接触致癌物质、感染、遗传等因素相关。类癌常好发于有家族史者、易过敏者、免疫力低下者等。此外,长期情绪低落、年龄增长、免疫力下降等都能诱发类癌。
吸烟可使类癌发病风险增加,可能与香烟含有多种芳香胺的衍生物致癌物质有关,戒烟后类癌的发病率会有所下降。
如染料、皮革、橡胶、塑料、油漆等,发生类癌的风险显著增加。现已肯定主要致癌物质是联苯胺、β-萘胺、4-氨基双联苯等,可在30~50年后发病。
有慢性炎症部位,组织细胞反复生长容易恶化。
有家族史者发生类癌的危险性明显增加。
调查显示目前类癌患者中女性多于男性。
40~50岁人群为类癌高发年龄。
患有恶性贫血和卓-艾综合征的患者胃部类癌的发病率明显升高,与胃酸浓度升高有关。
长期精神抑郁、情绪低落有可能诱发基因突变导致类癌。
随着年龄增长,接触致癌物的量累积、自身免疫力低下、基因突变等都能导致类癌发生。
免疫力下降可能受到外界因素导致细胞恶化出现类癌。
类癌是一种较少见的疾病,发病率约1/105~4/105,类癌多见于女性,可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。
类癌的发生与遗传有关,有家族史者发生类癌的概率明显增加。
类癌发病后主要致病物质是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等,易过敏者体内含有5-羟色胺等较多可能与疾病有关。
免疫力低下者难以抵御外来病原体入侵,发生类癌的概率增加。
类癌的典型症状包括皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿等,部分患者可出现皮肤出现青紫,皮肤变凉。类癌常见的并发症有肠梗阻、心力衰竭、休克等。
90%以上患者都会出现皮肤潮红,初期鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢可见皮肤呈鲜红色发作性改变。初期只持续10~15分钟,伴有发热、流泪等,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次,持续时间也越来越长,可长达几小时。
约80%患者会出现腹泻,一般出现腹部绞痛、肠鸣后腹泻,多为发作性水样泻,伴有里急后重感等,腹泻程度不一定,最多可达20~30次。
哮喘发作无明显诱因,突然发作,发作时肺部有哮鸣音,喘息发作与5-HT及组胺等有关。
11%~60%患者出现类癌性心脏病,多发生于右心出现三尖瓣反流,可见右心增大、颈静脉怒张,患者常逐渐出现右心衰竭症状,而表现出水肿。
胃肠部类癌多数有恶心呕吐症状,进食后加重。
部分患者晚期会出现便血,可见柏油样便。
类癌属于恶性肿瘤,是一种消耗性疾病,腹泻、进食差都能导致患者消瘦。
类癌到晚期发展为类癌综合征,分泌激素到血液中引起身体及面部毛发增多。
部分患者可出现皮肤出现青紫、皮肤变凉,因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,部分患者可出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。
类癌患者常出现腹泻,肠蠕动增快、增强,肿瘤继发不完全性肠梗阻。
类癌患者常出现三尖瓣反流,逐渐出现右心衰竭症状。
类癌患者皮肤潮红时血管扩张可以出现低血压,甚至休克。
当患者出现皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿等症状时及时就诊肿瘤科,行5-羟色胺测定、5-羟吲哚乙酸测定、超声内镜、生长抑素受体闪烁成像(SRS)及正电子发射计算机体层显像成像、激发试验等检查明确诊断。
当患者出现皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿等症状的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
确诊类癌应及时就医早期治疗。
类癌患者出现低血压、休克情况应立即就医。
建议患者到肿瘤科就诊。
目前都有什么症状?(如皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿等)
症状持续多久了?
皮肤潮红发作和情绪有关吗?
有无吸烟史、长期接触致癌物、恶性肿瘤家族史?
既往有无其他疾病?
血清中5-羟色胺正常值为0.22~2.06μmol/L,类癌患者血清5-羟色胺含量常明显升高。
5-羟吲哚乙酸是5-羟色氨酸代谢的最终产物,尿中正常值为10.5~42.0μmol/24h,食用香蕉、西红柿、杏、核桃、茄子等食物可能导致尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次检测尿诊断才较可靠。
因类癌的瘤体多数较小,X线、内镜检查一般看不到,因此不常用于检查类癌。超声内镜可以更清楚的看到较小的胃肠道肿瘤,镜下可见瘤常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,可单发或多发,黏膜表面完整,形态不一,可表现为结节状,息肉样或环状等。少数瘤表面可形成溃疡,侵入肌层和浆膜层。
间碘苄胍是一种胍乙啶衍生物,结构上类似于去甲肾上腺素,后者在交感神经组织和神经嵴来源肿瘤中多见。放射性碘标记的肾上腺阻滞剂起先被用来作为肾上腺髓质显像剂,可用于检测神经内分泌肿瘤,敏感性55%~70%,特异性95%。
类癌87%有生长抑素受体表达,SRS技术可以进行类癌的定位诊断。
PETCT除了发现原发部位病变,还可以发现全身各部位软组织器官及骨骼有无转移病变,对肿瘤的分期非常有帮助。
对在高度怀疑为类癌,而尿5-羟吲哚醋酸量不增加者,可做激发试验。激发试验易引起严重的低血压和支气管痉挛,做此试验应特别慎重。
类癌典型症状有皮肤潮红、腹泻、发作性哮喘、水肿。
影像学检查看到肿瘤,实验室检查阳性者可确诊。
潮红发生一般比较突然,患者自觉一股热气自上胸部向颈部、头面部上冲,继之头、颈、胸部皮肤突然发红,伴有全身烘热感,因此也有人称之为“阵红潮热”。症状消失时约有半数病人汗水淋漓、畏寒发抖,也有少数表现为怕冷、面色苍白,无腹痛、腹泻、喘息等症状。更年期患者一般无便血、消瘦等症状,5-羟色胺不会升高,超声内镜检查不会看到肿瘤,通过实验室和影像学检查可以与类癌鉴别。
临床表现可涉及全身多个系统,患者自觉症状繁多,如出现胸闷、憋气、心慌、胃痛、呕吐、腹泻、头痛头晕、皮肤发痒,周身皮肤发热,但量体温正常,全身阵热阵汗,一般按冠心病、胃炎等器质性疾病治疗常无效。但不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。通过实验室检查可以与类癌鉴别。
发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性咳嗽、胸闷。严重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸,干咳或咳大量白色泡沫痰,甚至出现发绀等,有时咳嗽是唯一的症状,无腹痛、腹泻、心脏杂音等症状。支气管哮喘发作通常有明显诱因,而类癌发作无明显诱因而且常规哮喘治疗无效。
类癌治疗方式的选择与其发生部位和分期有关,主要有手术、化学药物、生物、靶向、放射、介入治疗。
药物治疗适用于转移的类癌患者,常用药物有氟尿嘧啶、达卡巴嗪、多柔比星、依托泊苷、顺铂等。
手术治疗适用于没有转移的类癌,发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可手术治疗。类癌瘤手术的并发症较多,包括易发生麻醉意外,手术探查肿瘤时可促发类癌危象,手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压,因此需作术前准备,投用大剂量的抗血清素药物,备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用儿茶酚胺类药物,慎用硫苯妥钠作诱导。本病主要手术方式包括切除原发病灶、扩大根治手术、肝叶切除或转移瘤切除、心脏瓣膜修补手术等。
放射疗法是类癌局部治疗手段之一,对有淋巴结转移的类癌,全剂量放射治疗联合化疗是主要的治疗模式。一些早期类癌病人,因高龄或心肺等重要器官不能耐受手术者,放射治疗也可作为一种局部治疗手段。手术后放射治疗用于处理术后的切缘残留或局部晚期的病例。目前放射治疗方法进展很快,如适形放疗、立体定向放疗(γ刀)及调强放疗等。放射疗法可引起疲乏、胃纳减退、低热、骨髓造血功能抑制、放射性肺炎、肺纤维化和癌肿坏死液化形成空洞等放射反应和并发症,应给予相应处理。
常用化学药物有氟尿嘧啶、达卡巴嗪、多柔比星、依托泊苷、顺铂等。
干扰素有一定疗效,常用干扰素α。α干扰素是机体免疫细胞产生的一种细胞因子,在机体的免疫系统中起着非常重要的作用。副作用表现为用药1周内几乎所有患者都会出现流感样表现,如发热、畏寒、身痛、头痛、出汗、恶心、呕吐等。症状较轻时可不予治疗,只须适当多喝开水、卧床休息,一般10日左右症状便可消失。症状重者则须服用些解热镇痛药,如阿司匹林、消炎痛等。
常用酪氨酸激酶抑制剂,可作为三磷酸腺苷(ATP)与酪氨酸激酶结合的竞争性抑制剂,也可作为酪氨酸的类似物,阻断酪氨酸激酶的活性,抑制细胞增殖。大多数信号转导抑制剂只是抑制肿瘤生长,不能彻底杀死肿瘤细胞。
皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺。二甲基麦角碱、甲氧胺 、血管紧张素对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效。对氨苯丙酸对类癌患者腹泻有效,肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效。
主要用于治疗有肝转移的类癌,将化学药物用导管直接输入到肝脏,起到阻断血液流入肿瘤的作用。
类癌患者的预后一般较好,能有效延长患者的生存期限,改善预后,且术后通常不留后遗症。
类癌患者的预后一般较好,早期患者手术后基本可以治愈。
早期类癌一般不影响患者的自然寿命。
患者每年注意定期复查影像学检查和5-HT测定。
类癌患者的饮食以清淡可口,加强营养为主,合理营养物质分配,合理餐次分配,增加蛋白质食物摄入。忌食辛辣刺激食物,戒烟、忌酒。
油腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜点心等,此类食物不利于胃肠类癌患者食用,可能引起腹泻加重。
辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,另外辛辣刺激食物刺激肠道,加重腹泻、便血,还有可能诱发哮喘,引起面部潮红。
烟草中均含有致癌物质,类癌患者不宜吸烟、饮酒。
多吃新鲜瓜果、蔬菜,富含营养,还可补充多种维生素,对于类癌患者的胃肠道症状有一定益处。
类癌患者的护理以促进伤口愈合、避免复发为主,日常生活中要注意按时服药、术后伤口的护理等,术后定期监测血象和影像学检查,同时也要注意患者术后的心理疏导。
术后注意伤口周围消毒换药,避免感染,注意卧床休息,避免剧烈运动导致伤口裂开出血。
了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。出现不良反应及时送往医院救治。
术后定期监测血象,尤其是放化疗后患者易出现骨髓抑制,监测全身影像学检查有无转移病灶。
在生活中,患者家属要多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。
对于合并糖尿病的类癌术后患者,注意控制血糖,避免伤口不愈合。
类癌的预防主要是根据病因预防,平时尽量避免吸烟、减少致癌物质接触、避免辐射、提高身体免疫力等。
对于有家族遗传史等高危人群可以行基因检测,每年定期体检,做到早期筛查。
吸烟是致癌的重要因素,应该尽量戒烟并且不吸二手烟。
避免长时间辐射或接触致癌物。
避免劳累、熬夜导致免疫力下降,易致使疾病发生,建议养成规律作息时间。
养成运动的习惯,每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。
保持轻松愉悦的心情,避免每日高度紧张,焦虑不适,易诱发疾病。
[1]吴强,蔡运昌.类癌综合征与类癌性心脏病[J].临床心血管病杂志,2006,22(1):55-57.
[2]HumphreyHodgson.类癌综合征[J].国际内科双语杂志:中英文,2002,2(4):95-97.
[3]李天望,尹会芬.类癌综合征[J].医学新知杂志,2014(24):290.
