新生儿支气管肺发育不良的原因相对复杂,主要是下呼吸道发育不良导致的疾病,研究显示,早产和低出生体重、遗传易感性、吸入高浓度氧、机械通气、宫内感染和出生后肺部感染、动脉导管开放、宫内及出生后营养不良等是主要病因和危险因素。该病主要特征为患儿出生后呼吸困难、反复感染。患儿需长期机械通气,不仅可损害肺功能,还会对远期体格与智力发育产生影响。
一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。
从气管分出一侧发育不全支气管,呈口袋状,无肺组织。
从支气管分出发育不全的支气管,远端有发育不全肺组织。
新生儿支气管肺发育不良的主要病因有遗传易感性和氧化应激、早产及感染等原因,好发于早产儿及有肺部基础疾病的患儿。如果生后产儿液体摄入过多,也会诱发此病。早产年龄和体重与该病的发生密切相关。
新生儿支气管肺发育不良是由遗传因素与环境因素共同导致的结果,在同一环境下,新生儿支气管肺发育不良发生和遗传易感性有着紧密联系。
胎龄是新生儿支气管肺发育不良发病的独立影响因素,新生儿支气管肺发育不良发生和胎龄及出生体重呈负关联。此外,产前感染亦是导致新生儿支气管肺发育不良的重要原因。产前宫内感染可导致炎症介质大量产生,引起前列腺素水平升高,使得胎肺发育障碍,并诱发早产,进一步激活炎症反应,加重呼吸道损伤。
产儿出生时过氧化氢酶和其他抗氧化物质水平较低,行复苏和氧疗时需频繁用氧,抗氧化压力大。而氧化压力和新生儿支气管肺发育不良发生密切关联。吸入高浓度的氧可致肺水肿、炎症反应,并促使高活性氧自由基产生,引起肺损伤。高氧环境易诱导极低体重儿发生新生儿支气管肺发育不良。长期摄入高浓度氧易导致氧中毒,其中以新生儿支气管肺发育不良较为常见。
长期机械通气是新生儿支气管肺发育不良发生的影响因素,机械通气时不均匀的呼吸末正压及随之出现的肺泡塌陷等可引起肺损伤,导致肺泡上皮细胞及毛细血管发生破裂,引起炎症反应。
生后产儿液体摄入过多导致肺部水肿及充血,增加本病产生的可能。宫内及出生后感染、营养不良也会诱发该病。
临床流行病学研究显示,新生儿支气管肺发育不良绝大多数发生在早产儿,胎龄越小、出生体重越低,新生儿支气管肺发育不良发生率越高。早产儿发生此病的概率为1.26%,其中,胎龄小于等于28周发生的概率高达19.3%。此病发生的概率,与孕周成负相关,即怀孕的周龄越短,发生此病的概率越高。胎龄每小1周,新生儿支气管肺发育不良的发生率就增加2~3倍。目前新生儿支气管肺发育不良在胎龄>34周的早产儿相对少见,而在胎龄<26周、出生体重<1000g的早产儿越来越多。
早产是新生儿支气管肺发育不良的独立危险因素。此病是早产儿常见的慢性呼吸系统疾病,严重影响早产儿的预后及长期生存质量。
如患儿有基础疾病,如呼吸窘迫、肺部感染等,需要长期机械通气,会导致小儿支气管发育不良。
新生儿支气管肺发育不良的典型症状是呼吸困难、生长迟缓或停滞等。发生呼吸困难时可能会出现面色苍白、发绀甚至呼吸暂停等症状。本病也可能会引起畸形、先天性膈疝、先天性心脏病等并发症。
呼吸困难是新生儿支气管肺发育不良的典型症状,会出现面色苍白、发绀、呼吸急促,严重者可出现呼吸暂停等严重症状。
患儿会比同龄儿童瘦弱矮小,甚至生长停滞,少数还伴有智发育迟缓。
有的患儿于1~2岁内常发生呼吸道感染,反复下呼吸道感染,有咳嗽、咳痰或气急、痰中带血,类似支气管扩张的症状,还可能会出现体温大于37摄氏度的发热症状。
如患者症状严重,长期治疗不愈,可转为慢性期,心脏受累会加重呼吸困难、发绀等症状,伴有全身水肿等症状,这也是导致死亡的常见原因。
该病可以并发神经发育异常、肺动脉高压、胃食管反流、气管软化、早产儿视网膜病变等问题,以及下述问题。
新生儿支气管肺发育不良可能并发先天性膈疝,胚胎时裂隙未能完全闭合,在横膈上遗留成为裂孔,导致形成疝。
新生儿支气管肺发育不良可能并发先天性心脏病等畸形,如肺动脉狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、室间隔缺损等。
当患儿出现面色苍白、发绀、呼吸急促等症状时须及时就医排查。通过CT、MRI、B超、纤维支气管镜进行检查。
当患儿出现咳嗽、咳痰、发热等症状时应及时就医。
如患儿出现呼吸困难、呼吸急促甚至呼吸暂停,应立即到医院就诊。
建议患儿到儿科、呼吸科就诊,如出现呼吸困难、发绀,可到儿科急诊就诊。
目前有哪些症状?(如呼吸困难、咳嗽、咳痰)
症状持续时间有多久?
刚出生时婴儿的情况是否良好?
智力、体格发育是否存在迟缓?
出生时体重是多少?
CT、MRI检查可以检查支气管肺发育不良的程度,以及根据影像学特征观察是否存在感染。
B超检查可以检查患儿有没有心脏扩大等,协助诊断心脏功能情况。
支气管镜检查可以直接观察支气管肺部的发育情况,是判断支气管肺发育不良的金标准。
肺功能测定是呼吸系统疾病的必要检查之一。
选择性肺动脉造影可以观察肺动脉的具体发育情况,如表现为患侧肺动脉细小,数量减少,健侧肺动脉代偿性增粗,常提示为本病。
通过血液检查观察白细胞、血小板计数、红细胞压积等数值,协助诊断是否存在肺部感染、出血等症状。
通过痰涂片、血涂片、咽拭子等进行病原学检查,指导临床合理用药。
通过CT、MRI、选择性肺动脉造影等辅助检查发现可能存在肺支气管发育不良,再通过支气管镜检查可直接发现支气管肺发育不良,是判断支气管肺发育不良的金标准。
新生儿支气管肺发育不良的症状和上呼吸道感染的症状相似,可以通过影像学检查以及实验室检查进行鉴别。
支气管肺发育不良的患儿需要进行长期治疗,可使用糖皮质激素、咖啡因、表面活性物质等药物进行治疗。此病主要治疗手段是通过药物治疗,目前无手术治疗的资料数据。
糖皮质激素能促进肺表面活性物质合成及肺抗氧化酶的生成,减轻肺水肿和炎症反应,抑制炎性细胞浸润及纤维细胞增生,减轻支气管痉挛,对新生儿支气管肺发育不良有一定疗效。但可能导致胃肠道出血、肠穿孔、高血糖、高血压、肥厚型心肌病和生长障碍等。
咖啡因作为黄嘌呤生物碱化合物,可通过增加呼吸中枢动力、膈肌收缩性及肺顺应性而降低气道阻力,而肌肉收缩性的改善可以稳定胸壁,改善肺功能以及促进肺部稳态的恢复,且患儿常规使用一般咖啡因治疗是安全的,但近年也有研究发现早产儿出生5内应用咖啡因死亡率有上升的趋势。
对早产儿如果CPAP支持仍呼吸困难,应及时给予肺表面活性物质后可降低需氧浓度及减少机械通气时间,理论上可减少新生儿支气管肺发育不良的发生,表面活性物质一般用于预防及治疗呼吸窘迫综合征,现在已经作为早产儿肺保护性策略的一部分而应用于临床。
大环内酯类抗生素具有潜在的抗炎及免疫调节作用,可以抑制肺部前炎症因子释放。克拉霉素可以显著降低新生儿支气管肺发育不良的发生率。
西地那非是选择性磷酸二酯酶抑制剂,可以增加环磷酸鸟苷浓度,促进肺血管舒张。它可以促进肺泡发育、减轻肺部炎症、降低肺动脉高压及减少高氧所致的肺损伤凹。
吸入型B受体激动剂因为可作用于气道平滑肌缓解可逆性气道痉挛,降低肺阻力,改善肺顺应性,因此推荐用于新生儿支气管肺发育不良的治疗,但不能预防新生儿支气管肺发育不良发生。异丙托溴铵含M受体阻滞剂,可改善新生儿支气管肺发育不良的气道阻力及顺应性,但对新生儿支气管肺发育不良自然病程及远期预后的影响尚不清楚。
维生素E及维生素C可以作为氧自由基的清除剂,在高氧暴露时可以防止脂质过氧化。并发新生儿支气管肺发育不良的早产儿血清维生素A、E的水平明显降低,高剂量肠内维生素A的补充可降低早产儿新生儿支气管肺发育不良的发生率。
此病目前无手术治疗。
新生儿支气管肺发育不良经过治疗后可缓解症状,可挽救患儿生命,但具体生存时间无法估计。注意遵医嘱到医院复诊,进行CT、肺功能等检查。
本病经过治疗后可缓解症状,提高生活质量,但是不能治愈。
正规治疗后可挽救患儿生命,但具体存活时间需要根据患儿情况而决定。
遵医嘱到医院进行复诊,如出现症状,也需要及时到医院进行复诊,需要进行CT、肺功能等检查。
为维持患儿的营养摄入,建议最好进行母乳喂养。随着患儿生长发育可逐渐添加辅食,如蔬菜泥、肉糜等,以补充机体所需的维生素和蛋白质。
支气管肺发育不良患儿应严格按照医嘱进行服药,注意不良反应,如出现不良反应,应及时告知医生。
家长需要记住药物的剂量、用法和不良反应,严格按照医嘱给患儿服药,如果出现恶心、呕吐、头痛、头晕等不良反应,及时向医生说明,对药物用量进行调整。
注意居住环境的卫生清洁,开窗通风,室内保持合适的温度和湿度。
避免带患儿去人多密集的场所,减少发生感染的几率。
注意患儿的症状是否发生加重,如呼吸困难、发绀等,要及时向医生汇报。
新生儿支气管肺发育不良病因复杂,孕期要定期体检,可及早发现异常,尽早进行治疗。防止发生早产。
孕期注意定期产检,通过B超等检查,可及时发现异常。早产儿应尽早进行肺功能检查,及早发现异常可尽快治疗。
新生儿支气管肺发育不良病因复杂,孕期注意产检。
孕妇戒烟戒酒,防止早产,可提前给予糖皮质激素预防,改善腹中胎儿的肺部发育情况。
[1]陈超,袁琳.早产儿支气管肺发育不良的病因及危险因素[J].中国实用儿科杂志,2014,29(1):5-7.
[2]王丹丹,孙健伟,高峰,等.早产儿支气管肺发育不良的病因及治疗进展[J].现代临床医学,2020.
[3]杨雨晨.早产儿支气管肺发育不良的药物治疗研究进展[J].中国当代儿科杂志,2018,020(001):67-71.
[4]黄婕,郑直.早产儿支气管肺发育不良的治疗进展[J].创伤与急诊电子杂志,2013(2):37-40.