妊娠合并室间隔缺损指患有先天性心脏病-室间隔缺损的女性合并妊娠。本病不属于常见病，室间隔缺损的发生率为2%。多种遗传和环境因素均可导致先天性VSD，大多数先天性VSD的病因不明。妊娠期的生理变化可加重室间隔缺损患者的病情，并威胁到孕产妇及胎儿的生命健康。室间隔缺损患者需根据病变程度、是否需要手术治疗、心功能分级，进行妊娠风险评估，来判断耐受妊娠的能力。评估不宜妊娠者，一旦发现怀孕妊娠建议终止。加强孕期保健及胎儿监测，增加产前检查的频率，定期评估心功能。孕晚期选择适宜的分娩方式。如适和阴道分娩，注意避免产程过长。有产科指征及心功能评估不适合阴道分娩者，需择期剖宫产。产褥期需充分休息并密切监护。

妊娠合并室间隔缺损根据室间隔缺损的部位，可分为五个分型。

• 室上嵴上缺损：缺损位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣下，可伴有主动脉瓣关闭不全。(较少见)

• 室上嵴下缺损：缺损位于室间隔膜部，又称膜部缺损。(常见)

• 隔瓣后缺损：缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方。(较少见)
  

• 肌小梁缺损：为肌部缺损为，心肌收缩时缺损变小，故左向右分流量少。(较少见)

• 共同心室室间隔膜部和肌部均未发育或为多个缺损。(较少见)
  

室间隔缺损女性妊娠之后需要评估心功能进行分级，心功能分为4级。

• Ⅰ级：一般体力活动不受限制。

• Ⅱ级：一般体力活动轻度受限制。活动后心悸、轻度气短，休息后无症状。

• Ⅲ级：一般体力活动明显受限制。休息时无不适，轻微日常活动即感不适、心悸、呼吸困难，或既往有心力衰竭史者。

• Ⅳ级：一般体力活动严重受限制。不能进行任何体力活动，休息时有心悸、呼吸困难等心力衰竭表现。

多种遗传和环境因素均可导致先天性室间隔缺损，也可由后天引起，主要好发于患有先天性心脏病(室间隔缺损)的患者。

遗传因素

约5%的VSD患者存在染色体异常，包括13、18和21三体综合征。GATA4、GATA6、CITED2、NKX2-5、HAND1、TBX2和TBX18基因内的DNA序列变异可能也与VSD的发生有关。

后天获得性因素

例如急性心肌梗死后、外科或经导管主动脉瓣置换术后、肥厚型心肌病行室间隔心肌切除术后的并发症，或者由二尖瓣位生物瓣支柱磨蚀所致。

环境因素

妊娠女性在胎儿期，如果其母亲在孕期暴露于药物、化学品、病毒等环境因素，可导致室间隔缺损发生。例如服用某些可致畸形的药物，感染风疹病、柯萨奇病毒以及疱疹病毒等。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。室间隔缺损的发病率占成活新生儿的0.3%。室间隔缺损存在一定的遗传因素，存在家族室间隔缺损病史的人群患病概率更大。室间隔缺损有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心脏病的25~30%。室间隔缺损的修补手术技术提高，也使女性妊娠成为可能。

本病好发于患有先天性心脏病(室间隔缺损)的患者。

胸闷

由于室间隔缺损，导致心脏血流动力学受到影响，导致肺动脉高压，引起胸闷。

气短

心脏血流动力学受到影响，引起肺动脉高压，可导致气体交换不足，引起气短

心率失常

心脏血流动力学异常导致心率增加，心率失常。

声音嘶哑，部分严重患者因心内由左至右分流过多，肺动脉血量增加，肺动脉扩张压迫喉返神经，可引发声音嘶哑。

心力衰竭

室间隔缺损患者因心内由左至右分流过多，肺动脉血量增加，右心室收缩期负荷增加，同时肺循环血流量明显增多，回流入左心房室，使左心负荷增加，心脏严重负荷可导致心力衰竭。

感染性心内膜炎

指由细菌、真菌和其他病原体直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，感染可发生在室间隔缺损部位，室间隔患者若存在感染，且病原体入血，可导致并发感染性心内膜炎。

肺部感染

室间隔缺损较大时，易导致反复的肺部感染，表现为咳嗽、咳痰等。

当孕妇出现胸闷、气短、心率失常、多汗、呼吸困难、心率失常、头晕眼花时应优先选择妇产科就诊，通过体格检查、心电图检查、超声心动图、心导管检查等项目结合临床表现可对本病作出诊断，要注意需要与房间隔缺损、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。

• 女性怀孕妊娠前进行体检非常有必要，一旦体检发现室间隔缺陷的体征可及时就医，早发现，早治疗。
  

• 既往室间隔缺损病史的女性，无论是否施行过手术修补，计划怀孕时，建议心内科进行评估能否耐受妊娠和分娩。
  

• 孕妇发现胸闷、气短、心率失常、多汗时，应及时就医。
  

• 已经确诊妊娠合并室间隔缺损的患者，若见呼吸困难、心率失常、头晕眼花等时，应立即就医。
  

• 出现胎动异常时，需就医。

• 优先考虑去产科就诊。
  

• 若孕妇出现其他严重不适反应或并发症，如肺部感染等，可到相应科室就诊，如呼吸内科、心内科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 胸闷气短是一过性还是持续的？
  

• 有无家族性室间隔缺损的病史？
  

• 是否有胸闷、气短、心率失常等症状？
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 胎动好吗？有腹痛出血吗？

体格检查

患者心前区常有轻度隆起，胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间，肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

心电图检查

室间隔缺损较小的患者心电图显示正常或电轴左偏。室间隔缺损较大的患者，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。心电图能帮助诊断心率(律)异常、心肌缺血、心肌梗死及梗死的部位、心脏扩大和心肌肥厚，有助于判断心脏起搏状况和药物或电解质对心脏的影响。24h动态心电图可连续记录24h静息和活动状态下心电活动的全过程，协助阵发性或间歇性心律失常和隐匿性心肌缺血的诊断。

超声心动图

超声心电图对VSD的评估包括辨认缺损的位置和数量；明确相关的解剖学特征；评估缺损的大小和血流动力学意义，以及指导介入和手术治疗。室间隔缺损患者由于左右心房负荷加重，可有左心房、左右心室内径增大，室间隔回声连续中断，可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。

X光检查

中重度室间隔缺损患者可见心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。但需注意孕妇应尽量避免X光过量照射。

心导管检查

通过心导管检查，可测出心室水平方向分流量，评估肺动脉压力、肺循环阻力等等，评估肺血管损伤程度等。

• 典型妊娠合并室间隔缺损症状——胸闷、气短、心率失常。
  

• 心电图根据不同病情见心电波异常，超声可见室间隔回声连续中断，明确室间隔各部位的缺损。

房间隔缺损

房间隔缺损分为原发性和继发性，原发性房间隔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发性房间隔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心导管检查具有鉴别诊断价值，可通过测出心室水平方向分流量鉴别。

主动脉口狭窄

主动脉下狭窄，则收缩期杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与室间隔缺损的杂音相鉴别。心导管检查具有鉴别诊断价值，可通过测出心室水平方向分流量鉴别。

肺动脉口狭窄

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、4肋间听到，易与室间隔缺损的杂音相混淆。肺部X线检查可鉴别，肺动脉口狭窄的X光显示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现。需要注意室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”。

对于妊娠合并室间隔缺损，规范的孕期保健或干预可早期发现或减少心力衰竭等并发症。不宜妊娠的室间隔缺损患者，应在12周前终止妊娠。孕周大、不宜流产者，应密切监护，积极治疗心衰，争取顺利妊娠和分娩。对于顽固性心力衰竭的患者，为减轻心脏负担，应在产科、内科、麻醉科的配合及严格监护下行剖宫产。

保守治疗

对于很小的室间隔缺损，对心脏结构、心脏功能、肺动脉压力无影响时，可行保守治疗，无需药物及手术，定期随访心电图复查即可，医生视患者情况建议是否分娩。

消除诱因

定期产科检查，酌情增加产检次数，避免劳累和情绪激动，保证充分休息，每日睡眠至少10小时。孕期控制体重，整个孕期的体重增长不超过12公斤，以免加重心脏负担。应高蛋白、高纤维素、低盐低脂饮食。避免或治疗诱发心力衰竭的诱因，包括感染、贫血、心律失常和其他并发症。

呋塞米

又名呋喃苯胺酸、速尿，属于利尿剂，可治疗充血性心力衰竭，减轻室间隔缺损导致的充血性症状。

地高辛

中效强心苷类药物，可减慢心率，抑制心脏传导，改善患者心输出量。

硝普钠

血管扩张剂，可使患者的左室充盈压减低，心排血量增加，减轻左心室负荷。

室间隔缺损封堵术

适用于较大室间隔缺损，可通过介入以及内镜直视两种方式进行，通过手术修补室间隔缺损达到治疗目的。需要注意，严重肺动脉高压伴双向分流为手术禁忌证，对于巨大或解剖位置不佳的室间隔缺损一般不采用介入治疗。

剖宫产

可减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变，减轻心脏负担。对于有产科指征及心功能Ⅲ~Ⅳ级者，均应选择剖宫产，妊娠风险级别高但心功能Ⅱ级者，也考虑选择剖宫产。

患者在幼年、孕前或延至分娩后进行心脏手术后，通常预后较好，能治愈。

妊娠合并室间隔缺损较小患者，一般不会影响自然寿命。室间隔缺损严重患者，导致心功能低下，可中止妊娠，手术治疗后一般不会影响自然寿命。

孕妇产后需充分休息并密切监护，应用广谱抗生素预防感染1周，心功能差者不能哺乳。室间隔手术治疗后7~14天应复查有无感染，心电图、超声检查心功能是否正常。

妊娠合并室间隔缺损患者病情的发展与饮食关系不大，应该合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，宜多吃富含氨基酸蛋白质的食物，忌辛辣食品，限制盐分的摄入，忌烟酒，饮食清淡。

妊娠合并室间隔缺损患者应该注意休息，保持情绪稳定，按照医嘱使用药物，保持良好心率、血压等等。可以日常监控血压及心率，可以多增加几次产检以及心电图超声检查，确保维持良好心功能。并注意监测胎儿情况，计数胎动。

• 严格禁烟、禁酒，烟酒会增加心脏负担，可能导致心功能恶化，影响胎儿发育，严重者可能会导致胎儿畸形。
  

• 不要憋尿，保持大小便通畅，避免用力排便，如果大便干燥，可适当使用软化大便的药物。

• 妊娠合并室间隔缺损患者应该注意休息，保持情绪稳定，避免劳动引起血压升高、心率加快等等。

日常监控血压及心率，增加产检以及心电图超声检查次数，确保心功能良好。

若患者室间隔缺损严重，不满足妊娠条件，需要中止妊娠，家属应该关注患者心理变化，多鼓励关心患者。

妊娠合并室间隔缺损发病常认为与环境和遗传有关，可通过合理膳食，丰富氨基酸蛋白质摄入，增强免疫力。同时避免家族病史者通婚可减少子代患病几率。在怀孕前可做心电图、超声筛查，通过早期筛查及时发现并治疗。

在怀孕前可做心电图、超声筛查，尤其是存在家族病史者可通过早期筛查及时发现并治疗。

• 合理膳食，三餐规律，规律生活作息。宜清淡饮食、丰富氨基酸蛋白质摄入，增强免疫力。
  

• 室间隔缺损认为于遗传有关，避免家族病史者通婚可减少子代患病几率。
  

• 备孕前做早期筛查，早发现早治疗。
  

• 艾森门格综合征女性建议避免妊娠，因为孕产妇死亡率很高、胎儿风险大，而且血栓栓塞风险增加。