患者出现持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时，病变已相对较大。局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明显压痛。病变累及关节可出现关节活动障碍，可发生病理性骨折，部分患者以病理性骨折为首发症状。

病理性骨折，成纤维性纤维瘤会破坏骨质，在轻微外力作用下，出现病理性骨折，有些患者以病理性骨折为首发症状。

成纤维性纤维瘤患者多隐匿发病，应定期体检，一旦发现受累部位疼痛、肿胀、关节活动障碍等，及时就医，尽早诊治，避免出现严重并发症。通过X线片、CT和MRI确诊，本病需要与非骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症相鉴别。

• 成纤维性纤维瘤十分罕见，健康人定期体检也是非常有必要，一旦体检中发现成纤维性纤维瘤的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现并发部位疼痛、肿胀等症状时，应及时就医。
  

• 已经确诊成纤维性纤维瘤的患者，若见病理性骨折症状、体征，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。
  

• 若患者突发病理性骨折，特别是在夜间，可前急诊科就医。

• 因为什么来就诊的？
  

• 最近是否有外伤史？
  

• 目前都有什么症状？（如患处疼痛、肿胀等）
  

• 有无家族遗传病史？
  

• 既往有无其他的病史？

病变部位X线片

成纤维性纤维瘤见于长骨干骺端，多呈膨胀性或溶骨性骨质破坏，长径与所在骨长轴一致，膨胀性破坏者破坏区内可见粗大小梁状骨结构，内无钙化，边界大多清楚不规则，部分出现相邻部骨质硬化，周围软组织肿胀，溶骨性破坏者边缘呈波浪状，边缘不硬化，部分骨皮质缺失，但无骨膜反应。

病变部位CT

病变呈膨胀性破坏者，其内密度欠均匀，见条状密度增高影，局部骨皮质连续，明显变薄，周围软组织内未见异常改变。部分局部骨质硬化。呈溶骨性破坏者，邻近部骨髓腔扩大，密度增高，局部骨皮质缺失，相邻软组织内可见边界清楚软组织肿块，骨质缺损区及软组织肿块内可见条状不规则密度增高影，部分可见轻微骨膜反应。增强扫描均呈环形强化。

病变部位MRI

呈膨胀性改变者于T1WI表现为局部不规则椭圆形、水滴状低信号影，与肌肉信号相仿，信号均匀，其长轴与骨长轴平行，边缘清晰，边缘有线状低信号环绕，局部骨皮质膨胀、明显变薄，周围软组织形态、信号未见异常改变。T2及T2抑脂序列呈不均匀高信号，其内见条片状低信号分布。增强病灶呈不均质强化，其中代表胶原纤维的条片状低信号未见强化。呈溶骨性改变者，病灶伴相邻部软组织内肿块，病变区呈长T1信号，与肌肉信号相仿，T2及T2抑脂序列呈不均匀高信号，边缘清晰，骨皮质边缘见细线状骨膜反应，增强呈非均质明显强化。

活体组织检查

可通过显微镜下观察组织的良恶程度，辅助医生诊断。

• 出现成纤维性纤维瘤症状，病变部位疼痛、肿胀、关节活动受限等。
  

• 结合体格检查，病变部位可出现压痛，若患者已经发生病理性骨折，可查见局部畸形，有骨摩擦音等，通过病变部位X线、CT等影响学检查，发现病变部位呈膨胀性或溶骨性骨质破坏，活体组织检查在显微镜下，肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成，平行排列，细胞有异性性和核分裂相，肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛，不难诊断。

低度恶性纤维肉瘤是一种多形性肉瘤，可能为中老年最常见的软组织肉瘤。此瘤具有多形性的高度细胞性肿瘤，组织学检查可见较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。而成纤维性纤维瘤为良性肿瘤，以此可鉴别。

成纤维性纤维瘤的治疗需缓解局部疼痛、肿胀，改善关节活动，通常可选择手术、放射线治疗、药物治疗。

注意多休息，避免关节活动，造成无菌性的炎症渗出加重，减轻局部肿胀，缓解疼痛。

• 可使用低剂量长春新碱、氨甲喋呤治疗。病灶位于儿童头颈部，给予小剂量化疗，配合手术治疗，效果较好。
  

• 选择使用雌激素拮抗剂三苯氧胺对该病有一定效果。

部分患者可使用刮除术，但是此类手术容易复发。首选边缘性或广泛性整块切除来治疗成纤维性纤维瘤，可治愈严重膨胀的病患。

手术治疗可能会引起机体重要功能障碍，应该使用放疗。特别是对手术不能完全切除的病例，术后放疗也是十分重要的。

成纤维性纤维瘤能治愈，部分患者会复发，较顽固。

成纤维性纤维瘤一般不会影响自然寿命。

成纤维性纤维瘤患者治疗结束7~14天，应该追踪治疗，复发患处X线，如有复发征兆，需尽早再次治疗。若有不适，及时就医。

成纤维性纤维瘤患者应给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，合理、均衡地分配各种营养物质。忌食辛辣食物，慎食肥甘油腻之品。

• 成纤维性纤维瘤的患者应注意多食高蛋白、低脂肪的饮食，如奶制品、鱼类、豆类、鸡蛋等。高蛋白可以多补充点氨基酸，增加患者的营养和抵抗力，低脂饮食是为了避免脂肪摄入过多。
  

• 不要吃辛辣食物，也不要吃肥甘油腻食品，避免出现便秘，加重病情。

注意指导患者遵医嘱服用各类药物，做好疼痛管理，及时疏导患者情绪，引导患者积极配合医生治疗。

用药护理

指导患者应正确使用各类放疗药物，放疗药物使用后可能会出现皮肤损害、口腔溃疡等不良反应，应作相应的护理，鼓励患者加强饮食营养，提高机体免疫力，降低药物不良反应引起的后果。积极预防感染。

生活管理

嘱患者注意休息，避免过劳，但应适当运动，以促进康复。加强饮食营养。尽早鼓励并指导病人进行受累肢体功能锻炼，恢复患者生活自理能力。

术后护理

做了刮除术的患者术后应注意保持伤口清洁、干燥，积极遵医嘱足量应用抗生素，避免发生感染。

患者做完放疗以后，最好进行保护性隔离，防止其被病菌感染。每日饭后漱口，防止口腔感染。

成纤维性纤维瘤十分少见，对该病的预防应从优生优育做起。在妊娠前和妊娠期间的妇女和家族遗传史的人群应定期做好筛查。

成纤维性纤维瘤是一种罕见疾病，可能与基因突变有关，在妊娠前和妊娠期间的妇女和家族遗传史的人群，需要定期筛查，做到早诊断、早处理。

• 做好优生优育，定期产前检查，若发现胎儿基因突变，应及时处理，必要时应该终止妊娠。
  

• 对于妊娠期或妊娠后的妇女，注意保持心情愉悦，注意饮食健康。