胸腺囊肿是一种少见的发生于纵隔的疾病,手术既是确诊胸腺囊肿的主要手段,也是其治疗的有效方法。绝大多数患者无症状,如果囊肿巨大,出现压迫症状,可能出现胸闷、气短、出血、肿块、进食哽咽、咳嗽,危害生命安全,治疗方法以手术治疗为主,预后良好,是一种慢性罕见病。
纵隔胸腺囊肿与颈部胸腺囊肿发生比例估计约为2.5∶1,两性发病大致相等。颈部胸腺囊肿颈部胸腺囊肿在儿童期发病率最高,平均年龄12岁,发现时平均为7岁,75%以上年龄在20岁以下,颈部胸腺囊肿可以是单房,也可以是多房,最常见位于一侧。
纵隔胸腺囊肿不多见,纵隔胸腺囊肿常无临床症状,多在无关胸部X线检查时意外发现,也无特殊诊断措施提示前上纵隔肿物为胸腺囊肿,出现在前上纵隔的其他囊肿还有支气管源性、食管源性、胃肠源性、间皮性、肿瘤性、寄生虫性、心包性、胸导管性和支气管食管囊肿以及囊性血肿。
后天性胸腺囊肿最常见的原因是感染,脓肿为多个大小不等的囊性腺体,其内充满脓液,被认为是先天性梅毒所致,淋巴瘤放射治疗后也可产生胸腺囊肿,这类囊肿表现为纵隔肿物长期存在。
单纯胸腺囊肿也可能发生肿瘤,他们描述胸腺囊肿壁上有小块胸腺瘤灶,存在胆固醇裂隙和淋巴细胞灶,很可能这是胸腺瘤发生的囊性变,也有描述胸腺囊肿壁上存在生发灶。
先天性胸腺囊肿因发育异常导致,胸腺囊肿因自身免疫病或胸腺肿瘤等继发,获得性全年龄段皆可发无特异性,10~60岁多发,直系亲属有发过此病的人好发,诱发因素不详。
在胎儿时期胸腺发育不完全,引起胸腺囊肿。
获得性胸腺囊肿是由胸腺非特异性炎症反应引起哈氏小体囊性扩张,与胸腺肿瘤、正中开胸手术、霍奇金淋巴瘤患者接受放化疗、HIV感染等有一定相关性。
有先天性疾病的患者,如先天性颈强直等疾病,这类患者比较容易患此疾病。
免疫异常的患者容易受到炎症侵袭或者存在其他免疫性的疾病,所以容易出现胸腺囊肿。
胸腺囊肿为临床较少见疾病,全年龄段皆可发无特异性,10~60岁多发,胸腺囊肿发病率低,仅占纵隔肿瘤1%~3%,好发于前上纵隔。
本病好发于直系亲属有发过此病的人群、患有胸腺肿瘤、自身免疫性疾病者以及有放化疗病史者。
胸腺囊肿绝大多数患者无症状,极少患者囊肿巨大出现压迫症状,例如胸闷、气短,患者还可出现肿块,出血、进食哽咽等症状。
极少部分患者因为囊肿巨大,而出现胸闷、气短等症状。
因胸腺囊肿可进一步增生增大,引发占位效应,外观为肿块。
当脓肿较大时,可能会影响患者的进食情况,可能会导致患者出现进食困难或者进食疼痛的感觉。
当脓肿较大压迫周围组织的时候,也会出现不同的症状,例如压迫患者气管的时候可能会出现胸闷气短的感觉。
因胸腺囊肿局部可破溃,引发出血症状,囊肿增大,产生占位效应,压迫食道及气管,产生进食哽咽、咳嗽等表现。
因胸腺囊肿长时间感染或出血存在导致变异为胸腺瘤,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状,合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。
被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。
如发现无明显诱因出现胸闷、气短、咳嗽等症状,应及时到胸外科就诊,需行CT或MRI、病理活检等检查,需与心包囊肿、囊性胸腺瘤、表皮样囊肿相鉴别。
如发现无明显诱因出现,胸闷、气短、咳嗽请尽快前往医院就诊。
如发现出血、肿块、进食哽咽应尽快立即前往医院进行治疗,诊断是否为食管癌或胸腺囊肿引起的症状。
胸腺囊肿患者优先考虑去胸外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如囊肿破裂出血、呼吸困难等症状可到相应科室就诊,如急诊科等。
患者最近呼吸怎么样,有没有出现胸闷气短的感觉?
目前都有什么症状?(如胸闷、气短、出血、肿块、进食哽咽、咳嗽等)
患者症状时间多久了?
是否在外院进行过治疗?
做过什么检查?
判断患者有无胸腺囊肿的临床症状,医生会检查在患者脖子内是否能摸到肿块,再让患者平躺,按压胸部,询问患者否感到疼痛。
胸部CT能够描述囊肿的整体形态、CT值、增强表现、周围组织关系等,为诊断提供重要依据。
MRI检查有多切面、多成像和对脂肪组织高度敏感性的特点,与邻近血管结构的关系较CT检查优。
临床手术必备检查,可检查内部组织分裂情况。
可观察到胸腺囊肿的大小、包膜和液体。
胸部X线检查有助于了解肿块的大小,但体积很小隐匿于纵隔阴影内时很难发现,囊肿增大至一定体积时,可在前上纵隔呈半圆形或弧形突出阴影,边缘光滑、清晰,密度较高,有时边缘可见钙化。
针吸活检对细胞学检查价值甚少,因组织学诊断须囊肿的壁上有胸腺组织。
患者出现胸闷、气短、出血等症状。
CT表现为前纵隔低密度囊性包块,形态规则,包膜完整,密度均匀,典型为水样密度,即可诊断。
40%胸腺瘤因胸腺血管周围空间的扩张及融合可合并囊性变,发展至一定程度可产生较大单房或多房囊肿,易被误为胸腺囊肿,但囊性胸腺瘤囊壁实性区域包含两种细胞成分即网状上皮细胞和成熟的小的淋巴细胞,血管周围空间和灶性呈髓样分化和囊壁无上皮层覆盖。
表皮样囊肿的囊内为皮脂腺分泌物,CT值近似水样,CT增强扫描无强化。皮样囊肿含中、外胚层组织成分,密度不均,囊内及囊壁均可见钙化。胸腺囊肿在CT上表现为前纵隔低密度囊性包块、形态规则、包膜完整、密度均匀,典型为水样密度。
胸腺囊肿的囊壁受到伴发的炎症、出血、坏死刺激而发生假上皮瘤样增生,此点应与发生于胸腺囊肿的真性肿瘤鉴别。
常位于前下纵隔的心膈角区,尤其是右侧,常以宽基底或呈蒂状与心包相连,病灶常较小,心包囊肿可发生于任何年龄,一般也没有临床症状,呈单房性囊性病灶,内密度均匀,壁薄,增强扫描无强化。
多发生于前上纵隔,部分伴有重症肌无力、呈软组织密度影,中度强化,胸腺瘤放化疗后可囊变,但其囊壁常厚薄不均,可见分隔,如广泛囊变,则大部分呈水样密度,但囊壁仍可见增强。
单纯的胸腺囊肿,通常可不进行治疗。只有出现压迫症状、合并重症肌无力、不能排除胸腺瘤等才进行手术切除,胸腺囊肿患者治疗周期一般为1周。
胸腺囊肿一般不选择药物进行治疗。
胸腺囊肿以手术切除为最佳选择,目前最常选择胸腔镜下胸腺囊肿切除,如果不能确定为单纯性囊肿,对于成人目前认为应该切除整个胸腺。
电视胸腔镜对纵隔囊肿切除术具有创伤小、恢复快、术后并发症少、复发低的优点。经纵隔镜纵隔囊肿切除术更具微创优势。但纵隔镜对纵隔囊肿切除术适应症较窄,仅能探查切除气管旁囊肿为佳,对直径大、粘连重、有反复感染史的囊肿,难以经纵隔镜完整摘除,且手术危险性大,应慎用或禁用。
传统术式,适用于直径大、粘连重、有反复感染史的囊肿,难以经纵隔镜完整摘除,但创伤较大,术后并发症较多,恢复较慢。
胸腺囊肿患者经过及时有效规范的治疗大多可治愈,一般不会影响正常寿命,术后需3个月复查CT,确认是否清除干净。
经过治疗后大多患者可治愈。
一般不会影响自然寿命。
术后3~6个月进行胸部CT复查。
胸腺囊肿患者饮食无特殊,注意均衡饮食,建议多吃绿色蔬菜以及谷豆制品、谷物等食物。避免吸烟饮酒,以及食用一些辛辣刺激食物,如辣椒、大蒜等。
胸腺囊肿患者要克服恐惧、保持手术区皮肤干燥。如出现咳嗽、进食哽咽感、心慌症状加重,及时就诊。伤口近期内勿沾水,勿剧烈运动,注意休息。
病人需要进行心理疏导,克服恐惧,不要讳疾忌医。
清洁自身卫生,保持术区皮肤干燥,可有效减轻术后并发症及感染几率。
如胸腺囊肿患者咳嗽、进食哽咽感、心慌症状加重,应前往医院进行治疗。
胸腺囊肿患者术后患者应注意,伤口近期内不要沾水,也不要进行剧烈运动,注意休息。
正常人每年应定期体检,有家族史病人应半年体检一次。自身免疫病患者,应积极治疗,积极治疗原发病,进行有效的预防。
正常人每年应定期体检,检查低剂量CT,有家族史病人应半年体检一次,一旦发现胸腺囊肿征象需及时就医。
如有家族史,需定期检查CT。
自身免疫病患者,应积极治疗,控制病情,如有胸腺囊肿症状出现,及时就医进行治疗。
有胸腺肿瘤及淋巴瘤病史人,应积极治疗原发病,防止胸腺囊肿出现。
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