黄韧带骨化症是指黄韧带异常增殖并骨化所致椎管容积减小,导致脊髓损害和四肢功能障碍的疾病。黄韧带骨化症主要病因尚不明确,可能与解剖、遗传和退行性变等因素有关。主要临床症状包括感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状,可导致截瘫的并发症。目前主要通过手术治疗,预后一般。
依据黄韧带骨化范围和形态分为四个类型:
韧带连续跨越2个节段以上。
骨化局限在单个椎节。
多个椎节不连续的骨化影。
上述两型或以上者。
黄韧带骨化症的主要病因尚不明确,可能与解剖、遗传和退行性变等因素有关。本病好发于体力劳动者、有家族史者、老年人等人群。此外,长期体力劳动、外伤、既往疾病可诱发黄韧带骨化症。
黄韧带是脊柱椎管内一组韧带结构,它主要的作用是维持脊柱的稳定性,属于脊柱后方的支持结构之一。因生理弯曲存在易导致黄韧带缺血出现钙化。
黄韧带骨化症有一定的遗传倾向,直系亲属患病者发病率明显升高,有家族聚集趋势,但具体遗传机制尚不明确。
老年人常出现黄韧带退行性改变,可导致黄韧带骨化症。
一系列的激素、维生素、无机盐等代谢异常可能在黄韧带骨化症发病中起重要作用,甲状旁腺激素、胰岛素、脂肪因子、1,25-二羟维生素D和局部生长因子与黄韧带骨化症有关。患有肥胖症、糖尿病、强直性脊柱炎、氟骨症、钙磷代谢异常等代谢性疾病者更易发黄韧带骨化症。
黄韧带骨化症的发病与一系列的分子调控行为密切相关。相关学者发现黄韧带骨化症细胞独特地表达骨钙素和Ⅱ型胶原蛋白,而骨钙素是成骨细胞的标志,Ⅰ型胶原蛋白是软骨细胞的标志,说明黄韧带骨化症的细胞中有成骨细胞和软骨细胞的表型特征,即韧带细胞向软骨细胞表型和成骨细胞表型分化,这可能在黄韧带骨化症的起始和发展中起重要作用。
基因背景、机械应力、退变基质、其他因素等可通过影响转录因子的表达来影响黄韧带骨化症过程。
血管生成因素可能参与脊柱韧带骨化的发生。正常的韧带中微血管很少,而韧带和骨化的移行部存在丰富的微血管以及CD34+内皮祖细胞。
主要见于长期低头、弯腰劳动,可导致黄韧带肥厚,诱发黄韧带骨化症。
既往外伤导致脊柱畸形对黄韧带挤压磨损,导致黄韧带肥厚,诱发黄韧带骨化症。
多见于软骨发育不全的患者,常伴发黄韧带骨化症。
目前发病率尚无具体流行病统计学数字,相关研究显示,随着年龄增长本病发病率呈增高趋势。
长期体力劳动属于黄韧带骨化症的诱因,此类人群发病率较高。
黄韧带骨化症与遗传有关,有家族聚集趋势。
流行病学调查显示黄韧带骨化症多发生于50岁以上人群。
黄韧带骨化症的典型症状包括感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状,晚期患者可伴有大小便障碍,黄韧带骨化症可导致截瘫的并发症。
患者可出现胸腹部紧缩感和下肢疼痛,上肢或四肢有不同程度的感觉障碍,四肢肌力减退,双下肢肌张力增高,腱反射亢进。
最典型的症状是行走不稳或因“腱软”无法行走,早期的症状往往是下楼困难,部分病人有轻度外伤即出现四肢无力,甚至瘫痪。
部分患者可出现局部的颈部、腰部疼痛。部分患者无症状,仅在伸展运动时出现疼痛。
病人的病史较长,晚期患者可伴有大小便障碍,四肢和大小便功能障碍症状可逐渐加重。
多数患者为上运动神经元截瘫,主要表现为出现肢体的运动瘫痪,患者单瘫或者是偏侧肢体的瘫痪,肌张力会有所增高。
当患者出现感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状及时就诊骨科,行体格检查、影像学检查、病理学检查明确诊断。本病需要注意与黄韧带肥厚、颈髓肿瘤进行鉴别。
当患者出现感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
当患者逐渐出现活动障碍,严重影响日常生活应及时就医。
当患者突发截瘫的情况应立即就医。
本病多数患者优先考虑去骨科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状)
这些症状出现多久了,有什么加重或缓解的因素吗?
做什么工作的,需要长期低头或弯腰吗?
既往有其他疾病吗?
上肢或四肢有不同程度的感觉障碍,四肢肌力减退,双下肢肌张力增高。腱反射亢进,严重者膝、踝阵挛阳性,Hoffmann征或Babinski氏征阳性。
X线侧位摄片和CT平扫或三维重建可见椎体后方有致密骨化亮影,脊髓受压变窄。椎体后缘异常高密度条状阴影,骨化灶基底部宽,游离缘凸起,似山丘状,MRI检查主要用于检查有无累及脊髓或神经。
病理学可见黄韧带钙化,有骨化倾向。
患者如果合并脊髓受压症状,可选择诱发电位或者肌电图测定,可以辅助诊断并排除脊髓本身的病变。
黄韧带骨化症的诊断需要依据以下几点:
感觉障碍、运动障碍、椎体局部症状的典型症状。
影像学检查可见黄韧带致密骨化影。
病理学检查可见黄韧带骨化表现。
黄韧带肥厚可能与慢性退变、外伤、炎症、代谢障碍等因素有关,它可以发生于任何年龄,且进展较快,程度较重。但经影像学检查尚无骨化表现,可与黄韧带骨化症相鉴别。
颈段硬膜下脊髓外肿瘤的特点是慢性进行性的双侧上下肢瘫痪,亦可伴有手部及躯干部疼痛。X线平片上可见两侧椎弓间距离增大,椎弓本身也给人一种脆弱的感觉。从CT片上看,颈髓肿瘤患者的椎弓菲薄化征也不少见。造影与MRI检查可以明确地显示出肿瘤的形态,可与黄韧带骨化症相鉴别。
黄韧带骨化症的治疗需要根据患者的情况选择治疗方式,轻症患者多采用保守治疗,对于保守治疗无效者可手术治疗。
取决于黄韧带骨化对脊髓压迫的神经症状严重程度,若症状仅有轻度肢体疼痛或麻木,不影响工作和生活,检查时又无锥体束体征,以及年龄较大有器质性疾病者,均可采用非手术疗法。常用的有持续头颅牵引、卧床休息、颈围领制动、口服消炎止痛药、活血化瘀中药、局部外用药、理疗等。
塞来昔布,主要用于缓解患者疼痛,但可能出现严重心血管血栓事件、心肌梗塞和中风的风险增加,不建议长期使用。
对于脊柱曲线基本正常、年龄大于65岁的长节段连续型或混合型黄韧带骨化症高危病人,通常采用经后路椎板切除术,可有效解除黄韧带牵拉,以及对脊髓的压迫症状。
对混合型黄韧带骨化症伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块者,可以采用前后路联合手术减压,以最大限度地解除脊髓压迫,这样可减少前路手术时神经损伤及脑脊液漏的风险。
微创手术对技术要求较高,主要适用于单节段脊髓压迫。手术效果显著,术中出血少,疼痛缓解明显,术后恢复快。
黄韧带骨化症病人在遭受轻微外伤后可能出现显著的椎管狭窄,从而导致严重急性或渐进性神经功能障碍,而在黄韧带骨化症病人神经功能恶化开始或进展前进行预防性手术,可使87%病人获得较好的结果。
黄韧带骨化症的预后一般,经过及时治疗通常可治愈,不影响自然寿命,治疗不及时者可出现截瘫的后遗症。
黄韧带骨化症经过及时治疗一般可治愈。
一般不影响自然寿命。
黄韧带骨化症治疗及时一般没有后遗症,治疗不及时者可出现截瘫的后遗症,严重影响患者正常生活。
黄韧带骨化症患者治疗期间注意每月复查影像学检查,治疗结束后每年复查影像学检查即可。
黄韧带骨化症患者无特殊饮食调理,注意饮食营养丰富均衡即可。
黄韧带骨化症患者的护理需要注意伤口清洁和卧床休息,患者及家属通过观察肢体感觉和运动障碍恢复情况进行病情监测。
黄韧带骨化症术后患者需要注意伤口周围的清洁和消毒,伤口术后一周避免沾水,注意更换纱布,观察伤口有无出血或渗液,避免感染。
黄韧带骨化症患者术后注意严格卧床一周,卧床期间家属注意保持患者身体和床铺清洁,定时帮患者翻身,避免出现褥疮。可以按摩下肢,避免出现下肢静脉血栓或肌肉萎缩。
黄韧带骨化症患者术后一周后可在支具的保护下逐渐下床活动,注意避免剧烈运动。可以适度活动,避免肢体萎缩。
患者及家属通过观察肢体感觉和运动障碍恢复情况进行病情监测,术后每年进行影像学检查监测韧带和椎体情况。
若术后患者出现伤口出血或渗液,注意及时就医。
黄韧带骨化症的预防主要是避免病因,避免长期低头或弯腰的体力劳动,避免脊柱外伤,同时可针对好发人群每年进行影像学筛查。
对于老年人或有家族史人群需每年进行影像学检查,有一定的早期筛查作用。
避免长期低头或弯腰的体力劳动,日常注意肩颈、腰部的放松。
注意脊柱的保护,做危险运动时注意佩戴护具,避免脊柱外伤。
出现肩颈、腰背疼痛需及时就医检查和治疗。
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