外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

外阴恶性神经鞘瘤的病因尚不明确，可能与17号染色体的杂合性缺失有关，人乳头状瘤病毒感染、慢性外阴营养障碍性疾病、性病、部分妇女外阴卫生不良、过早绝经内分泌失调患者都有可能是诱发因素。

可能与17号染色体的杂合性缺失有关，抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。

• 人乳头状瘤病毒感染，该病毒感染与外阴癌及其癌前期病变具有密切关系。

• 慢性外阴营养障碍性疾病，如外阴硬萎久治不愈，尤其是反复并发外阴溃疡者应警惕癌变的可能。而外阴白斑常被认为是癌前期病变。

• 性病，已经发现性病包括梅毒、尖锐湿疣及淋巴肉芽肿等于外阴癌的发生有一定关系。

• 部分妇女外阴卫生不良，长期慢性炎症的刺激也可能是致癌原因之一。

• 过早绝经内分泌失调患者，外阴癌的发病率要偏高。

外阴恶性神经鞘瘤发病年龄在1～63岁，中位年龄为35岁，患病比例为0.02%~0.03%。发生于外阴极少见，常见于四肢。还可发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。

目前暂未查见权威证据明确本病有关的易患人群，尚有待进一步证实研究。

• 外阴部出现逐渐生长的块状物，快速生长伴有疼痛，患者不能行走。

• 肿块质地硬、触之痛，大小约为2.5～12cm。

• 大多发生于大阴唇，亦见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。

• 位于大阴唇者有衣物刺激痛，位于小阴唇者有性交痛，位于肛周伴排便痛。

外阴恶性神经鞘瘤还常可导致患者出现排尿困难、食欲减退、体重下降等症状。

神经纤维瘤

发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病。患者多为成年人，男女发病几率相等，神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性，活跃性和侵袭性，但也可转变为肉瘤。

外阴恶性神经鞘瘤主要表现为外阴肿块物，外阴出现肿块，疼痛，溃疡时应及时就诊明确诊断。尽快到妇科、肿瘤科进行就诊。通过免疫学检测、p53抑癌基因检测、免疫病理检查来确诊。但要注意本病要与外阴软组织良性肿瘤、外阴癌相鉴别。

• 外阴出现不明原因逐渐增大的块状物应及时就医。

• 外阴处肿物增长较快，导致患者出现疼痛、行走困难、排尿困难等症状，应及时就医。

大多数患者选择去妇科就诊，也可以选择到肿瘤科进行就诊。

• 目前都有什么症状？(如外阴肿胀、外阴溃疡、外阴痛等)
  

• 是否有以下症状？(如外阴瘙痒、灼痛，性交痛以及尿痛。阴道分泌物增多，外阴部逐渐生长的块状物，快速生长伴有疼痛，患者不能行走，肿块硬，有触痛，位于大阴唇者有衣物刺激痛，位于小阴唇者有性交痛，位于肛周伴排便痛。)

• 既往有无其他的病史？

免疫学检测

免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原，对自身抗体形成天然免疫耐受，对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下，这种生理功能对机体有益，可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定条件下，当免疫功能失调时，也会对机体产生有害的反应和结果，如引发超敏反应、自身免疫病和肿瘤等。免疫学检测正常值是血清因子都在一定的范围内，和正常值呈阴性。

p53抑癌基因检测

正常的p53基因编码53kD的蛋白，在细胞周期中起重要的调节作用，对细胞癌变有抑制作用，并由此而得名。当该基因发生点突变、缺失和灭活时，即由野生型转变为突变型，反而促进肿瘤的发生和发展。p53基因检测正常值是无突变。

免疫病理检查

是利用免疫学的原理进行的一种检查，如皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。免疫病理检查正常值是皮肤有光泽且没有病变，免疫检查未检出有感染或者过敏现象。

影像学检查

主要包括超声、X线、CT等检查，能够了解有无肿瘤，以及明确肿瘤的大小、侵犯范围等具体情况。

临床症状

外阴逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。

实验室检查

CA125升高、抑癌基因p53突变。

活组织病理检查

常用而有价值的诊断方法，组织学检查是外阴恶性神经鞘瘤的确诊依据。

免疫组织化学检查

对外阴恶性神经鞘瘤的诊断更为准确。

根据以上情况综合判断，可以对外阴恶心神经鞘瘤做出诊断。

与外阴软组织良性肿瘤鉴别

外阴脂肪瘤

外阴脂肪瘤是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，一般发生于大阴唇，并在其皮下隆起，大多无蒂，较软、有的为分叶状。

外阴纤维瘤

外阴纤维瘤系来源于外阴结缔组织的良性肿瘤，肿瘤一般带蒂，为小或中等大小，偶尔也可长得很大。肿瘤常为单发性，呈球形或卵圆形，表面分叶，光滑，质硬;如发生退行性变，肿瘤可变软。

外阴平滑肌瘤

是由平滑肌细胞组成的皮肤良性肿瘤，如肌瘤小，可无任何症状。如肿瘤过大，则产生外阴下坠感，甚至影响活动与性生活。

外阴颗粒性肌细胞瘤

是一种生长缓慢的良性肿瘤可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤。可侵犯舌皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处偶见于阴蒂。

与外阴癌鉴别

外阴鳞状细胞癌

是最常见的外阴癌肿瘤的80%~90%，癌灶可生长在外阴任何部位，外阴鳞状细胞癌在女性生殖器官恶性肿瘤中占第4位。

外阴基底细胞癌

为不常见的外阴恶性肿瘤，恶性度较低。病变多呈局部浸润，易复发，生长缓慢，很少转移，占外阴恶性肿瘤的2%～3%，常见部位为大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。

外阴汗腺腺癌

多来自大汗腺，也可来自小汗腺，其组织形态极像正常汗腺，癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡。也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘，癌细胞浆丰富，嗜酸性，可产生黏液，癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。

一旦发现外阴部有逐渐生长的肿块并伴有疼痛等异常，应及时就医，以利于早期诊断和治疗。采取手术、放化疗、靶向药物、生物、中医药等综合治疗。

消癌平片

抗癌、消炎、平喘，可配合放疗、化疗及手术后治疗，孕妇忌用。

注射用盐酸平阳霉素

可用于治疗外阴癌，对博莱霉素类抗生素有过敏史的患者禁用。对有肺、肝、肾功能障碍的患者慎用。

早期患者手术为首选，根据发病部位可选为根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术(盆腔廓清术)。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

姑息治疗

若患者无法进行手术，且出现病变转移为延长生存时间以及生存质量可行姑息治疗。身体允许者应进行放、化疗，伴有贫血、消瘦等症状者，应进行营养支持治疗。

外阴恶性神经鞘瘤的预后差，一般不能被治愈，局部复发率高。

外阴恶性神经鞘瘤经过正规治疗后可延缓复发，改善生活质量，但由于复发率较高，有可能继发恶性肿瘤，使得寿命缩短。继发恶性肿瘤后的5年生存率为53%，10年生存率为38%。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素。荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

• 宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦。

• 增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇。

• 外阴恶性神经鞘瘤手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆等。

• 外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜等。

• 外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁等。

• 忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物，忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

• 忌咖啡等兴奋性饮料，忌烟、酒。

保持良好的心态，避免恐惧、焦虑等不良情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

• 手术患者术后可卧床24~48小时，在床上适当活动下肢，适当翻身，减少血栓形成的可能。

• 注意个人卫生，选择清洁、舒适、无刺激的衣物，减轻对外阴的刺激。

• 禁止搔抓，防止感染。

• 非手术患者要多进行体育锻炼，增强身体素质，但运动强度不宜过大。

• 给药后如患者出现发热现象，可给予退热药。对出现高热的病人，在以后的治疗中应减少剂量，缩短给药时间，并在给药前后给予解热药或抗过敏剂。

• 病人出现皮疹等过敏症状时应停止给药，停药后症状可自然消失。

• 病人如出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等肺炎样症状，同时胸部X-光片出现异常，应停止给药，并给予甾体激素和适当的抗生素。

• 偶尔出现休克样症状(血压低下，发冷发热、喘鸣、意识模糊等)，应立即停止给药，对症处理。

加强对林奇综合征(遗传性非息肉结直肠癌综合征，是常染色体显性遗传病)妇女的监测。

外阴脂肪瘤暂无有效的预防措施，尽量做到早发现，早根治，做好随访工作，当出现外阴肿块及时就诊。