麦胶性肠病又称乳糜泻,是一种由于摄入麦胶蛋白而引起的慢性小肠疾病,通常以多种营养物质吸收不良、小肠绒毛萎缩和去除饮食中麦胶蛋白后症状改善为特征。麦胶性肠病属于终身性疾病,具体原因尚不明确。临床症状以腹痛、腹泻、呕吐等症状为主,多数为对症治疗。
目前多采用Marsh分期对麦胶性肠病的肠黏膜损伤情况进行评估。
Ⅰ期,上皮内淋巴细胞数量增加。
Ⅱ期,除上皮内淋巴细胞增加外,还有隐窝深度的增加,但不伴有绒毛高度下降。
Ⅲ期,出现绒毛萎缩,根据绒毛萎缩程度分为Ⅲa期(部分绒毛萎缩)、Ⅲb期(次全绒毛萎缩)、Ⅲc期(全部绒毛萎缩)。
麦胶性肠病是遗传因素、含有麦胶的饮食和环境因素相互作用的结果,虽然麦胶性肠病具有遗传易感性,但并不是携带相关基因就一定要发病,还与环境等因素有关。
该病的发病是遗传、麦胶饮食和环境因素相互作用的结果。本病具有遗传易感性,发病与人类HLA-II型基因密切相关,而且本病患者对含麦胶(俗称麸质或面筋)的麦粉食物异常敏感,大麦、小麦、黑麦中的麦胶可被分解为麦胶蛋白和麦谷蛋白。麦胶蛋白是导致乳糜泻的主要抗原蛋白,含有丰富的谷氨酰胺和脯氨酸,脯氨酸与抗原递呈细胞表面的HLA-DQ2和(或)HLA-DQ8分子相互作用,递呈给CD4+T细胞,从而产生促炎症因子,进而诱导肌动蛋白重新分布、肠上皮细胞骨架改变,导致细胞损伤。
含麦胶(俗称麸质或面筋)的面粉食物的摄入,胃肠道感染、肠道菌群改变、药物和手术会诱发本病。
在北美、北欧、澳大利亚发病率较高,国内很少见。男女之比为1∶1.3~2.0,女性多于男性,发病高峰年龄主要是儿童与青年,但近年来老年人发病率在增高。
有麦胶性肠病家族史、1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、唐氏综合征、Turner's综合征患者均为本病的高危人群。
麦胶性肠病的临床表现实质上是由于营养物质消化吸收障碍,从而导致的营养不良综合征群,临床表现差异很大,症状可不典型,部分患者症状较轻,不易察觉。
腹泻、腹痛:80%~97%的患者可有腹泻,典型患者呈脂肪泻。
体重减轻、乏力:虽然程度不一,但几乎为必有症状,严重者可呈恶病质。
水肿、发热及夜尿增多:水肿常见,发热多由于伴发感染所致。发病期夜尿量多于昼尿量,可有IgA肾病、不育症、出血倾向等。
钙和维生素D缺乏可导致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松,骨软化并可引起头痛。
维生素K缺乏可导致出血倾向,半数以上患者有贫血。
维生素B缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、皮肤色素沉着。
维生素A缺乏可导致毛囊角化、角膜干燥、夜盲症等。
由于麦胶性肠病主要是引发营养不良,以及由营养不良引发的综合症候群,其症状轻重不同。对于症状较重者,比如出现长期腹泻、体重减轻等症状时,要及时就医诊查治疗。
出现长期腹泻、体重减轻、乏力等症状,要及时到医院就诊检查。
成人患者可至消化内科就诊,若为患儿可至儿科就诊。
是否有腹胀、腹泻、体重减轻的症状?
症状出现多久了?
是否吃过小麦、面筋类的食品?
做过什么检查?结果如何?
家中是否有出现相同症状的人?
显示为大红细胞性贫血,也有部分患者会呈现正常红细胞性或混合性贫血。多种电解质,如钾、钙、钠、镁等可出现降低。磷脂、胆固醇、血浆白蛋白及凝血酶原也可降低。对于病情较为严重者,严重病例的血清叶酸、维生素B12、胡萝卜素水平也会降低。
一般采用Vandekamer测定法。试验方法:连续进食标准试餐(含脂肪60~100g/d),连续4~6天,同时测定后3天粪脂含量,取后3天每日平均值或计算脂肪吸收率=(摄入脂肪量一粪脂量)/摄入脂肪量×100%。若粪脂量>6g/24h或脂肪吸收率<95%,提示有脂肪吸收不良。
三油酸酯是甘油三酯的一种,正常在小肠被胰酶水解,吸收后进一步代谢成CO2,从肺中呼出。脂肪吸收不良患者,6小时内由肺部呼出的14C标记的CO2减少。本法对轻度胰源性吸收不良敏感性较差。
通过钡剂胃肠道X线检查,可显示小肠的空肠中段及远端肠腔扩大,有积液和钡剂沉积;肠曲分节呈雪片状分布现象;黏膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征;钡剂通过时间延缓等。
内镜及内镜下取材活检取得病理学证据是诊断麦胶性肠病的重要方法之一,活检部位建议取十二指肠远端,至少获得四个相关活检标本,包括十二指肠近端的活检,以提高诊断率。由于进食无麸质食物可能会使肠黏膜组织的病理学结果显示为正常,因此建议可疑患者在行内镜检查前仍需保持进食含麦胶食物。胶囊内镜可探测到小肠黏膜微小病变,对于不愿接受胃镜或小肠镜检查,或者对胃镜、小肠镜检查有禁忌症的疑似病例,胶囊内镜或可替代,但是胶囊内镜无法进行取材活检,因而不能取得病理组织学依据。
此病患者常无典型症状或症状轻微,且常因肠道吸收不良致一些胃肠道外的症状和相关疾病,临床上易漏诊和误诊。对长期腹泻、体重减轻者应警惕小肠吸收不良。根据粪脂胃肠X线检查、小肠吸收试验及醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜及小肠黏膜活组织可初步诊断,经试验性治疗后可确诊。小肠黏膜活检是诊断的金标准,但也有标本不完整、定位不准或取材不当等局限性。
热带性乳糜泻属于小肠黏膜异常吸收不良和多种营养缺乏的热带肠病。临床表现为舌痛、腹泻、体重减轻三联征。与麦胶性肠病有相似的症状表现,但麦胶性肠病多因麦胶饮食诱发,本病无麦胶饮食诱发的因素,可以此为鉴别点。
麦胶性肠病患者在确定诊断后,应该针对病因进行综合替补疗法,以饮食疗法最为重要,可更好的进行促进机体恢复,改善基础状况。
严格的终生无麸质饮食是当前对麦胶性肠病的唯一治疗方法,应避免含有小麦、黑麦和大麦的食品,大豆或木薯粉、大米、玉米、荞麦和马铃薯是安全的。
由于许多乳糜泻患者可有继发性乳糖不耐受,其最初可能不能较好的耐受乳制品。因此,对于含有乳糖的食品可能使症状恶化的患者,最初应避免食用此类食品。
麦胶性肠病潜在的并发症可通过严格的无麦胶饮食达到预防目的,相关疾病包括淋巴瘤、骨质疏松、脾功能减退、贫血及微量元素缺乏等。
对于骨密度减低或维生素D缺乏的患者,应积极补充钙剂和维生素D。
贫血者应及时补充铁剂、叶酸、维生素B12等。
长期禁食麦胶的患者易继发铁、锌、铜等微量元素不足,因此对那些经饮食结构调整仍不能改善者,建议根据同年龄、同性别的人群水平进行相应补充。
危重病例可服用强的松或强的松龙,无效者可考虑使用环孢素等,可缓解症状,改善小肠功能,促进小肠的吸收,但停药后易出现复发。
该病一般无需手术治疗。
大部分麦胶性肠病经过严格控制含麦胶的饮食疗法治疗后,症状都能得到有效的控制,从而可以保持病情稳定。
经过饮食控制后,大部分患者的病情都会得到缓解,只不过需要终生限制饮食。
经过规范、严格的饮食控制治疗后,对于寿命的影响不大。
麦胶性肠病患者的饮食调理,主要在于严格禁止食用含有麦胶的任何食物,如此才能有利于病情控制。
仔细阅读预制食品和调味品的标签,尤其注意食品添加剂,例如稳定剂或乳化剂,它们可能含有麸质。
应避免饮用啤酒、麦芽酒、淡啤酒和麦芽醋,因为它们通常是由含麸质的谷物制成且未经蒸馏。蒸馏得来的酒精饮料、醋和葡萄酒不含麸质。
平时要多运动锻炼,以提高身体的免疫力。注意情绪的保持,遵医嘱定期复诊。
适当运动锻炼,以提高身体的免疫力。
注意保持良好的心态,避免因情绪而影响病情。
遵照医嘱按时复诊和进行各项检查,监控病情。
保持情绪平和,不要对病情恐惧、焦虑,该病是完全可控的。
严格控制含麦胶的食品摄入是需要坚持一生的事情,不要觉得病情稳定了而尝试食用含麦胶的食物,引发病情反复。
由于麦胶性肠病是遗传因素与后天因素共同作用的结果,而且具体病因不明,因此并没有很有效的预防方法。
当出现长期腹泻、体重减轻以及营养不良的症状时,要考虑到是该病的可能,及早就医检查进行诊治。
由于胃肠道感染、肠道菌群改变、药物以及手术不当等可能诱发本病,所以上述疾病要及时正确治疗,用药和手术要谨慎和正确选择。
[1]刘德培.中华医学百科全书.临床医学.消化病学[M].中国协和医科大学出版社.2015:302-303.
[2]李融融,严婧文,柳思华,吴东.乳糜泻诊断技术进展[J].协和医学杂志,2020,11(02):174-180.